遗传性长QT综合征的研究进展

<正>遗传性长QT综合征是一种ECG表现为QT间期延长的遗传病,约有70%的患者是由基因缺陷导致[1],其基因突变与临床表型的一致性较好,因而临床中对长QT综合征的分型主要根据基因型进行。自1995年,发现第一个长QT综合征致病基因至今,目前国际上已发现13个LQTS致病基因上的950多个突变[2]。根据不同基因将LQTS划分为13个亚     

起源于左心耳局灶性房性心动过速的电生理特征和射频消融治疗

Objective To analyze the electrophysiological characteristics and efficacy of radiofrequeney catheter ablation ( RFA ) of focal atrial tachycardia (AT) originating from the left atrial appendage (LAA). Methods Electrophysiologic study and RFA were performed in 9 patients (4 female)with focal AT originating from the LAA. Atrial appendage angiography was performed to identify the origin of AT. P waves were classified as negative, positive, isoelectric, or biphasic. Results The mean age was (21 ±9)years. AT occurred spontaneously or was induced by isoproterenol infusion rather than programmed extrastimulation and burst atrial pacing. A characteristic P-wave morphology and endocardial activation pattern were observed. Positive P-wave in inferior leads was seen in all patients, upright or biphasic ( +/- )component P wave was observed in lead V_1, isoelectric component or an uptight component P wave with low amplitude ( < O0 1 mV) was seen in lead V_2 - V_6. Earliest endocardial activity occurred at the distal coronary sinus (CS) in all patients. The earliest endocardial activation at the successful RFA site occurred (36. 7 ± 7.9 ) ms before the onset of P wave. RFA was successful in all 9 patients immediately post procedure. AT reoccurred in 2 patients within 1 month post RFA and AT disappeared post the 2nd-RFA. AT reoccurred in 1 patient and terminated after the 3rd RFA. At the final follow-up ( 12 ± 5 ) months, all 9 patients were free of arrhythmias without antiarrhythmic drugs. Conclusions The LAA is an uncommon site of origin for focal AT. The characteristic P wave and activation timing are suggestive for focal AT originating from the LAA. LAA focal ablation is safe and effective for patients with focal AT originating from the LAA.     

经静脉植入心律转复除颤器的临床应用

目的 :应用植入型心律转复除颤器 (ICD)治疗致命性室性心律失常。方法 :4例均为男性 ,年龄 39～ 74岁。 3例冠心病 ,1例扩张型心肌病 ,伴LBBB +I° AVB。药物治疗不佳。 3例冠心病植入单腔ICD ,扩张型心肌病植入双腔ICD。结果 :4例均成功植入ICD。平均起搏阈值 0 4 5v。平均R波振幅15 75mv。随访 8～ 36个月 ,3例出现快频率室速 ,经抗心动过速起搏及低能量电击治疗转复为窦律 ,平均电击能量 5 4J。 1例单腔ICD发生室上性心动过速导致误放电 ,经重新设置室速频率窗口 ,未再出现误放电。结论 :ICD能有效转复恶性室性心律失常 ,双腔ICD因增加了心房电极 ,在改善血液动力学、预防房性及室性快速心律失常 ,降低不适当ICD治疗等方面优于单腔ICD。     

形态学左室中间隔起搏治疗矫正型大动脉转位房室传导阻滞一例

1例男性患者,32岁,12年前因完全性矫正型大动脉转位合并室间隔缺损行Rastelli术及室间隔缺损修补术,因完全性房室传导阻滞行双腔起搏器植入术,为改善心功能预后选择形态学左室中间隔起搏,随访3个月患者心脏缩小心功能明显改善。     

心力衰竭伴不同宽度左束支传导阻滞患者对心脏再同步治疗反应的分析

目的:分析左束支传导阻滞(left bundle branch block,LBBB)心力衰竭患者对心脏再同步(cardiac resynchronization therapy,CRT)治疗的疗效反应情况。方法:回顾性分析在本院成功置入CRT伴LBBB的心力衰竭患者。所有患者术前、术后1w及最终随访均行12导联心电图、超声心动图、组织多普勒。均对比术前、术后左心室大小、射血分数及生存现状。结果:共44例完成随访,随访6~61个月,平均27.12个月,4例再同步治疗后仍反复出现心力衰竭并因此再入院治疗,无死亡病例。共有38例(86.4%)患者对CRT治疗有反应,真性LBBB亚组中29例(93.5%)有反应,非真性LBBB亚组中9例(69.2%)有反应。真性LBBB亚组左心室射血分数绝对值、左心室舒张末径(left ventricular end diastolic diameter,LVEDD)及左心室射血分数的改善程度更显著,差异有统计学意义。结论:CRT治疗可使大部分患者获益,真性LBBB患者心功能改善更为显著,但终末期心脏失代偿严重者难于从中获益。     

