视神经脊髓型多发性硬化临床特点19例分析

目的分析视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）患者的临床特征。方法收集19例符合Kira诊断标准OSMS患者的临床资料，并结合实验室检查进行分析。结果和结论19例OSMS患者在发病年龄、病程、起病症状、MRI检查、诱发电位、脑脊液寡克隆区带及治疗等方面与国外报道基本一致。但是本研究OSMS患者未见脑脊液淋巴细胞异常增多（pleocytosis），患者脑脊液蛋白亦低于国外报道，OSMS在不同类型MS中构成比例偏低（18．62％）。     

多发性硬化患者病情演变与血浆和脑脊液趋化因子CXCL10水平的相关性

目的 观察急性期多发性硬化(MS)患者血浆和脑脊液中趋化因子CXCL10水平的动态变化规律及其与临床神经功能障碍的相关性,探讨其对疾病活动性的判定价值.方法 收集急性期MS患者、缓解期MS患者及健康对照各53例,神经系统非炎性疾病(NIND)32例,采用酶联免疫吸附试验法检测血浆和脑脊液中CXCL10水平,并进行扩展残疾状况评分量表(EDSS)评分.结果 (1)与急性期初期相比,急性期MS组患者第2、4周血浆CXCL10水平[(601±365)、(575±297)pg/ml]明显升高(t=-2.898、-2.651,P=0.001、0.003);第4周脑脊液中CXCL10水平[(1807±803)pg/ml]与急性期初期比较差异无统计学意义.(2)急性期初期MS组血浆CXCL10水平明显高于缓解期MS组[(287±118)pg/ml,t=3.555,P=0.001]和健康对照组[(248±130)pg/ml,t=4.895,P=0.000].(3)急性期MS组脑脊液CXCL10水平[(1774±604)pg/ml]明显高于NIND组[(122±114)pg/ml,t=15.192,P=0.000].(4)急性期MS组患者血浆与脑脊液中CXCL10水平间存在相关性(r=0.792,P=0.001);脑脊液CXCL10水平与同期EDSS评分之间存在相关性(r=0.526,P=0.002).结论 (1)MS患者血浆中CXCL10水平对判断疾病活动性有一定的参考价值.(2)急性期MS患者血浆CXCL10水平能在一定程度上反映其在脑脊液中的水平.(3)检测急性期MS患者脑脊液CXCL10水平对判断临床功能障碍程度有一定的参考价值.

Abstract：

Objective To investigate the evolution of CXCL10 in blood plasma and cerebrospinal fluid (CSF) during relapses of multiple sclerosis (MS),and the correlation between these and the clinical neurological dysfunction.Methods Fifty-three patients with definite MS during relapsing state (relapsing MS group) diagnosed by the McDonald criteria;fifty-three patients with definite MS during remitting state ( remitting MS group);thirty-two patients with non-inflammatory neurologic disease ( NIND group) and fiftythree healthy controls (NC group) were enrolled in the study.Each patient clinical status was evaluated with the Expanded Disability Status Scale ( EDSS).Plasma and CSF levels were analyzed by enzyme-linked immunoassay.Results ( 1 ) The CXCL10 level in plasma in relapsing MS group elevated significantly between the 2nd ( (601 ± 365 ) pg/ml,t = - 2.898,P = 0.001) and the 4th ( (575 ± 297 ) pg/ml,t = -2.651,P=0.003) week after relapsing;GXL10 in CSF (n =32) did not changed significantly in the 4th week after relapsing( (1807 ±803) pg/ml).(2) The CXCL10 level in plasma in relapsing MS group were significantly higher than that in the healthy control group ((248±130) pg/ml,(=4.895,P=0.000) and remitting MS group ((287 ±118) pg/ml,t = 3.555,P = 0.001 ).( 3 ) The CXCL10 level in CSF in relapsing MS group (( 1774 ± 604) pg/ml) was significantly higher than that in NIND group ( ( 122 ± 114) pg/ml,t= 15.192,P =0.000).(4) The CXCL10 level in plasma in relapsing MS group had correlation with that in CSF (r=0.792,P=0.001).The CXCL10 level in CSF in relapsing MS group had correlation with EDSS scores (r = 0.526,P = 0.002 ).Conclusions The CXCL10 level in plasma might be implemented as a paraclinical marker of disease activity in MS.The CXCL10 level in plasma of MS may be relevant to that in CSF.The CXCL10 level in CSF of MS may indicate the clinical neurological dysfunction.     

