多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征三例临床分析

研究背景多系统萎缩是主要累及锥体外系、小脑和自主神经系统的神经变性病,临床主要表现为帕金森综合征、小脑共济失调、自主神经功能障碍等,亦可累及下丘脑及其联系纤维,导致抗利尿激素分泌不当综合征和低钠血症。本研究总结多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征的临床特点,以为临床诊断与治疗提供依据。方法回顾分析2011-2015年在北京协和医院神经科门诊和住院治疗的3例多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征患者的临床表现、实验室和影像学特点及诊断与治疗经过。结果 3例多系统萎缩患者中2例为以帕金森综合征为主要表现型,1例为以小脑共济失调为主要表现型;均合并严重低钠血症,血清钠最低为123、118和121 mmol/L,24 h尿钠分别为91、114和129 mmol/L,1例明确诊断为抗利尿激素分泌不当综合征,2例可疑抗利尿激素分泌不当综合征;2例合并感染,1例为嗜肺军团菌感染、1例为肺部感染,予抗感染和限水补钠对症支持治疗后预后良好,余1例至疾病终末期出现顽固性低钠血症而死亡。结论多系统萎缩自身或合并感染可能是抗利尿激素分泌不当综合征的易感因素,应加强对多系统萎缩患者水钠平衡的管理。多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征临床罕见,一旦出现顽固性低钠血症则提示预后不良。     

四肢无力3月余 视物成双2个月 尿急1个月

<正>病历摘要患者女性,55岁。因四肢无力3月余、视物成双2个月,加重伴尿急1个月,于2013年10月31日入院。患者入院前3个月(2013年7月中旬)出现双下肢肌力减弱、行走易疲劳,尤以上台阶费力,但下蹲后可自行站起,晨起、休息后症状缓解,晚间或活动后症状加重;约2周后(2013年7月底)出现双上肢肌力减弱,抬手臂或梳头无力,能持握碗筷,不伴肢体麻木、肌束颤等,至当地医院就诊。体格检查:双侧眼睑无下垂,双眼活动自如,双上肢肌力5级,双下肢5-级,腱反射对称,病理征阴性。辅助检查:运动神经传导速度检查无异常发现,低频重复神经电刺激提示波幅递减,未行高频电刺激;腰椎穿刺脑脊液常规及化合物检查均于正常值范     

有创机械通气救治慢性阻塞性肺疾病合并严重呼吸衰竭28例临床分析

慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary diseases，COPD）病程常常渐进发展。多数COPD急性加重期的病人，经过积极有效的药物治疗，病情能得到缓解；而个别病人由于严重的呼吸衰竭而危及生命。在临床实践中，我们确实感到，对于已失去或接近失去自主呼吸功能，明显神志障碍，气道分泌物多又引流不畅的病人，及时建立通畅的人工气道进行有创机械通气（injuredme．chanical ventilation，IMV），抢救成功率高。现将我院2003—09—2005—07，应用IMV救治的COPD合并严重呼吸衰竭28例报道如下。     

运动神经元病162例的节段性运动神经传导测定分析

目的探讨运动神经元病(motor neuron d isease,MND)常规节段运动神经传导和位移技术检测的特点。方法对162例MND患者和60名健康对照进行常规节段运动神经传导测定,同时对部分神经采用位移技术测定,并进行分析比较。结果(1)健康人常规节段运动神经传导测定显示:近端与远端比较,波幅和面积下降程度均小于20%,时限增宽小于15%;(2)在MND患者,常规节段测定共有76个节段(5.57%)波幅下降超过20%,45个节段(3.30%)面积下降超过20%,76个节段(5.57%)时限延长超过15%。仅有4例(2.5%)患者4条神经的4个常规节段(0.29%)达到运动神经部分性传导阻滞标准,但采用位移技术测定时均未达到短节段传导阻滞的诊断标准。结论在大部分MND患者常规节段运动神经传导测定正常,在部分患者也可以出现“传导阻滞样”的电生理表现,但其发生率极低,进一步采用位移技术测定有助于鉴别。     

单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用

目的研究单纤维肌电图(SFEMG)在炎性肌病患者诊断中的价值和与其他辅助检查的关系。方法对30例(男9例,女21例)炎性肌病[其中多发性肌炎(PM)20例,皮肌炎10例)]患者进行伸指总肌SFEMG测定,并与常规肌电图(EMG)、血清肌酸激酶(CK)的测定结果及肌肉病理检查结果进行对比。结果30例患者伸指总肌SFEMG测定均异常,主要表现为纤维密度(FD)增高,部分患者伴有轻度的颤抖增宽,仅1例伴有1处阻滞。FD为1～6,平均为2.33±0.45。颤抖值为5～78μs,平均(41.7±10.8)μs;颤抖>55μs者所占百分比为0%～55%。常规EMG表现为肌源性损害21例(70%),神经源性损害2例(6.7%),正常7例(23.3%)。血清CK增高20例。肌肉病理符合PM和DM诊断者13例。结论常规EMG和CK正常及病理未见特征性改变但临床疑诊炎性肌病者,SFEMG的检查为其诊断提供了客观依据。     

