富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后。结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现。均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高。3例患者出现顽固性低钠血症。所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、-Ma2)阴性。4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢。4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶。7例患者经免疫调节治疗预后良好。结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

第九届全国神经免疫学术会议纪要

第九届全国神经免疫学术会议于2008年10月30日至11月1日在江西省南昌市召开。在短暂的2天半时间里，与会者广泛深入地进行了学术交流，对许多神经免疫热点问题进行了激烈的讨论，会议气氛热烈，充分展示了近年来我国在神经免疫领域所取得的成就，为神经免疫学同道搭建了良好的平台，是一次成功的大会。     

Meige综合征的A型肉毒毒素治疗

近年研究证实 ,Ａ型肉毒毒素能有效地治疗局部肌张力不全。Ｍｅｉｇｅ综合征是局限性肌张力不全的一种 ,我们用国产Ａ型肉毒毒素治疗Ｍｅｉｇｅ综合征共 18例 ,均获得满意效果。1　资料和方法 :　本组确诊为Ｍｅｉｇｅ综合征的患者 18例。采用国产Ａ型肉毒毒素 ,根据不同的症状     

颅内真菌性肉芽肿二例

颅内真菌肉芽肿（intracranial fungal granuloma，IFG）是一种颅内慢性或亚急性真菌感染性局限性炎症，其发病率低，临床表现缺乏特异性，诊断和治疗均较困难。     

第三届亚太多发性硬化论坛会议纪要

第三届亚太多发性硬化（multiple sclerosis, MS）论坛于2005年11月5-6日在澳大利亚的悉尼市召开（第一届和第二届分别于2003年在泰国曼谷和2004年在越南胡志明市召开）,本次大会的议题是跨洋MS：亚洲MS知识进展（MS across continents： advances in the knowledge of MS in Asia）.大会主席是日本Kira教授和澳大利亚Kermode博士.与会代表100余名分别来自亚太及中东地区,也有特约来自欧洲的专家.其中中国参会代表有卫生部北京医院的许贤豪教授、张华教授,首都医科大学北京天坛医院张星虎教授和上海交通大学医学院附属瑞金医院陈琦教授等.     

干扰素-β治疗多发性硬化五例

我院在2003年6月至2005年3月期间,收住5例多发性硬化（MS）用干扰素-β（IFN-β）治疗,临床资料见表1.5例中男性3例,女性2例,年龄18～36岁,平均26.4岁.按Poser关于MS的诊断标准,临床确诊3例,临床可能2例.入院时扩展的残疾功能状况量表（EDSS）评分2.0～7.5分,平均3.8分.首发症状视力减退者2例,感觉异常者2例,肢体无力者1例.磁共振检查发现病灶位于大脑半球者4例,脑干者2例,脊髓者3例.视觉诱发电位异常者4例,脑脊液24 h鞘内免疫球蛋白G（IgG）合成率增高1例.     

HLA-DRB1基因型与北方汉族多发性硬化易感性的研究

目的 探讨人类白细胞抗原(HLA)-DRB1基因型与中国北方汉族多发性硬化(MS)的关联.方法 应用序列特异性引物-聚合酶链反应(PCR-SSP)技术检测58例中国北方汉族MS患者及63名健康对照者的HLA-DRB1基因型分布;同时将MS患者分为西方型MS和视神经脊髓炎(NMO)两亚组,对其DR4和DR15基因频率进行比较.结果 与对照组比较,MS患者DR15和DR4等位基因频率显著升高(分别为P=0.025,P=0.003);此外,NMO亚组DR4频率显著高于西方型MS(P=0.013).结论 我国北方汉族人MS与HLA-DRB1等位基因的关联与西方人群有所不同,DR15可能是MS的易感基因,而DR4则可能为我国汉族人NMO的易感基因.关联基因的差异可能是导致东西方MS病变部位不同的原因.     

CNS感染严重程度评分的建立和信度检验

目的 为判定病情及药物疗效观察提供量化的客观指标。方法 根据理论与实践经验，确定能够反映中枢神经系统（CNS）感染严重程度的评分量表．共13个项目．其中包括7个症状体征项目和6个辅助检查项目．每项为0～3分．总分为39分。采用此评分法由2名医生分别对20例中枢神经感染患者进行测评以检验其信度。对每例患者入院时及出院时进行2次评价．了解量表对病情变化的反映程度。结果 通过对20例患者的评价结果显示，该量表具有良好的信度（内部一致性系数r=0．9207，评定者间信度系数r=0．9490，重测信度系数为r=0．9770）。结论 CNS感染严重程度评分量表具有较高信度。是一种较理想的CNS感染严重程度的评定工具。     

免疫学试验对神经囊虫病的诊断价值

神经囊虫病(NCC)是人类神经系统中最常见的寄生虫病,目前仍广泛流行于世界各地,我国北方是一流行带。从临床及病理机制来看,脑囊虫病是一种临床表现和预后差异很大且很复杂的疾病。该病可以无症状性成“隐性”感染,也可引起死亡或严重的后遗症。因此诊断是首要问题。目前,CT或MR是最能较客观地反映脑囊虫病病理方面改变的方法,但在某些病例,特别是CT表现不典     

Relations of intracranial pressure, creatine kinase and brainstem auditory evoked potential in patients with traumatic brain edema.

We studied the relations of intracranial pressure (ICP),creatine kinase (CK) and bralnstem auditory evoked potential (BAEP) in 44 patients with traumatic brain edema who were admitted to our hospital from June 1990 to February 1991. There were 30 males and 14 females, with age range from 9 to 67 years. The results showed that the abnormal BAEP could reflect the severity of cerebral edema in acute head injury and was related to ICP and serum CK levels. When ICP>30 mmHg (4kPa), the abnormality of BAEP was more obvious than that of the control group (P<0.05); the serum CK levels were also elevated markedly. In patients with ICP over and below 4kPa, the rate of abnormal BAEP was 38.46% and 77.78% respectively (P<0.05). The serum CK level in the normal group or in the group with moderate abnormality of BAEP was significantly different from that in the group with severe abnormality or lack of BAEP (274.8± 98.24 U/L vs 705.3± 364.27 U/L; P<0.001). After treatment, the ICP returned to normal, and the BAEP norm