不典型性脊髓脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断（附三例报告）

目的 探讨不典型性脊髓脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断方法.方法 对3例不典型性脊髓脱髓鞘病变的临床特点、脊髓磁共振(MRI)和手术大体所见以及治疗效果进行分析,并用组织学和免疫组化法对活检组织进行病理学观察.结果 3例患者均为亚急性起病,表现为肢体无力和麻木.MRI提示为占据4～6个椎体范围的髓内病变,临床诊断均为星形细胞瘤;3例均行病变部位活检,3份脊髓标本镜下检查可见大片脱髓鞘坏死,灶内可见格子细胞,血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润,病理学诊断为脱髓鞘病变.术后给予激素治疗,复查MRI结果显示病灶好转.结论 不典型性脊髓脱髓鞘疾病临床容易误诊为髓内肿瘤,经试验性激素治疗和病理检查能及时进行诊断和鉴别诊断.     

迁延难愈性病毒性脑炎的治疗（附10例报告）

目的 探讨迁延难愈性病毒性脑炎的治疗策略及预后评价.方法 对10例迁延难愈性病毒性脑炎患者进行回顾性分析,其中男1例、女9例,年龄15～38岁,平均24岁.10例患者均曾接受1个月以上的常规抗病毒药物(更昔洛韦或阿昔洛韦)及糖皮质激素治疗(甲泼尼松龙或地塞米松).入组时中枢神经系统感染严重程度评分(CSSCNS)平均11.7分.患者住院治疗43～270 d.结果 患者全部好转,无一例死亡.出院时2例伴智能障碍,1例伴肢体抽搐发作,CSSCNS平均4.4分.结论 延长抗病毒治疗时间并联用激素治疗有助于改善迁延难愈性病毒性脑炎的预后.     

免疫性炎症所致的眶尖综合征一例

眶尖综合征以第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经第一支损害为特征,临床表现为眼眶疼痛,视力严重减退或失明,轻度突眼,上睑下垂,眼球运动障碍,瞳孔散大,瞳孔对光反应减弱或消失,三叉神经第一支分布区感觉减退及眶静脉回流障碍.     

原发性中枢神经系统血管炎（附8例经病理确诊病例及文献复习）

目的 依据国际通用的诊断标新,分析比较原发性中枢神经系统血管炎（primary c entral n ervous system vasculitis,PCNSV）诊断手段。 方法 收集2012年1月1日-2015年12月31日于首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经感染 与免疫科住院治疗的PACNS患者共8例,回顾性分析患者临床资料,总结其临床表现、实验室检查、神 经影像学及神经病理学特征。 结果 临床表现：本组8例患者中,居于前五位的首发症状为慢性头痛、痫性发作、类卒中样局灶 性神经功能缺损、精神行为异常和锥体外系症状,所有患者均未发现特异性的血生化及脑脊液异 常结果,头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）均可见颅内异常信号,磁共振血管造影 （magnetic resonance angiography,MRA）及数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）均未 见明显异常。患者行脑组织活检,病理结果符合PCNSV表现。 结论 PCNSV的诊断要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果,脑组织活检的广 泛开展,有助于提高本病的诊断率。     

系统性红斑狼疮伴中枢神经系统损害的诊断及治疗分析

目的 了解系统性红斑狼疮（SLE）伴中枢神经系统（CNS）损害的临床特点。方法 选取2002年1月-2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院收治的SLE伴CNS损害患者49例,分析CNS损害出现时间、首诊科室、临床表现、脑脊液检查、颅脑CT和/或MRI检查、外周血检查、治疗及转归。结果 CNS损害出现时间≤1年的患者17例（34.7%）,＞1～3年的患者19例（38.8%）,＞3～5年的患者7例（14.3%）,＞5年的患者6例（12.2%）。以肾内科为首诊科室14例（28.6%）,皮肤科12例（24.5%）,血液科8例（16.3%）,呼吸内科7例（14.3%）,神经内科6例（12.2%）,消化内科2例（4.1%）。SLE伴CNS损害的临床表现主要为癫痫,发生率为26.5%（13/49）,精神障碍和脑梗死发生率均为14.3%（7/49）。49例患者中34例完成脑脊液检查,其中脑脊液蛋白升高7例（14.3%）,脑脊液免疫球蛋白G（CSF-IgG）指数异常4例（8.2%）。颅脑CT和/或MRI检查发现新发脑梗死10例（20.4%）,脑白质脱髓鞘改变9例（18.4%）,微出血6例（12.2%）。外周血检查抗核抗体（ANA）阳性21例（42.9%）,抗ds-DNA抗体阳性19例（38.8%）。34例患者应用甲泼尼龙联合免疫抑制剂硫唑嘌呤等、神经营养药、抗凝剂和改善脑循环药物治疗,随访3年好转18例、无改变9例、加重7例;15例患者应用神经营养药、改善脑循环药物等对症支持治疗,随访3年病情加重7例、无改变6例、死亡2例。结论 SLE起病到CNS损害出现时间较短,首诊科室以肾内科和皮肤科多见,CNS损害的临床表现主要为癫痫、精神障碍和脑梗死,实验室检查可发现脑脊液及颅脑CT和/或MRI异常,应早期诊断及早期治疗。     