经静脉植入心律转复除颤器的临床应用

植入型心律转复除颤器（ｉｍｐｌａｎｔａｂｌｅ　ｃａｒｄｉｏｖｅｒｔｅｒ　ｄｅｆｉｒｉｌｌａ－ｔｏｒ,ＩＣＤ）的应用大大降低了由室性心动过速（室速）、心室颤动（室颤）引起的心脏性淬死的发生率。成为治疗室性快速心律失常最有效的方法。 资料和方法５例均为男性,年龄３９－７４岁。基础心脏病为冠心病３例（其中１例为前壁心肌梗死）、心肌病１例和扩张性心肌病１例。心肌梗死患者住院期间３次发生室颤,经电除颤转为窦性心律。其余４例均有院外晕厥发作。扩张性心肌病患者同时伴有左束支阻滞及一度房室阻滞。抗心律失常药物疗…     

成人经胸植入心外膜下心肌永久起搏器二例

文献报道的心外膜起搏主要用于先天性心血管及手术后异常及右侧房室瓣置换术后的患者，存在的主要问题是起搏阈值的慢性升高。本文报告两例采用心外膜下心肌永久起搏器治疗患者。     

心电图QRS-T夹角临床意义探讨

<正>自从心电图应用于临床以来,心电轴是心电图诊断的一项重要内容,心电轴的改变有助于识别心室肥厚、束支阻滞、心功能不全等。QRS-T夹角与QRS电轴、T波电轴密切相关,是一个简便而实用的临床指标。     

脑卒中偏瘫患者静态和动态平衡评定的研究

目的探讨脑卒中偏瘫患者实验室定量测定的静态平衡与临床评定的动态平衡之间的相互关系,并探讨两者在脑卒中偏瘫患者功能结局评定中的价值.方法对19例患者用重心摆动测定法评定静态平衡;用Berg平衡量表(BBS)和起立-行走计时测试(TUGT)评定动态平衡;用功能独立性测量(FIM)和10m最大步行速度评测(MWS)来评定功能结局.用Pearson相关分析法确定静态平衡与动态平衡之间的关系,确定静态和动态平衡评定与功能结局之间的关系.结果重心摆动测定参数与BBS之间呈中度负相关(r=-0.705--0.475,P<0.05);闭眼重心摆动测定参数与TUGT之间呈中度的正相关(r=0.508-0.583,P<0.05).重心摆动测定参数与FIM-A和MWS之间无相关性(r=-0.048--0.296;r=-0.404--0.01,P>0.05),BBS与FIM-A和MWS之间呈高度的正相关(r=0.752;r=0.700,P<0.001),TUGT与FIM-A和MWS之间呈高度的负相关(r=-0.600,P<0.01;r=-0.817,P<0.001).结论在实验室中测定的静态平衡结果与在临床上评定的动态平衡结果是相关联的,但是动态平衡评定比静态平衡评定更能有效地反映脑卒中患者的功能结局.     

心脏起搏装置植入术后采用改良皮内缝合及传统皮下缝合的比较

目的比较心脏起搏装置在植入术后不同缝合方式对患者伤口愈合的影响,为不同手术切口缝合提供临床依据。方法回顾性分析2012年1月到2012年11月接受心脏起搏装置植入患者。以缝合方式不同将患者分为传统组(采用皮下缝合)和改良组(采用皮内缝合)。比较两组间手术缝合时间,住院时间,术后感染事件以及瘢痕形成因素。结果改良组较传统组住院时间短[(3.3±0.7)d vs(7.1±0.9)d,P=0.102]。瘢痕形成率低(0.6%vs 2.7%P=0.049)。感染发生率无差异。结论改良皮内缝合较传统皮下缝合住院周期减少,医疗成本降低,患者满意度增加。