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52.
目的 探讨干扰素基因刺激蛋白(STING)相关婴儿期发病血管病变(SAVI)的临床特点、诊断和治疗。方法 对1例SAVI患儿的临床表型及基因型进行分析,并通过复习相关文献,分析和总结有关国内外SAVI的文献报道,总结SAVI的临床特征及遗传学特点。结果 男,11岁4个月,为反复呼吸道感染、咳嗽、活动耐力下降,查体可见杵状指(趾),实验室检查提示ESR异常升高、ANA及抗心磷脂抗体阳性,肺部高分辨CT提示间质性病变。全外显子测序提示患儿TMEM173基因新生杂合突变:c.463G>A,p.V155M。予托法替尼(每次5 mg,每天2次)治疗有效。文献复习目前国内外已报道SAVI病例31例(包括本文1例),SAVI男性多发,以婴幼儿为主。首发症状以皮疹(58.0%)、呼吸急促(41.9%)及活动受限(48.3%)为主。实验室检查64.5%伴有ESR增快或CRP升高,64.5%出现自身抗体阳性。70.9%患儿肺部影像学提示为间质性肺炎改变。基因检查可明确诊断,SAVI相关的基因突变位于第5号染色体上的TMEM173基因,74.1%为新发突变。Janus激酶抑制剂治疗有效。结论 SAVI为一种罕见的自身炎症性疾病,为TMEM173基因变异,临床上以活动耐力下降、生长受限及间质性肺疾病为主要表现。Janus激酶抑制剂对该病治疗有效。 相似文献
53.
正畸治疗中上颌中切牙牙根吸收的可疑相关因素分析 总被引:3,自引:0,他引:3
目的:通过分析正畸治疗引起的上颌中切牙牙根吸收的可疑相关因素,探讨各因素对牙根吸收影响的程度和大小,以期寻找有效的预测和评估因子。方法:随机选择病例资料完整的64例矫治已经结束的病例为研究对象,采用t检验、相关分析和多元逐步回归方法分析正畸治疗引起的上颌中切牙牙根吸收的可疑相关因素。结果:上颌中切牙牙根吸收的平均值为0.93mm。t检验结果显示上颌中切牙牙根吸收的大小与性别、拔牙与否和安氏分类的类型无关,相关分析结果为上颌中切牙牙根吸收的大小与疗程、方丝弓戴用的时间、根尖垂直向位移显著相关,多元逐步回归分析结果提示各相关因子的预测和评估的效率较低。结论:正畸治疗引起的上颌中切牙牙根吸收数量较小,目前尚无有效的预测和评估因子。 相似文献
54.
目的:通过检测清热抗感冲剂对实验性免疫低下小鼠及正常小鼠血清IL-2水平的影响,探讨该冲剂对免疫功能的调节作用.方法:选取昆明种小鼠100只,雌雄各半,其中50只腹腔注射环磷酰胺3mg/0.2mL/只,每天给药1次,连续7天,造成免疫低下小鼠,然后随机分为模型组、中药对照组(银翘解毒片组)、西药对照组(γ-干扰素组)、小剂量组、大剂量组;其余50只随机分为正常空白对照组(即生理盐水组)、中药对照组、西药对照组、小剂量组、大剂量组.上述各组连续用药3天后,处死,采血,离心取血清,采用放免γ测量仪检测IL-2含量.结果:清热抗感冲剂能显著提高正常小鼠和注射环磷酰胺引起的免疫低下小鼠血清中IL-2生成水平(统计学处理P<0.01).结论:清热抗感冲剂对小鼠的细胞免疫功能有明显的增强作用. 相似文献
55.
56.
