胶原Ⅲ肾小球病家系报道

目的 了解胶原Ⅲ肾小球病临床表现、病理特点和遗传方式。方法 总结分析2例通过肾脏病理确诊为胶原Ⅲ肾小球病的同胞兄弟临床、病理资料以及家系调查结果。 结果 2例患者分别为33、34岁男性，发病时为32、31岁，临床均表现为大量蛋白尿（１例为肾病综合征）、高血压、肾功能不全（Scr分别为128、313 μmol／Ｌ），均有左心室肥厚，无血尿、骨骼改变和其他肾外体征。血浆前胶原Ⅲ浓度均异常增高（＞50 ng／Ｌ）。光镜均表现为系膜区明显增宽，肾小球基底膜（GBM）增厚，部分呈假双轨改变，免疫荧光均为阴性。电镜下GBM弥漫增厚，内皮细胞侧及系膜区可见大量粗大的平行排列成束胶原纤维沉积，直径在60～100 ｎｍ之间。Ⅲ型胶原免疫荧光均为强阳性，沿GBM和系膜区沉积。家系调查显示该同胞兄弟父母为近亲婚配，其同胞妹妹无临床肾脏改变，但其血浆前胶原Ⅲ同样显著升高（＞50 ng／Ｌ）。 结论 家族性胶原Ⅲ肾病罕见，家系调查符合常染色体隐性遗传方式，国内目前尚无胶原Ⅲ肾小球病家系报道。     

20例溶血尿毒症综合征病因和临床特征

目的 分析溶血尿毒症综合征（HUS）病因和临床特点，探讨改善预后的方法。 方法 收集我科1998年7月至2004年12月20例HUS患者的临床资料，分析病因、临床表现、个体化治疗方案和预后。 结果 20例HUS占同期急性肾衰竭（ARF）的2.48%（18/726），女性16例，男性4例，平均年龄（49.11±19.85）岁。5例为特发性HUS，其余15例为继发性，包括狼疮肾炎10例，产后2例，抗磷脂综合征（APS）、恶性肾小动脉硬化、药物性各1例。表现为ARF 18例，肾病综合征15例, 高血压17例 (恶性高血压4例)。12例患者为肉眼血尿或酱油色尿，余8例均为镜下血尿, 仅1例腹泻。20例HUS发病时Scr为（504.40±381.10） μmol/L，尿蛋白量（24 h）（5.0±2.6） g 。16例接受肾活检。14例接受血液净化治疗，包括2例血浆置换、8例血浆置换+连续性血液透析滤过或单纯血透、4例连续性血液透析滤过+单纯血透。7例采用静脉丙种球蛋白。对继发性HUS的原发病加用皮质激素和免疫抑制剂治疗；对特发性HUS以中、小剂量皮质激素治疗；抗磷脂综合征以低分子量肝素抗凝。1例失随访，其余19例平均随访（46.0±32.8）月，其中4例死亡；11例治愈且肾功能恢复正常；4例肾功能未恢复，其中2例维持透析。系统性红斑狼疮（SLE）和非SLE合并HUS的存活比例分别为70%和90%；肾存活比例为50%和60%，差异均无统计学意义。 结论 本组HUS以继发性为主，以SLE占首位，SLE并发HUS的临床表现危重，预后较差。本组HUS存活比例为80%，肾脏治愈比例为55%。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白为主要治疗方法。小剂量皮质激素治疗能减少复发。对有治疗指征的原发病，免疫抑制剂能改善预后。     

