小剂量沙利度胺联合泼尼松治疗慢性特发性骨髓纤维化11例临床疗效观察

慢性特发性骨髓纤维化（cIMF）是一种病因未明的慢性骨髓增殖性疾病，典型的临床表现为进行性贫血，脾脏肿大，外周血出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞、泪滴状红细胞以及不同程度的骨质硬化。骨髓穿刺常干抽，部分患者可进展为急性白血病，一般中位生存期5（1～20）年。异基因造血干细胞移植是根治骨髓纤维化的唯一方法，但因大多数患者年龄大、HIA配型困难及高额治疗费用而大大限制了其临床应用，因而，更多采用减轻症状、改善生存质量的非移植方法。     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

T大颗粒淋巴细胞白血病临床及实验室特征

目的 提高对T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的认识.方法 回顾性分析我院1999年6月至2007年7月间确诊的27例T-LGLL患者临床及实验室检查特征.结果 T-LGLL起病潜隐、进展缓慢,中位确诊年龄48岁.贫血相关症状最为突出,51.9%患者脾脏轻中度肿大,14.8%患者肝脏轻度肿大.未有合并类风湿性关节炎者.外周血中性粒细胞＜1.5×109/L者19例,占70.4%,＜0.5×109/L者5例,占18.5%.贫血占88.9%,中位血红蛋白58 g/L,合并纯红细胞再生障碍者18例,占66.67%.外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)绝对值中位数1.45×109/L,21例(77.8%)患者LGL数≤2.0×109/L,22例(81.5%)患者LGL免疫表型为CD3+CD8+CD57+CD56-.免疫抑制治疗总有效率91.3%,完全血液学缓解率为65.2%.结论 T-LGLL起病及进展缓慢,主要表现为血细胞减少和脾脏肿大,常合并纯红细胞再生障碍.多数患者外周血LGL计数≤2.0×109/L,免疫表型以CD3+CD8+CD57+为主,对免疫抑制治疗反应良好.     

先天性红细胞生成异常性贫血Ⅰ型临床及血液学特征

目的 分析先天性红细胞生成异常性贫血Ⅰ型(CDA-Ⅰ)的临床及实验室特征,以提高对该病的认识.方法 对5例CDA-Ⅰ患者的临床表现、血液学检查结果及药物治疗反应结合文献进行同顾性分析.结果 5例患者中男1例,女4例,中位年龄31(17～39)岁.均幼年发病,长期贫血,1例发育畸形,3例伴有黄疸,4例脾肿大.骨髓有核细胞增生明显活跃,红系比例增高,巨幼样变,幼红细胞间可见核间桥;粒系、巨核系细胞形态无特殊改变.幼红细胞胞核呈瑞士奶酪样特征性超微结构改变.多数患者血清铁蛋白不同程度增高.骨髓造血细胞染色体检查均正常.1例患者曾于外院诊断为遗传性球形红细胞增多症,行切脾治疗无效.结论 CDA-Ⅰ少见,临床以自幼发病的长期慢性贫血,常伴黄疸、脾脏肿大、躯体发育畸形和继发铁过载为特征,血液学表现为大细胞贫血、骨髓红系无效造血和典型幼红细胞形态和超微结构改变.     

直接冠状动脉内置入支架的应用

目的　探讨直接冠状动脉内置入支架的可行性、安全性和近期疗效。方法　回顾性分析 3 4例冠心病患者行直接冠状动脉内置入支架的临床资料和支架植入的影像学资料 ,并且进行随访。结果　 3 4例冠心病患者共检出病变部位 44处 ,置入支架 3 8个 ,其中 3 4处病变直接置入支架 ,残余狭窄 <15 % ,无急性并发症。置入成功率 10 0 %。随访 6～ 12个月 ,心绞痛明显减轻 ,无 AMI、需CABG手术或 PTCA术、死亡等严重心脏事件的发生。结论　直接冠状动脉内置入支架在部分冠心病患者中的应用是可行和安全的 ,近期疗效令人满意     

鸡肉生产链空肠弯曲杆菌的耐药性研究

目的 了解鸡肉生产链(养殖场-屠宰场-市场)中空肠弯曲杆菌分离株的耐药情况。方法 针对成都市及雅安市养鸡场、屠宰场和市场中分离的180株空肠弯曲杆菌,采用微量肉汤稀释法,检测鸡肉生产链中空肠弯曲杆菌对8种抗菌药物的耐药情况;采用错配扩增突变分析PCR(MAMA PCR)技术,检测137株耐环丙沙星的空肠弯曲杆菌的gyrA基因第257位突变情况,对gyrA基因突变进行分析。结果 药敏试验表明,空肠弯曲杆菌分离株对环丙沙星、左氟沙星、四环素和克林霉素的耐药率较高,分别为94.44%、93.89%、91.67%和78.33%;对红霉素(20.00%)、链霉素(20.56%)、庆大霉素(17.78%)、氟苯尼考(12.22%)呈现不同的耐药率。从养殖场到市场,鸡肉生产链中空肠弯曲杆菌对上述8种抗菌药物的耐药率呈持平或上升趋势。MAMA PCR 结果表明,95.62%(131/137)的环丙沙星耐药空肠弯曲杆菌在gyrA基因第257位发生点突变,10株环丙沙星敏感菌株均没有检测出gyrA基因的突变;gyrA基因耐药决定区的测序结果表明,环丙沙星耐药菌株MJF31和MJF53都在第257位碱基发生了ACA→ATA(苏氨酸到异亮氨酸)的突变,而对环丙沙星敏感的菌株JF9和JF136均未发生该类突变。结论 鸡肉生产链中空肠弯曲杆菌耐药性比较普遍,对喹诺酮类药物耐药率较高,多重耐药菌株较突出,应加强对养殖场和食品源空肠弯曲杆菌耐药性的监测。     

