一家系3例PKAN患者DBS术后疗效异质性分析

目的探讨脑深部电刺激术(DBS)治疗泛酸激酶相关性神经变性病(PKAN)术后疗效异质性的原因。方法选择自2021年5月至8月于清华大学玉泉医院神经外科接受双侧丘脑底核(STN)-DBS的一家系3例PKAN患者进行研究, 该3例患者具有相同PANK2基因突变。对3例患者的一般情况、病史、症状体征等临床表型以及DBS术前、术后2周、术后6个月Burke Fahn-Marsden肌张力障碍评估量表(BFMDRS)评分、表面肌电图检查结果等进行分析比较。结果 3例患者的临床表型存在明显异质性:病例1发病年龄最晚, 病程最短, 主要表现为全身异常活动, 强迫体位, 无明显肢体变形, 术前表面肌电图提示不自主肌肉收缩强度最小, 以交替收缩放电活动模式为特征的不自主运动为主;病例2和病例3的发病年龄早, 病程长, 病情渐进性加重, 表现为下肢跛行, 肢体不自主扭转(病例3同时还有明显的肢体变形), 术前表面肌电图提示不自主肌肉收缩强度大, 以协同收缩放电活动模式为特征的扭转痉挛性肌张力障碍为主。DBS术后3例患者的BFMDRS评分、表面肌电图结果均较术前有明显改善, 但也存在明显异质性, 其中病例1...     

对903株地域间嗜麦芽窄食单胞菌药物敏感性调查分析

目的:分析异地临床检出的903株嗜麦芽窄食单胞菌对抗菌药物的耐药情况,为临床医生选用合适的抗菌药物提供参考。方法:对宁波、温州、绍兴三地2004年1月~2005年10月分离培养获得的903株嗜麦芽窄食单胞菌的药敏试验作统计分析,将三地区的药敏情况做地域间的差异分析。结果:庆大霉素、头孢吡肟、环丙沙星、复方新诺明、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦在宁波地区与温州地区临床检出的药敏结果具有显著差异,而氨苄西林、亚胺培南、头孢他啶、美罗培南在宁波地区与温州地区临床检出的药敏结果无显著差异,其不具有统计学的意义;庆大霉素、头孢他啶、复方新诺明宁波地区与绍兴地区临床检出的药敏结果具有显著差异,亚胺培南、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦在宁波地区与绍兴地区临床检出的药敏结果无显著差异;头孢吡肟、头孢他啶、复方新诺明、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦温州地区与绍兴地区临床检出的药敏结果具有显著差异,庆大霉素、亚胺培南在温州地区与绍兴地区临床检出的药敏结果无显著差异。结论:嗜麦芽窄食单胞菌在三地区间的药敏结果存在着差异,我们在临床用药时应因地制宜,合理选择抗菌药物,降低该菌对抗菌药物的耐药情况的发生机率。     

伏立康唑在肾移植术后侵袭性肺曲霉菌病中的应用

目的 观察伏立康唑在肾移植术后侵袭性肺曲霉菌病中的临床疗效和安全性,为临床治疗提供依据.方法 回顾性分析17例肾移植术后侵袭性肺曲霉菌病患者早期应用伏立康唑,同时辅以相关支持治疗.结果 3例确诊患者中,2例治愈;11例临床诊断患者9例治愈;3例拟诊患者2例治愈,平均治愈率为76.5％.结论 无论确诊、临床诊断或拟诊的肾移植术后侵袭性肺曲霉菌病,尽早应用广谱抗真菌药物-伏立康唑,均能改善症状并提高治愈率.     

心脏彩色多普勒超声在高血压性心脏病诊断的应用效果观察

目的:分析在诊断高血压性心脏病时使用心脏彩色多普勒超声的价值,为患者提供更加精准的诊断手段。方法:选取2018年11月~2019年11月本院收治的高血压性心脏病患者100例,均实施心电图和心脏彩色多普勒超声检查,按检查方法分为心电图组和心脏彩色多普勒超声组。对比两组最终每种心脏病检查结果。结果:心脏彩色多普勒超声检查组每种心脏病检出率均显著高于心电图组,P<0.05。结论:临床上可以应用心脏彩色多普勒超声对疑似高血压性心脏病患者实施诊断,诊断准确率、疾病检出率较高,为患者后续治疗方案的制定提供了重要基础。     

树突状细胞亚群在系统红斑狼疮患者外周血的频率与肾脏损伤的关系

目的:探讨不同疾病状态下SLE患者外周血髓样树突状细胞（mDC）和浆样树突状细胞（pDC）的频率及肾脏损伤的关系。方法:应用流式细胞术检测102例SLE患者和10名健康对照组外周mDC和pDC的频率,分析与疾病活动度及肾脏损伤的关系。定量资料采用中位数（第25百分位数,第75百分位数）[ M（ ...     

