西藏自治区15岁以下儿童跛行调查

为查明西藏自治区 15岁以下儿童发生跛行的原因 ,从中了解脊髓灰质炎 (脊灰 )的发病状况 ,以便为消灭脊灰证实工作提供依据 ,于 2 0 0 0年 3～ 4月在全自治区所有乡 (镇 ,下同 ) ,开展了对 15岁以下儿童跛行的入户主动搜索调查 ,现将结果报告如下。1　调查内容和病例诊断分类　根据卫生部的具体要求 ,在开展口服脊灰疫苗 (ＯＰＶ)“扫荡”式免疫活动的同时 ,采取入户主动搜索的方法 ,对发现的全部15岁以下跛行儿童逐个询问登记。这些跛行儿童均由卫生部指派的来藏专家进行现场集中诊断和分类。2　调查结果　本次共调查 34 4 2 14户 ,占全自…     

家兔耳轻度冻伤模型构建中浸冻时间的筛选研究

目的:确立构建家兔耳轻度冻伤模型的浸冻时间。方法:将家兔随机分为正常对照组、浸冻20s组和浸冻30s组,每组6只,将后2组兔耳同时浸入-24.5℃、95%乙醇中冻结相应时间,观察8d内各组兔耳的外观、组织病理学及肿胀度变化。结果:浸冻20s组兔耳冻后12～48h有小水泡,冻后8d受冻部位基本恢复正常,镜下可见表皮增厚,皮肤附件和软骨组织均未见明显变化;浸冻30s组兔耳冻后12～48h出现浆液性水泡,冻后8d受冻部位仍有水肿,并伴随皮肤脱落,镜下可见表皮溃破、缺损,皮肤附件和软骨组织周围有炎性细胞浸润;从冻后3d起,浸冻30s组兔耳的肿胀度明显高于浸冻20s组(P<0.05)。结论:可通过在-24.5℃、95%乙醇浴中浸冻20s构建家兔耳轻度冻伤模型。     

80例急性弛缓性麻痹的病因分析

８０例急性弛缓性麻痹的病因分析吴沪生，刘天慈，吕俊兰，邹丽萍，张五昌，张靖，周文敏急性弛缓性麻痹（ＡＦＰ）可见于多种疾病。我们对８０例ＡＦＰ患儿进行临床分析，试图对其中的脊髓灰质炎（简称脊灰）做出早期诊断。现分析报道如下。１．一般资料：１９９１年６月...     

157例儿童动脉缺血性卒中住院病例回顾性分析

目的了解儿童动脉缺血性卒中的危险因素、临床症状、神经影像学特点及治疗状况,以期为儿童缺血性卒中提供合理的诊断及治疗方案。方法对1996-01—2006-06首都医科大学附属北京儿童医院收治的157例缺血性卒中患儿病例资料进行回顾性分析。结果157例动脉缺血性卒中儿童中,男92例,女65例,发病年龄4个月至16岁,平均年龄32个月。发现51例患儿(32.5%)未找到任何危险因素,其他明确原因患儿中最常见危险因素为感染(12.1%)、烟雾病(12.1%)、头部外伤(10.8%)。最常见的神经系统损害为偏瘫(81.5%),神经系统影像学检查显示左侧大脑中动脉(36.3%)供血区域显著受累。157例患儿中56例接受了血管内溶栓治疗,除1人并发颅内出血外,其余患儿病情均有改善。结论中国儿童脑卒中常见危险因素与成人及其他遗传背景儿童明显不同。目前,关于儿童脑卒中急性期治疗、初步预防及复发预防,急需大样本的随机对照研究。     

急性播散性脑脊髓炎的临床及实验室研究

目的探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）病因、分类与分型、临床及实验室检查的特点,提高诊断与鉴别诊断能力。方法制定较严格的诊断标准,对符合标准的34例地DEM的临床表现及实验室检查进行分析。结果34例中感染后脑脊髓炎30例,接种后脑脊髓炎4例。临床呈脑型表现16例,脑脊髓型18例。脑脊液异常12／34例,IgG指数增加16／24例。EEG异常23／31例及BAEP（5／10例）、SEP（6／8例）和VEP（3／6例）异常。脑MRI是多发性病灶31倒（91．2％）,其中较时称性的17例;34例病变部位大脑白质27例,脑干11例,小脑7例,丘脑11例,基底节6例。脊髓MRI异常4／7例。结论对有前驱感染或接种史呈脑炎我脑脊髓炎表现者,脑脊液（CSF）检查排除细菌、病毒等感染,若MRI示脑白质多发性病灶改变应考虑ADEM。     