三维1H磁共振波谱分析在前列腺癌诊断与鉴别诊断中的应用价值

目的 探讨三维1H磁共振波谱分析(MRS)在前列腺癌(PCa)诊断与鉴别诊断中的应用价值.方法 采用1.5T高场强超导磁共振成像仪和直肠内线圈前列腺三维1H MRS检查前列腺疾病患者52例,其中PCa 17例、良性前列腺增生(BPH)35例,9例无泌尿系症状的志愿者作为对照组.前列腺波谱检查数据经工作站后处理得到前列腺代谢产物胆碱(Cho)、肌酸(Cr)和柠檬酸盐(Cit)的波峰谱线,以及Cho/Cit比值、(Cho+Cr)/Cit比值.结果 17例PCa患者病灶波谱分析显示Cit波峰明显降低或消失,Cho峰明显升高,Cr峰无明显变化,平均Cho/Cit比值为2.24±1.43,平均(Cho+Cr)/Cit比值为2.80±1.69.35例BPH患者病灶表现为较高的Cit峰,增生病灶区平均Cho/Cit比值为0.46±0.27,平均(Cho+Cr)/Cit比值为0.58±0.31.PCa与正常前列腺周围带、中央腺区和BPH病灶分别比较,平均Cho/Cit比值和平均(Cho+Cr)/Cit比值差异均有统计学意义.结论 PCa病灶内Cit和Cho含量出现明显变化,在波谱分析中呈现特征性波峰变化,在诊断和鉴别诊断PCa方面具有较高的诊断价值.     

MRI、MRS及11C-胆碱PET/CT对前列腺癌诊断的对比研究

目的 探讨11C-胆碱PET/CT对前列腺癌的诊断价值,并与常规MRI及直肠线圈1H MR波谱分析(MRS)的诊断结果对比.方法 34例前列腺病变患者行11C-胆碱PET/CT、常规前列腺MRI及直肠线圈MRS检查.11C-胆碱PET/CT图像于注射5 min后获取.对前列腺良性病变和前列腺癌部位分别计算标准摄取值(SUV)最大值及平均值(SUVmax、SUVmean).将PET/CT诊断结果与MRI、1H MRS及病理检查结果对比.分析SUV与血清前列腺特异抗原(PSA)的相关性.病理检查结果为在开放式MR光学导引系统下穿刺活组织检查或经直肠指诊穿刺获得.转移灶经局部穿刺活组织检查或影像学随访证实.统计学处理采用SPSS 11.0软件.结果 (1)原发性前列腺癌SUVmax 5.72±2.31,SUVmean 4.78±2.20.SUV比较:低分化腺癌＞中分化腺癌＞高分化腺癌.前列腺良性病变的SUVmax 2.49±1.43,SUVmean 1.89±1.24.不同病理类型及分化程度的前列腺病变SUVmax、SUVmean之间差异无统计学意义(FSUVmax=2.401,FSUVmean=1.744;P＞0.05).前列腺癌SUV高于前列腺良性病变,但二者存在交叉重叠现象,如果以SUVmax 2.5为分界,则二者之间有25.8%(8/31)交叉.因此,前列腺的形态、前列腺内放射性分布的均匀程度对前列腺癌的诊断价值高于SUV.SUVmax与血清PSA之间呈正相关(等级相关系数rs=0.819 86,P＜0.01).(2)影像诊断与病理检查结果符合的例数11C-胆碱PET/CT为25例,MRI为21例,MRS为22例.11C-胆碱PET/CT、MRI及MRS诊断前列腺癌的灵敏度、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为 93.75%, 66.67%, 75.00%, 90.91%; 87.50%, 46.67%, 63.64%, 77.78%; 87.50%, 53.33%, 66.67%, 80.00%.3种方法比较差异无统计学意义(χ2=1.422,P＞0.05).(3)11C-胆碱PET/CT能区别前列腺癌治疗后复查患者复发区与治疗有效区,并可检出远处转移灶.结论 11C-胆碱PET/CT可用于前列腺癌的诊断、分期及检测复发和转移灶;其对前列腺癌的诊断灵敏度、特异性、阳性预测值、阴性预测值均略高于MRS及MRI;SUVmax与血清PSA之间呈正相关.     

