一次发作事件中痉挛发作与部分性发作共存现象

目的 探讨婴儿痉挛(IS)患儿一次发作事件中部分性发作(PS)和痉挛发作(ES)共存的现象(PS-ES).方法 2002年2月至2006年4月北京大学第一医院收治的IS患儿,对存在PS-ES现象的14例进行分析.结果 14例中男9例,女5例.癫痈起病年龄为生后1d至2岁,监测到PS-ES现象的时间为生后1个月至2.9岁.PS-ES发作可为PS后紧跟ES,ES后紧跟PS,成串ES中混有PS.起病的惊厥类型分别有PS、ES及PS和ES同时起病,与PS-ES的组合方式无特定的相关性.PS-ES现象中的PS发作多起源于中央、顶区.半数以上患儿有病因和(或)影像学异常.经治疗的11例中5例短期有明显的临床和EEG改善,但仅3例得到了较长时间的控制.随访11例患儿发现智力运动发育均落后.结论 一次发作性事件中PS和ES可以不同的顺序组合出现,与起病时首发惊厥类型无特定的相关性.具有PS-ES现象的IS患儿可存在多种病因,且多数患儿治疗反应差及预后不良.     

PARS2相关发育性癫痫性脑病1例并文献复习北大核心CSCD

探讨PARS2相关发育性癫痫性脑病的临床和分子遗传学特征。回顾性分析1例PARS2相关发育性癫痫性脑病患儿的临床表现、影像学及遗传学数据。结合文献复习,总结该病的临床和遗传学特征。患儿男,9个月,因“反复抽搐3个月”2022年1月就诊于北京大学第一医院儿科。随访8个月仍有全面发育落后,伴肌张力低下及小头畸形。共纳入患儿20例,临床特征为生后6个月以内起病,全面发育迟缓,痉挛发作,肌张力低,小头畸形,以额叶受累为著的脑萎缩伴小脑齿状核周围异常信号及心脏受累。共报道11个致病性变异,最常见的变异为c.283G>A(42.3%)和c.1091C>G(19.2%)。对于生后6个月内起病的全面发育迟缓和痉挛发作患儿,如伴肌张力低,小头畸形,额叶为著的脑萎缩伴小脑齿状核周围异常信号和心脏受累,应考虑到PARS2相关发育性癫痫性脑病的可能,c.283G>A和c.1091C>G为两个高频致病性变异。     

含马兜铃酸中药的安全性探讨

目的 探讨含马兜铃酸中药的安全性,为临床合理用药提供参考.方法 通过检索国内外公开发表的文献和各国官方网站,收集与马兜铃酸有关的不良反应病例,分析其安全性.结果 与马兜铃酸有关的不良反应主要为肾损害,部分病例出现尿道上皮癌.结论 临床应重视含马兜铃酸药物的潜在肾毒性,保障人民用药安全.     

皮毛作业工人癌症的回顾性调查(摘要)

为进一步调查研究皮毛尘作业工人是否有职业癌症的高发问题,我们对三个皮毛加工厂的皮毛作业工人进行了全肿瘤发病率的调查。回顾调查队列是1973年1月1日在册人员,统计至1987年12月31日。以皮毛厂同期年龄、构成与生活习惯相     

Da Vinci S手术机器人在胸外科应用的初步经验

目的 评价17例使用da Vinic S手术机器人系统行不开胸手术,观察其实用性及手术效果.方法 da Vinic S手术机器人系统包括主刀医生控制台,患者平车,内窥镜摄像系统.控制台与患者平车连接,在患者平车上载有三个机械臂和一个为了连接内窥镜摄像系统的中央机械臂.手术器械借着胸壁的孔洞连接到机器人的机械臂.外科医生坐于控制台前双手抓于操作台上十分敏感的模拟抓手,它可将外科医生的动作转换传递到手术器械的尖端.内置模拟手腕系统（EndoWrist）技术可使机械手进行上下左右旋转等七个自由度的连续动作,超过了人手在开放手术时的灵活性.本组17例患者包括重症肌无力12例（其中胸腺瘤3例）、膈疝1例、食管癌2例、肺大泡1例、肺癌1例.结果 总共17例手术14例完全用机器人做完,12例胸腺和胸腺瘤切除,1例膈疝修补,1例肺大泡切除;2例食管癌患者腹部用机器人行胃游离及腹部淋巴清扫加胸部小切口;1例左肺上叶切除术近结束时,由于出血,及时转为开胸手术.患者术后均恢复平稳.结论 机器人不开胸可以做儿乎所有类型的胸科手术,安全可靠,效果确实,尤其在行胸腺切除时优势明显.有胸科开放及腔镜手术经验的医生及其它操作人员短期培训即可胜任工作,但是,要注意选择患者,并有紧急开胸的准备,以保证患者的安全.     

利巴韦林的安全性与利益-风险分析

目的：评价利巴韦林在丙型肝炎和呼吸道合胞病毒感染治疗中的利益-风险。方法：通过对文献的系统综述，并结合国内和世界卫生组织ADR监测数据对药品利益．风险进行半定量分析。结果：共获得581篇可用的相关文献。文献综述和病例分析的结果表明利巴韦林常见不良反应是过敏性反应和血液系统障碍，且有5例致死的不良反应病例报告。利益-风险分析表明利巴韦林对丙型肝炎的治疗效果较好，但其不良反应不容忽视，尤其是出现致畸、致死胎的严重不良反应的病例报告，提示在应用该药时应明确相关禁忌证；在治疗合胞病毒呼吸道感染方面，利巴韦林疗效远低于不良反应的得分，提示应尽量规范该类用途。结论：利巴韦林的常见不良反应为过敏性反应和血液系统障碍。利巴韦林联合干扰素对治疗丙型肝炎利益优于风险，对其他疾病的疗效尚待进一步证实。     

关于我国药品上市后评价技术工作的思考

目的探讨今后药品上市后评价工作方向。方法分析和总结以往工作体会。结果我国药品上市后评价工作已初见成效。结论应继续深入开展药品上市后评价工作。     

美国强化药品风险管理对我国药品再评价工作的启示

通过跟踪美国食品药品监督管理局新成立的“药品安全监督委员会”的工作进展，了解其近期开展的工作内容和程序，以期对我国的药品风险管理体系建设和完善有所启示。     

澳大利亚医药产品召回简介

简要介绍了澳大利亚医药产品召回的法律法规及其有关体系、定义与目的、程序以及各级部门的职责。医药产品的召回可以由政府或相关产品申报者（包括销售和出口商）实施。召回是针对产品存在的质量、安全性和有效性问题、或因为其他原因需要从供应和使用环节中撤回、或为了进行更正而采取的一种行动。生产企业在医药产品召回中承担着主要责任，政府相关机构则起着协调、监督和检查作用。