儿童非酒精性脂肪性肝病相关因素分析

<正>儿童非酒精性脂肪性肝病(nonalcoholicfattyliver diseases,NAFLD)是指18周岁以下的儿童及青少年肝脏慢性脂肪变性,累及5%以上肝脏细胞,并除外酒精和其他明确致病因素所致的肝脏慢性脂肪沉积的临床病理综合征,包括非酒精性单纯性脂肪肝(nonalcoholic fatty liver,NAFL)、非酒精性脂肪性肝炎(nonalcoholic steatohepatitis,NASH)及其相关肝纤维化和肝硬化^[1]。肥胖是NAFLD的独立危险因素,在肥胖和超重儿童中NAFLD患病率可高达50%～80%。随着肥胖发病率逐年增高,NAFLD已成为儿童最常见的慢性肝脏疾病形式之一。NAFL虽为良性疾病,但NASH是肝硬化及肝癌发生的独立危险因素。     

儿童Churg-Strauss综合征一例

患儿,女,12岁2个月,因"反复咳喘,间断发热22个月,左膝肿痛3 d,右足红肿痛2 d"于2007年8月入院.患儿于入院前22个月开始出现咳嗽、咳白色黏痰,咳嗽剧烈时有喘息,并伴有间断发热,最高体温38.7℃,曾用抗生素、止咳平喘药物缓解.此后约间隔1～2个月出现咳嗽、喘息、发热,均应用抗生素、止咳平喘药物缓解.14个月前,患儿出现左足红肿伴有明显疼痛,并出现出血点,当地诊断"过敏性紫癜",当时伴有咳嗽、喘息,于外院行支气管镜灌洗液检查显示"嗜酸细胞增多",应用泼尼松0.5 mg/kg治疗2周,逐渐减量,并换用孟鲁司特钠、丙酸氟替卡松、硫酸沙丁胺醇治疗,咳喘仍反复.2个月前患儿曾因腺样体肥大行手术切除,术中应用麻醉药物引起过敏,从此患儿停用全部治疗药物.1个月前患儿咳喘加重,再次应用多种抗生素以及间断应用泼尼松治疗,夜间咳喘未能控制,严重时影响睡眠.     

纵隔生殖细胞肿瘤并发恶性血液病3例并文献复习

总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料,检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12~16岁男童,以纵隔占位起病,GCTs...     

先天性角化不良DKC1基因突变一例

患儿男,7岁,因间断咳嗽、咳痰3年,吞咽困难9个月就诊于北京儿童医院。患儿4月龄时曾患肺炎,后每年患肺炎1 ~ 2次,患中耳炎1 ~ 2次。3年前行左眼白内障手术。2年前无明显诱因出现四肢关节伸侧苔藓样皮疹,无痛痒,应用糖皮质激素期间皮疹消退,停用后皮疹反复……     

神经纤维瘤病Ⅰ型合并儿童恶性实体肿瘤的临床分析

目的 总结神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)合并恶性实体肿瘤患儿的临床特征及预后。方法 回顾性分析2018年—2022年在我院肿瘤内科诊断并治疗随访的NF1合并恶性实体肿瘤患儿的临床资料,并分析预后。结果 共8名患儿纳入分析,男女各4例。诊断NF1的中位年龄为6.8(0.9-12.9)岁,诊断恶性实体肿瘤的中位年龄为5.3(0.9-13.3)岁。6例在实体肿瘤诊断时或之后确诊为NF1,仅2例在肿瘤诊断前确诊。肿瘤包括3例恶性周围神经鞘瘤、2例横纹肌肉瘤、2例视神路胶质瘤和1例神经母细胞瘤。所有患儿接受化疗;7例进行手术治疗,其中6例完全切除;4例接受放疗。随访中位时间为12.5(1-68)个月,7例存活,复发3例。结论 NF1可合并多种恶性实体肿瘤,早期识别NF1合并恶性肿瘤。     

肾母细胞瘤病1例报道

肾母细胞瘤病(nephroblastomatosis)是一种少见的肾脏疾病,它具有发展成为肾母细胞瘤的能力,是一种瘤前病变。WHO(2004)泌尿及男性生殖系统器官肿瘤分类中,将其作为新的肿瘤类型归入肾母细胞性肿瘤中[1]。该病国外文献     

小儿肝脏血管内皮细胞瘤组织中VEGF表达的研究

目的：研究血管内皮生长因子（VEGF）、CD34在小儿肝脏血管内皮细胞瘤（IHHE）组织中的表达,探讨VEGF在血管内皮细胞瘤诊断和治疗中的作用。方法14例肝脏血管内皮细胞瘤石蜡标本来自2002年7月至2009年7月北京儿童医院手术切除并经病理诊断的临床病例,术前未行其他治疗,并选取小儿肝脏恶性肿瘤组织（肝母细胞瘤20例）,其他肝脏良性肿瘤组织（结节样增生10例,错构瘤10例）及IHHE瘤旁组织作为对照组;空白对照选取良性肿瘤术中切取部分肝脏组织。组织切片SP法进行免疫组织化学染色,兔抗VEGF和CD34相关抗原标记;计算出VEGF表达阳性率,CD34相关抗原抗体检测出肿瘤间质血管,分析其表达的不同及相互关系。应用统计软件进行数据分析。结果①VEGF在肝母细胞瘤组织中表达率为90.0％（18/20）,在良性肿瘤组中表达阳性率为10.0％（2/20）;VEGF在正常肝组织、瘤旁组织中呈低水平、稳定表达,染色浅,而在IHHE肿瘤组织中则呈阴性表达。在肝母细胞瘤组阳性表达率明显高于其他组,差异有显著性（P＜0.05）,其余两两比较,差异均无显著性（P＞0.05）。②CD34在已知正常肝组织肝窦处未见阳性表达;在IHHE组织中的阳性表达率为100.0％（14/14）,肝母细胞瘤为90.0％（18/20）,肝脏良性肿瘤为15.0％（3/20）,瘤旁组织未见表达。MVD在IHE,肝母细胞瘤组,良性肿瘤组及瘤旁组织分别为31.55±4.86,29.75±5.56,11.23±3.97。结论 IHHE中,高表达CD34,低表达VEGF,表明其不是单纯的血管、内皮细胞病变,很有可能是血管瘤与血管畸形的混合体。IHE增殖期抗血管生成治疗可能促进肿瘤退化。     

小儿外周原始神经外胚层肿瘤的MSCT诊断

目的分析小儿外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MSCT表现,提高对该病的认识。方法回顾性分析11例经病理确诊的pPNET的MSCT表现。结果 8例巨大软组织肿块伴骨质破坏,其中3例表现为骨质放射状增生伴局部骨质破坏,其中2例位于胸壁,1例位于肩胛骨;5例为溶骨性骨质破坏,其中2例位于后纵隔、1例发生于副鼻窦、1例发生在腰椎和1例发生在骶椎。3例为未伴骨破坏的软组织肿块,其中2例发生于腹膜后,1例发生于皮下脂肪层内。除发生在皮下脂肪层内病灶较小者,其余病灶都较大,平均直径为8 cm。软组织肿块以压迫推移邻近组织的方式生长。瘤体内钙化少见。结论 pPNET的MSCT典型表现为巨大软组织肿块,伴或不伴骨质破坏,增强呈均匀或非均匀的团絮状强化,大血管穿行于瘤体内较少见。有一定的特点,需与其他恶性软组织肿瘤鉴别。MSCT能较好显示病变内部结构,血供状况以及与邻近组织的关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价。