最有益的教诲

在那年的结业晚会上,班主任给大家讲了一个故事;从前,有两个人结伴穿越沙漠。走到半途,水喝完了,其中一人也因中暑而不能行动。同伴把一支枪递给中署者,再三吩咐:“枪里有五颗子弹,我走后,每隔两小时你就对空中鸣放一枪,枪声会指引我前来与你会合。”说完,同伴满怀信心找水去了。     

直肠系膜及筋膜的MR研究

目的 探讨正常直肠系膜及其筋膜的MR表现特点.方法 搜集100例资料按年龄分5组.由2位放射科医生共同观察分析MRI图像,详细记录:①直肠系膜筋膜显示情况;②直肠系膜与盆壁脂肪的信号强度;③各年龄组直肠系膜厚度与盆壁皮下脂肪厚度比值差异.结果 正常直肠前、后、左、右侧直肠系膜筋膜显示率分别为77%、100%、91%、93%.直肠系膜平均信号强度为550.8843,盆壁脂肪平均信号强度为469.8693,按统计学分析,P﹤0.05,直肠系膜信号强度明显高于盆壁脂肪,这种差异大多数肉眼可辨.各年龄组间直肠系膜厚度与盆壁脂肪厚度比值经q检验,P值均﹥0.05,其差异无统计学意义,其95%可信区间为(0.91,1.08).结论 MRI图像能清楚显示直肠系膜及筋膜,后方筋膜显示率高于两侧方及前方筋膜;直肠系膜信号强度高于盆壁脂肪;直肠系膜厚度与盆壁脂肪厚度比值和年龄没有明显关系.     

慢性肾脏病患者维生素D不足与缺乏

目的 了解慢性肾脏病(CKD)患者维生素D不足与缺乏的患病率,为合理的维生素D治疗提供依据。 方法 对358例住院CKD患者的临床资料进行回顾性分析。用酶标法测定血清25（OH）D3水平,并常规检测血红蛋白（Hb）、Scr、BUN、CO2CP、白蛋白(Alb)、血清钙、磷、全段甲状旁腺激素（iPTH）等。分析25（OH）D3水平与临床指标的关系。 结果 358例患者的25（OH）D3平均水平为（18.58±11.7） µg/L,显著低于正常值（P < 0.01）;CKD1~5期患者25（OH）D3水平分别为（25.84±9.71）、（20.76±6.99）、（20.40±17.02）、（19.49±11.29）和（14.16±7.98） µg/L。维生素D缺乏患病率为39.66%;在CKD1~5期中分别为5.00%、17.50%、37.21%、42.37%和57.14%,患病率随CKD分期逐级增加。维生素D不足患病率为44.97%,在CKD1~5期中分别为72.50%、47.50%、45.35%、33.90%和40.60%。维生素D缺乏及不足患病率为84.63%,在CKD1~5期中分别为77.50%、65.00%、82.56%、76.27%和97.74%,CKD各期间差异无统计学意义。单因素相关分析显示,25（OH）D3与Hb（r = 0.163）、Alb（r = 0.291）、Scr（r = -0.236）、eGFR（r = 0.156）和iPTH（r = -0.178）相关（P < 0.01）。多元线性回归分析显示,25（OH）D3与Alb呈正相关,而和iPTH、Scr呈负相关。CRP、钙磷乘积等与25（OH）D3无相关。按K/DOQI指南,根据25（OH）D3和iPTH水平,CKD3~5期患者符合维生素D治疗指征的比例分别为87.20%、83.05%和26.31%;而仅根据iPTH水平,符合治疗指征的比例仅为16.28%、35.59%和26.31%。 结论 CKD患者维生素D缺乏和不足患病率高。Alb、Scr和iPTH是CKD患者维生素D水平的重要影响因子。应在CKD人群中开展维生素D水平检测,并早期、合理治疗维生素D缺乏和不足。     