儿童脊髓空洞症12例临床特征和诊断

脊髓空洞症 (ｓｙｒｉｎｇｏｍｙｅｌｉａ ,ＳＭ)是一种少见的脊髓变性疾病 ,其特征是在脊髓中央管附近有空洞形成和胶质增生。因空洞侵及周围的神经组织而引起受损脊髓节段的分离性感觉障碍、下运动神经元瘫痪以及长传导束型功能与营养障碍。本病多见于青年 ,儿童发病较少。为提高对ＳＭ的认识 ,将我院 1991年 1月～ 2 0 0 0年 4月收治的 12例报告如下。对象及方法1.对象 :本组共 12例 ,男 7例 ,女 5例 ;年龄 5个月～ 13岁 ,其中 <1岁 1例 ,1～ 3岁 2例 ,4～ 6岁 2例 ,7～ 13岁 7例 ,平均年龄 7岁 2个月 ;病程 :4ｄ～ 2年 6个月 ,平均 8个…     

小儿线粒体性脑肌病4例报告

目的研究小儿线粒体性脑肌病临床特点及其诊断标准。方法总结临床特点,检测血清乳酸及丙酮酸水平,行肌电图、ＣＴ脑扫描、肌活检组织化学染色及电子显微镜超微结构检查。结果４例患儿表现为肌无力,肌萎缩,眼外肌麻痹,身材矮小,癫痫,进行性智力、听力和视力障碍。实验室检查示血乳酸水平升高。肌电图示肌病特点。脑ＣＴ见脑萎缩及基底节对称性钙化。肌活检改良Ｇｏｍｏｒｉ三色染色可见蓬松红纤维。电子显微镜可见形态结构异常的巨大线粒体,部分线粒体内含结晶样包涵体。本文对临床特点、诊断标准、治疗及预后进行了讨论。结论小儿线粒体脑肌病罕见,临床特点及肌肉病理检查是诊断本病的重要根据。     

他克莫司治疗儿童重症肌无力的疗效研究

目的 评价他克莫司治疗儿童重症肌无力（MG）的疗效及安全性。方法 采用他克莫司治疗28例MG儿童,运用重症肌无力日常生活（MG-ADL）量表于治疗1、3、6、9、12个月时评估他克莫司的疗效及安全性。结果 他克莫司治疗1、3、6、9、12个月时的MG-ADL绝对评分与基线水平相比均降低（P < 0.05）,且呈逐渐降低趋势。他克莫司治疗1、3、6、9、12个月时的有效率分别为59%、81%、84%、88%、88%。他克莫司治疗6、9、12、18个月时累计停用泼尼松4、13、14、15例。所有患儿治疗期间均未出现病情反复。主要不良反应/事件有无症状血镁降低（5例）;尿潜血阳性（1例）,后自行转为阴性;均未因不良反应/事件停药。1例患儿因反复呕吐自行停药。根据CYP3A5基因型分为慢代谢组（慢代谢型,n=19）、非慢代谢组（快代谢型+中间型,n=9）,慢代谢组患儿他克莫司剂量低于非慢代谢组（P < 0.05）,非慢代谢组他克莫司血药谷浓度低于慢代谢组（P < 0.05）,慢代谢组有效率高于非慢代谢组（P < 0.05）。结论 他克莫司治疗儿童MG疗效显著、安全性好,是需要免疫抑制剂治疗的MG患儿的良好选择。CYP3A5基因型对他克莫司使用剂量有一定的指导意义。     

儿童左房黏液瘤致脑栓塞1例

1 临床资料 患儿,女,9岁3个月.因突然惊厥后左侧肢体活动障碍12 h入院.患儿于19 h前在课间休息中无明显诱因突然倒地,口吐白沫,四肢僵硬,意识丧失,持续约5 min后自行缓解.     

Menkes病三例临床及实验室特点

目的 探讨Menkes病的临床和实验窜特点.方法 对3例确诊为Menkes病患儿的临床、实验室检查及影像学资料进行回顾性分析.结果 3例患儿均婴儿早期生后3～6个月起病,有皮肤白、头发黄短、稀疏卷曲、眼距宽和眼裂小等特殊面容及毛发改变,均表现智能发育落后,3例患儿的头发在光镜下观察均有扭曲、串珠样改变;血浆铜蓝蛋白分别为32.3 mg/L、72.5 mg/L和60.7mg/L,均明显减低;头颅影像学示弥漫性脑萎缩,脑白质髓鞘化落后,脑血管走行紊乱扭曲;例1和例2基因学检查示X染色体上14号外显子分别缺失或无义突变.结论 Menkes病为遗传性的铜代谢障碍性疾病,以进行性加重的神经损害为主要表现,有特殊面容和毛发改变,以及脑萎缩和脑血管的形态改变.