颈动脉粥样硬化、血清妊娠相关蛋白A与不稳定型心绞痛的相关性

目的探讨颈动脉粥样硬化、血清妊娠相关性蛋白A与不稳定型心绞痛、稳定型心绞痛、非冠心病的相关性,进一步讨论联合颈动脉粥样硬化及妊娠相关性蛋白A预测不稳定型心绞痛的意义。方法因胸痛入院的患者1周内行冠脉造影,排除急性及亚急性心肌梗死,不稳定型心绞痛、稳定型心绞痛、非冠心病各40例被纳入研究中,进行冠状动脉Gensini评分,彩超检测颈动脉内中膜厚度、斑块形成情况,应用酶联免疫吸附法测定血清妊娠相关蛋白A水平,最后进行统计学分析。结果除吸烟史外,各组间其余基线资料匹配;不稳定型心绞痛、稳定型心绞痛组的冠脉Gensini评分、颈动脉粥样硬化指标均较非冠心病组高(P<0.001);不稳定型心绞痛组比稳定型心绞痛及非冠心病组血清妊娠相关蛋白A的浓度高(P<0.001),妊娠相关蛋白A在不稳定型心绞痛患者明显升高,其与颈动脉粥样硬化指标、冠脉Gensini积分正相关;Crouse积分预测心绞痛型冠心病,敏感度、特异度分别为0.79、0.92;颈动脉内中膜厚度平均值预测心绞痛型冠心病敏感度、特异度分别为0.97、0.85;妊娠相关蛋白A预测不稳定型心绞痛敏感度、特异度分别为0.825、0.937。结论颈动脉粥样硬化指标与冠状动脉Gensini积分有较好的相关性,而妊娠相关蛋白A可作为预测不稳定型心绞痛的指标;联合二者可能是预测不稳定型心绞痛的重要临床依据。     

二乙烯三胺戊乙酸(99Tc-DTPA)测定肝硬化大鼠小肠通透性及其临床意义

目的　应用二乙烯三胺戊乙酸 (99Tc-DTPA )测定肝硬化大鼠小肠通透性 ,并探讨其影响因素。方法　肝硬化模型采用CCl4皮下诱导。小肠通透性测定应用 5 μCi99Tc-DTPA溶于 1ml水中灌胃并收集 5h及 2 4h尿待测。通过测定尿排出的99Tc-DTPA比率来反映肠粘膜对DTPA的通透状态 ,尿中排出越多反映肠道的通透性越大。结果　肝硬化腹水大鼠的 5h及 2 4h99Tc-DTPA尿排出率分别为 (8.43± 0 .91) %及 (16.3± 8.9% ) ,明显高于正常大鼠的排出率 ,也高于肝纤维化大鼠的DTPA排出率。吗叮啉组的 5h尿DTPA的排出率高于阿托品组 (P <0 .0 1) ,而 12h尿两组则无差异。结论　肝硬化大鼠99Tc-DTPA尿排出率明显高于正常对照组 ,而肝纤维化大鼠的排出率则与正常组大鼠无差异 ,提示只有严重肝病时小肠通透性才有改变 ,同时也提示 2 4h尿的DTPA排出率不受胃排空及肠转运的影响     

速度向量成像技术对射血分数正常主动脉瓣狭窄患者左心室节段收缩功能的评价

目的 应用速度向量成像技术(velocity vector imaging,VVI)分析左室射血分数正常的主动脉瓣狭窄患者左室长轴各心肌节段收缩期纵向速度、应变及应变率,评价此类患者的左室壁局部收缩功能的变化.方法 27例主动脉瓣狭窄患者为研究组,8例正常者作为对照组,采集受检者左室长轴、心尖四腔心及两腔心切面的动态二维超声图像,脱机分析获得每个受检者左室各节段长轴收缩期速度峰值(Velocity,Vmax)、应变峰值(Strain,Smax)和应变率峰值(Strain Rate,SRmax).结果 两组之间的年龄、性别组成和体表面积均无显著性差异(P＞0.05).AS患者的左室射血分数与正常对照组无显著性差异(P＞0.05).除左室前壁外,各节段的Vmax,Smax和SRmax研究组均低于对照组.结论 VVI技术可无创性定量分析节段性室壁运动,识别主动脉瓣狭窄患者局部心肌收缩功能受损情况,对评价主动脉瓣狭窄患者左心室局部收缩功能有重要价值.