上海市脑血管疾病住院患者慢性肾脏病调查研究

目的 调查上海城市脑血管疾病住院患者的慢性肾脏病（CKD）发生情况及其并发症,从而有助高危人群中CKD的早发现、早诊断和早治疗。 方法 收集上海市瑞金医院、第九人民医院、新华医院、解放军第八五医院、仁济医院5家医院神经内科2007年6月至2008年2月间住院的脑血管疾病患者的临床资料。所有患者均分别经脑CT、脑血管CT（CTA）、磁共振成像（MRI）、脑血管MRI（MRA）及经颅多普勒超声（TCD）确诊。对患者进行肾脏损伤指标（Scr、尿常规+沉渣镜检、尿微量白蛋白/肌酐比值）及相关危险因素（血压、空腹血糖、餐后2 h血糖、血脂、胸部X线片、心电图等）的检测。Scr检测统一在瑞金医院检验中心进行。采用MDRD复杂公式估算GFR,并根据K/DOQI指南进行CKD分期。 结果 共调查脑血管疾病住院患者1014例,男性559例,女性455例,平均年龄（68.56±12.17）岁。病因依次为缺血性脑血管疾病（708例）、出血性脑血管疾病（197例）和短暂性脑缺血发作（TIA）（109例）。11.2%的患者伴有微量白蛋白尿(MAU),而24.8%患者为显性蛋白尿。脑血管疾病患者的CKD患病率为47.7%;CKD 1~5期分别占该人群的6.90%、14.69%、21.60%、2.56% 和1.97%。多因素Logistic回归提示,影响脑血管疾病患者短期（30 d）预后的危险因素为蛋白尿（OR = 1.69,P = 0.0005）、空腹血糖升高（OR = 1.67,P = 0.0005）和贫血（OR = 1.37,P = 0.04）。 结论 首次在我国进行脑血管疾病人群中肾功能情况调查分析,报道了上海脑血管疾病人群中CKD流行病学数据。脑血管疾病住院患者中CKD的发生率为47.7%。对该人群进行CKD评估,尤其是在早期进行尿微量白蛋白/肌酐比值（ACR）筛查尤为重要。     

免疫检查点蛋白VISTA在乳腺癌中的表达及对预后的影响

目的 探讨VISTA在乳腺癌的表达情况及与乳腺癌临床因素的相关性；评估VISTA在乳腺癌中的预后价值。方法 采用免疫组织化学方法分析140例乳腺癌肿瘤组织的病理切片的微阵列，分析肿瘤细胞(TC)VISTA表达、免疫细胞(IC)VISTA表达和VISTA的综合阳性评分(CPS)与临床变量的关系，以及与乳腺癌生存预后的相关性；再从癌基因数据库TCGA提取乳腺癌VISTA mRNA表达量数据，验证其与生存预后的相关性。结果 乳腺癌组织中检测到VISTA表达率为35.0%,其中VISTA在TC中的表达率为11.4%,在IC中的表达率为30.0%。乳腺癌VISTA蛋白的CPS与雌激素受体(ER)阴性、孕激素受体(PR)阴性、三阴性者存在显著相关性(P=0.005、0.010、0.001);TC VISTA阳性表达与PR阴性存在显著相关性(P=0.016);IC VISTA阳性表达与人类表皮生长因子受体2(HER2)阳性存在显著相关性(P=0.013)。IC VISTA阳性表达者与阴性者相比，生存率显著提高(90.2%vs. 73.4%,P=0.038);而VISTA的CPS(79.3%vs. 7...     

3D DCE-MRA对下肢动脉疾病的诊断价值

本文介绍采用三维动态增强磁共振血管成像技术经静脉快速注射顺磁性对比剂,智能追踪对比剂到达靶血管的峰值时间,快速梯度序列行下肢动脉扫描,配合后处理得到良好的下肢动脉三维血管树的方法。作为一种具有无辐射、无创伤、并发症少、成像速度快、空间分辨率高、扫描范围大等明显优势的新型影像学检查技术,三维增强磁共振血管成像可以满足诊断下肢动脉疾病的临床要求,并易被患者接受有较高价值。