伪三元相图法优化复方丁香油微乳制备工艺

目的应用伪三元相图法优化复方丁香油微乳的处方工艺。方法以复方丁香油为油相,蒸馏水为水相,强力搅拌,借助伪三元相图,比较微乳区域大小,以选择合适的乳化剂和助乳化剂,并确定其最佳配比。结果吐温类作乳化剂的效果明显优于司盘类,且随着吐温类其分子量的增大乳化效果也增强;助乳化剂宜选用醇类;按适当配比可制得透明均一的复方丁香油微乳。结论以吐温-80为乳化剂,1,2-丙二醇为助乳化剂,复方丁香油为油相,按6∶2∶2的比例制得复方丁香油微乳的性质最好。     

不同载荷环境对去势大鼠骨组织形态计量学的影响

背景: 采用动态无损伤加载系统对去势大鼠骨组织形态计量学研究的文献报道较少。 目的：观察不同强度力学加载对去势大鼠骨组织形态计量学参数的影响。 设计、时间及地点：对比观察骨形态计量学指标,于2007-04/08在吉林大学生物医学工程研究室完成。 材料：9月龄雌性SD大鼠35只,随机分为假手术组、去势对照组、去势加载1 N组、去势加载2 N组、去势加载4 N组,每组7只。 方法：将去势对照组和去势加载组大鼠双侧背部卵巢切除,假手术组背部切口除去少量脂肪后,闭合伤口。大鼠去势1周后,去势加载组采用自行研制的动态无损加载系统对大鼠胫骨两端开始加载,加载载荷分为1,2,4 N,15 min/d,加载4周。 主要观察指标：胫骨近端骨组织形态计量学参数的变化。 结果：去势加载组骨小梁面积、骨小梁数量、骨小梁厚度均高于去势对照组(P < 0.05,P < 0.01),去势加载4 N组和去势加载2 N组大鼠骨小梁面积、骨小梁厚度高于去势对照组(P < 0.001);去势加载4 N组骨小梁分离度较去势对照组下降 (P < 0.05),随着加载载荷的增加,骨小梁面积、骨小梁数量、骨小梁厚度有增加并接近假手术组的趋势,骨小梁分离度有下降趋势。假手术组单荧光标记表面、双荧光标记表面均低于去势对照组。随着加载载荷的增加,单荧光标记表面、双荧光标记表面、双标间距、骨矿化沉积率均有增加趋势;去势加载2 N组和去势加载4 N组骨矿化沉积率均明显高于去势对照组(P < 0.05)。 结论：在1~4 N范围内,随着加载载荷的增加,去势大鼠各个骨形态计量学参数都有优化的趋势,骨组织微观结构有较大的改善,骨量丢失减少,骨质疏松进程减慢。     

Megalin和cubilin生理表达与相关疾病

Megalin和cubilin是两个大分子、多配体的受体糖蛋白,广泛分布于极化的上皮细胞内。在体内,尤其在肾脏,它们通过胞吞作用在介导蛋白质和许多维生素的吸收方面发挥着重要的生理功能。两受体任何一方功能异常或缺失会出现明显的蛋白尿和某些肾病,因此两种受体的病理生理作用越来越受到人们的关注。本文就Megalin和cubilin的生理功能及其相关疾病简要综述。     

自发性食管破裂四例误诊原因分析及处理体会

自发性食管破裂是少见而凶险的胸外科急症,其临床表现往往酷似某些胸、腹疾病,初诊易误诊,影响及时治疗和预后。现将我院收治的4例自发性食管破裂的误诊原因及处理体会报告如下。1病例资料【例1】女,68岁。因左前胸及上腹痛1天,心电图检查示心肌缺血性改变,初诊为冠心病、心绞痛。收入心内科。入院当日夜间腹痛加剧,伴恶心、呕吐,全腹压痛、肌紧张,行腹腔穿刺抽出混浊暗红色液体,诊断为消化道穿孔。行剖腹探查术。术中见十二指肠溃疡穿孔,予修补。术毕病人呼吸急促,听诊左胸呼吸音消失。请胸外科会诊,行胸腔穿刺,抽出液体与腹腔穿刺液体相似…     

高分辨MRI对跟骨微结构的定量研究

目的探讨高分辨MRI在骨质疏松中的定量价值。方法收集病例共110例,男52例、女58例。按骨密度标准分4组：正常女性、异常女性、正常男性、异常男性。1.5TMR梯度回波左跟骨扫描,0.73mm层厚,空间分辨率：312μm×312μm×730μm。其中50例行T2值扫描。在跟骨最大矢状面选定5个ROI。在二维图像（Binary image）基础上分析结构参数29个、生物力学参数1个及T2值,结果进行统计处理。结果正常女性-异常女性组、正常男性-异常男性组出现统计意义的参数达85%,跟前上、跟后上、跟前下ROI结构参数97%、97%、91%与骨密度相关。有统计意义的参数评分,两组中8-10分共占77%。反映小梁连接性参数如平均骨架长、小梁平均周长、欧拉数均与骨密度呈正相关,r=0.729、0.709、0.764,P〈0.001,欧拉数与骨密度呈负相关,r=-0.753,P〈0.001。抗扭转因子是生物力学参数,正常组均值在6.476-7.694之间,异常组在2.321-3.036之间,P〈0.001。抗扭转因子与骨密度均呈显著正相关,如跟后上感兴趣区抗扭转因子与股骨颈、大粗隆、粗隆间、髋骨的相关系数在0.756-0.803之间,P〈0.001。T2值测定中,正常组均值在94.72-113.75ms之间,P〈0.01,异常组在119.4-127.4ms之间,P〈0.05,两组年龄与T2值呈明显正相关、骨密度与T2值呈明显负相关。结论高分辨MRI骨小梁定量测定有较大价值,可作为骨质疏松的信息补充,其中的骨纹理参数潜在意义明显。