视神经脊髓炎谱系疾病复发相关因素的临床研究

目的研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的复发率及其临床特征,分析多因素与NMOSD复发的相关性。方法分析2009年7月29日~2015年12月31日就诊于本院神经内科确诊73例NMOSD患者的临床、实验室检查及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等资料。运用卡方检验、Logistic回归分析等统计学方法分析影响NMOSD复发的危险因素。结果 73例NMSOD患者中,男性12例,女性61例,男女比例约1∶5,首次发病中位年龄38岁。血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性检出率84.9%(62/73),血清其他自身免疫抗体阳性72.6%(53/73),脑脊液(CSF)AQP4-Ab阳性检出率45.1%(23/51),CSF蛋白升高率43.9%(25/57)。有序Logistic回归分析结果显示血清AQP4-Ab(OR=14.5561,95%CI 0.120~2.809)、自身免疫抗体(OR=4.3281,95%CI 0.684~4.673)阳性可能是NMOSD发病3 y内复发的独立危险因素。结论血清AQP4-Ab及其他自身免疫抗体阳性可能与NMOSD发病3 y内复发频次呈正相关。     

下肢穴位按摩对急性脑卒中偏瘫病人膝过伸的影响

目的研究下肢穴位按摩对脑卒中偏瘫病人膝过伸的影响。方法 98例急性脑卒中偏瘫病人随机分为观察组（50例）和对照组（48例）。观察组病人给予45 d的规范的康复治疗,并给予下肢穴位按摩,对照组病人只给予45 d的规范康复治疗。结果入组45 d时,观察组病人膝过伸发生率为16.0%低于对照组的33.3%（P〈0.05）。结论下肢穴位按摩可以有效防止膝过伸的发生。     

伴钙化及囊变的脑白质病一例报道并文献复习

 目的 提高对罕见的神经系统疾病伴钙化及囊变的脑白质病的认识。方法 分析1例19岁男性患者的临床、影像及病理表现并回顾文献。结果 患者主要临床表现为肢体力弱、智能减退、头痛、视物模糊。头颅影像显示脑内广泛钙化、囊变及白质病变,白质病变区磁共振波谱未见显著异常,磁敏感加权成像(SWI)显示病变区有钙化和微岀血。脑活检病理可见囊壁小血管玻璃样变性及血管瘤样改变,伴钙化和血栓形成,脑组织胶质增生,散在多量Rosenthal纤维。结论 伴钙化及囊变的脑白质病临床表现多样,影像学钙化、囊变和脑白质病变三联征是诊断基础,小血管病变与其病理过程有密切关系,需重视SWI的应用。     

MELAS综合征的临床研究进展

1984年Pavlakis首先报告了线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial myopathy,encephalopathy,lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)患者.随着人们对线粒体细胞病认识水平的提高,渐发现MELAS综合征具有遗传基因和临床表型的广泛异质性.     

提高对线粒体脑肌病的认识与诊断水平

线粒体脑肌病(mitoclaondrial encephalomyopathy,ME)是一组因遗传基因异常引起线粒体酶功能障碍而导致的,以脑及骨骼肌症候为主的多系统受累疾病.     

脑梗死患者的热成像研究

目的：评价热成像对颈内动脉脑梗死的辅助诊断价值。方法：利用ＢＰＭ－Ｉ型电调焦ＨＴＩ功能诊断仪对３６例颈内动脉脑梗死,３０例正常对照及１４例其他神经系统疾病患者进行检查,并做比较。结果：３２例（８８．９％）脑梗死患者的病变侧有冷区表现,而正常对照组中仅有４例出现冷区,两组经统计处理有显著性差异,Ｐ〈０．００１。结论：热成像对颈内动脉梗死有一定的辅助诊断价值。     

血红素加氧酶在阿尔茨海默病中的表达及意义

目的：研究血红素加氧酶（HO-1）在阿尔茨海默病（AD）额叶和海马中的表达,探讨其神经保护作用及机制.方法：选取诊断明确的AD尸检脑标本14例（AD组）;另选取中枢神经系统以外疾病、无显著脑病理改变的死亡病例32例为对照组.采用免疫组织化学染色法,以阳性表达程度和积分吸光度（IA）值观察HO-1在AD及对照组额叶和海马中的表达;采用免疫荧光双重染色方法,观察AD脑中HO-1与GFAP、Tau的共同表达.结果：AD组额叶与海马HO-1阳性率较对照组增高,且差异有统计学意义（ P〈0.05）;对照组不同年龄段HO-1阳性率随年龄增高,青年组与高龄组比阳性率差异有统计学意义（P〈0.05）;AD组IA值较对照组增高（ P〈0.05）,AD组海马IA值较额叶增高且差异有统计学意义（ P〈0.05）;部分神经元胞质内HO-1与Tau共同表达,星形胶质细胞内HO-1与GFAT共同表达.结论：HO-1可能通过启动内源性神经保护机制在AD中起脑保护作用.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

连枷臂(腿)综合征的临床、电生理和病理特点

目的探讨连枷臂综合征(flailarm syndrome,FA)和连枷腿综合征(flailleg syndrome,FL)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点。方法收集2007-01-2011-10期间就诊于海军总医院神经内科的FA和FL患者。所有患者均进行了详细的病史询问、体格检查以及电生理检查。2例患者行肌肉病理检查。结果 5例患者中FA 4例、FL 1例,男4例、女1例,发病年龄为18～65岁,平均35岁,病程分别为2年、2.5年、3年、14年和31年。FA表现为双上肢近端无力伴萎缩;FL表现为下肢远端无力伴跟腱反射消失。疾病后期FA向肢体远端发展,FL向肢体近端发展,其他节段轻微受累。肌电图显示部分受累肌肉出现失神经支配,运动和感觉神经传导速度正常。肌肉病理呈典型神经源性骨骼肌损害的病理特点。结论 FA和FL是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,病情进展呈良性过程。电生理和病理均符合失神经支配骨骼肌损害的特点。     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.