脑脊液MOG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征

目的探讨MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床特点。方法选择29例NMOSD患者,根据血清AQP-4抗体以及脑脊液MOG抗体检测结果,分为MOG抗体阳性、AQP4抗体阳性的NMOSD(剔除双阳性者),同时选择13例MS患者作为对照。回顾性分析上述三组患者临床信息,统计归纳其临床特点。结果 29例NMOSD患者中血清AQP4抗体阳性者11例,脑脊液MOG抗体阳性者8例。36.4%(4例/11例)AQP4抗体阳性、62.5%(5例/8例)MOG抗体阳性NMOSD患者,以及7.7%(1例/13例)MS患者合并脊髓炎与视神经炎,三组间差异有统计学意义(χ~2=7.128,P=0.028),其中MOG抗体阳性NMOSD患者较MS患者更易合并视神经炎(χ~2=7.289,P=0.014)。MOG抗体阳性NMOSD患者缓解期EDSS分数低于AQP4抗体阳性NMOSD患者[3.50(2.50,4.00),4.00(3.50,6.00),Z=-2.379,P=0.020]。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶多表现为多发的长节段脊髓病灶,50%(4例/8例)MOG抗体阳性脊髓病灶个数大于1个,与MS组无明显差异,而AQP4抗体阳性组均为单个病灶。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶长度较AQP4抗体阳性组短[分别(3(2,3)个椎体、4(3,5)个椎体,Z=-2.499,P=0.012],较MS组[(1.25(1,1.5)个椎体]长(Z=-3.447,P0.001)。8例MOG抗体阳性患者中5例存在颅内病灶,3例表现为NMOSD样颅内病灶,余2例表现为MS样颅内病灶,其病灶形态及部位与AQP4抗体阳性组无明显差异,而与MS组存在差异。结论 MOG抗体阳性NMOSD合并视神经炎的患者较多,临床残障程度较轻,预后较好,脊髓病灶为多发的长节段脊髓病灶;颅内病灶的形态及部位与MS无明显差异。     

24例原发性中枢神经系统血管炎患者的MRI表现

目的观察24例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的磁共振成像(MRI)表现,探讨PACNS的MRI诊断价值。方法对急性期进行了MRI检查的24例经病理证实的PACNS的MRI特点进行了回顾性分析。结果 24例患者中,病灶以幕上多见[19例(79.2%)],最常累及颞叶、额叶、顶叶及基底节区(包括丘脑),分别为13例(54.2%)、10例(41.7%)、8例(33.3%)、8例(33.3%);大部分病灶累及双侧大脑半球[15例(72.5%)],灰质和白质均受累[21例(87.5%)]。MRI上病灶可多发或单发,均为12例(50%)。病灶形态大致可分为四种类型:斑片状、肿块样、脑回状和混合性,分别为12例(50%)、8例(33.3%)、2例(8.3%)和2例(8.3%)。MRI上所有病灶均呈长(稍长)T1WI、长(稍长)T2WI异常信号,增强扫描可见病灶均有强化,FLAIR上均呈高或稍高信号,9例(37.5%)病灶中心呈散点状短T1WI、短T2WI混杂信号。17例行DWI和ADC序列检查者中,9例(52.9%)在DWI上呈高(稍高)信号,ADC上呈等信号或混杂信号影,8例(47.1%)在DWI及ADC上呈等信号。11例行GRE序列检查者,8例(72.7%)可见病灶局部有点状低信号影或病灶周围血管影增粗,余3例未见异常。8例行MRA序列检查者,仅1例发现异常,可见病灶供血区相应血管局部有狭窄。结论本组24例PACNS患者急性期头MRI均有异常,表现多样,病灶以幕上多见,可累及各个脑区,病灶可多发或单发,多数灰白质均受累。其形态可表现为斑片状、肿块样、脑回状或混合性,增强扫描均可见强化,以斑片状或脑回样强化多见。头MRI上病灶多变、灰白质受累、斑片状或脑回样强化等表现对PACNS诊断有一定提示性。     

7例神经白塞氏病临床和影像特点分析

正白塞病(Behcet disease,BD)是一种慢性全身性血管炎症性疾病,好发年龄16~40岁,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及神经系统、消化道、关节等器官~([1])。神经系统受累称神经白塞病(neuroBehcet disease,NBD),约占BD的9.4%,是该病致残和死亡的主要原因之一~([2])。本文通过对7例NBD患者的临床表现及MRI特点进行总结归纳,旨在为临床诊断提供