多系统萎缩患者52例的自主神经功能障碍与肛门括约肌肌电图的关系

目的探讨肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)在评价多系统萎缩(MSA)患者自主神经功能障碍方面的作用。方法对52例临床诊断MSA(可能MSA 9例,拟诊MSA 43例)的患者进行自主神经功能障碍的临床特点分析(膀胱直肠功能、卧立位血压、性功能)和EAS-EMG检查,并分析两者的关系。结果44例(84.6%)患者早期出现自主神经功能障碍,但仅少数患者(38.5%)因此就诊。12例无卧立位血压异常的患者均有不同程度的尿便障碍和性功能障碍。EAS-EMG结果全部异常。尿频、尿失禁、排尿困难、夜尿增多患者的EAS-EMG指标异常均不同程度地高于无相应症状的患者,部分指标异常的差异有统计学意义。卧立位血压异常的有无并未造成EAS-EMG各项指标的显著性差异。EAS-EMG的平均时限在阳痿早期出现的患者[(13.30±0.14)m s]明显长于后期出现者[(15.31±2.50)m s,P=0.000]。结论MSA患者的自主神经功能障碍多数早于其他症状出现。卧立位血压的异常和尿失禁均非最早出现的自主神经功能障碍,对早期出现的各种难以解释的自主神经功能障碍均应加以重视。EAS-EMG对于临床怀疑MSA而无卧立位血压异常的患者更具诊断价值,有尿失禁等排尿障碍的患者更易出现EAS-EMG的异常。     

神经科总住院医师607例会诊病例分析

目的分析神经科总住院医师会诊病例的构成特点,从一个方面反映总住院医师的工作情况。方法统计北京协和医院神经科1名总住院医师在2003年8月1日至2004年1月31日会诊的病例。结果共新会诊患者607例,女性305例,男性302例,年龄5个月至92岁,平均年龄55·2岁,平均每周新会诊24例。急症会诊208例(34·3%),常规会诊399例(65·7%)。362例(59·6%)继发于系统性疾病;66例(10·9%)与医源性因素有关。急症会诊以代谢性脑病最多(92例),占急症会诊的44·2%,病因包括呼吸衰竭、肾功能衰竭、多器官功能衰竭等;其次为急性脑血管病51例;第三为癫发作23例。内科常规会诊病例以周围神经病最多(69例),占内科常规会诊的17·3%(69/398),病因包括糖尿病、血管炎/结缔组织病、肿瘤相关的周围神经病等。外科和妇科约请神经科常规会诊主要目的是围手术期的神经科疾病评估和预防。结论会诊工作具有特殊性和挑战性,神经科总住院医师应该了解会诊病例特点,在会诊中学习和积累经验。     

经颅磁刺激在癫(癎)研究中的应用

经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)是在体外特定部位利用一定强度的时变磁场在生物体内诱发感应电流,并以此刺激兴奋组织的技术.     

脂质沉积性肌病合并周围神经病的临床和神经电生理研究

目的研究脂质沉积性肌病合并周围神经损害和不伴周围神经损害的临床及神经电生理特点。方法对19例病理证实的脂质沉积性肌病中7例合并周围神经损害（第一组）和12例不伴周围神经损害的患者（第二组）进行了常规肌电图、正中神经和胜后神经感觉传导速度及运动末端潜伏期测定。结果发现临床上两组不同卢、是前者病程较后者长（P＜0．01）；肌电图提示运动单位动作电位（MUAPS）时限第一组较第二组宽，去除多相波后更明显（P＜0．01），部分合并神经源性损害；神经传导速度测定结果提示，第一组可见感觉和运动神经传导速度减慢及感觉神经动作电位波幅降低。结论对临床上有典型的肌病症状、电生理为肌源性损害合并神经源性损害或单纯神经源性损害应考虑脂质沉积性肌病的可能，肌肉和周围神经活检是非常必要的。     

50岁以上胸腔积液患者98例分析

本文对我院１９８８年以来收住院的５０岁以上胸腔积液患者９８例进行了分析，结果表明９８例胸腔积液患者中，腺癌２８例，鳞癌２１例，未分化癌９例未分类癌２７例，间皮瘤１例，结核１２例。提示老年人胸腔积液仍以肿瘤居首位。