目的 :观察阳离子脂质体 (DOTAP DOPE)介导的 β1肾上腺素能受体mRNA反义寡核苷酸 (β1 AS ODN)对肾性高血压大鼠血流动力学及心肌肥厚的影响。方法 :建立二肾一夹 (2K1C)肾性高血压大鼠模型 ,随机分为假手术组、模型组、反向寡核苷酸组、反义寡核苷酸组和卡维地洛 (carvedilol)组。ODN与DOTAP DOPE以 1 2摩尔比混合 ,4周末尾静脉注射 0 .5mg·kg-1,卡维地洛 10mg·kg-1·d-1灌胃 4周。定期测血压 ,8周末测血流动力学参数 ,左室重量指数 (LVWI)及血浆内皮素 1(ET 1)浓度 ,并对LVWI与ET 1进行线性相关分析。结果 :与反向寡核苷酸组比 ,β1 AS ODN能降低血压最高达39mmHg并持续 2 7d(30 .4 4± 6 .5 0 ,P <0 .0 1) ,降低左室收缩压 (LVSP) (P <0 .0 5 )、左室舒张末压 (LV EDP) (P <0 .0 1) ,升高左室最大收缩和舒张速率 (±dp dtmax) (P <0 .0 1) ,降低LVWI(P <0 .0 5 )及血浆ET 1(P <0 .0 1) ;与卡维地洛组比 ,各指标均无显著性差异。LVWI与ET 1显著正相关 (r =0 .74 9,P <0 .0 1)。结论 :DOTAP DOPE介导的 β1 AS ODN单剂量静脉注射能持续降压 ,改善血流动力学 ,预防心肌肥厚 ,可能与其降低血浆ET 1有关。 相似文献
57.
58.
零缺陷管理理论在医院感染管理中的作用 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨医院感染管理的有效方法,减少医院感染的发生率,提高医疗质量. 方法将"零缺陷"管理理论导入医院感染管理中,利用高层领导者特有的影响力,推行"零缺陷"活动;通过健全质量保证体系,实现质量标准化,加强专业队伍建设和全员教育,排除影响质量管理的不良因素并实施持续质量改进,使医院感染管理逐步趋近"零缺陷". 结果各项质量管理措施得以落实,医院感染率明显减少. 结论 "零缺陷"管理理论用于医院感染管理是切实可行的. 相似文献
59.
目的:构建颈部三维有限元模型(finite element model,FEM),初步分析脊髓型颈椎病(cervical spondylotic myelopathy,CSM)患者与对照者颈部生物力学的差异,为CSM发病机制的研究提供生物力学依据。方法:以1名CSM患者作为力学模拟实验对象进行三维CT扫描,并构建颈部三维FEM依照患者的年龄、性别、身高、体重等参数选取本团队已有的健康颈部三维FEM作为对照,比较患者和对照者在颈椎正常受力情况下椎体、椎间盘、韧带及脊髓的应力差异,以及后仰伸运动后最大应力的差异。结果:成功构建CSM患者及对照者FEM模型,并进行力学分析,CSM患者颈椎椎体受力差异C5~C6节段最明显,对照者和患者的最大应力部位均在椎体前缘,CSM患者椎体前缘的最大应力小于对照者;CSM患者椎间盘应力分布不均匀,最大应力部位集中在椎间盘底部后缘的两侧;CSM患者各韧带的应力分布不均匀,其中后纵韧带应力最大。CSM患者颈椎在后仰伸运动时范围受限。结论:CSM患者相对于对照者可能存在颈部椎体、椎间盘及韧带受力平衡的改变和颈椎运动范围的受限,这可能与CSM力学发病机制相关。 相似文献
60.
Objective: To investigate the effects of Ganoderma lucidum polysaccharides(GL-PS) on human fibroblasts and skin wound healing in Kunming male mice and to explore the putative molecular mechanism. Methods: Primary human skin fibroblasts were cultured. The viability of fibroblasts treated with 0, 10, 20, 40, 80, and 160 μg/mL of GL-PS, respectively were detected by 3-4,5-dimethyl-2-thiazolyl-2,5-diphenyl-2-Htetrazolium bromide(MTT). The migration ability of fibroblasts treated with 0, 10, 20, and 40 μg/mL of GL-PS were measured by transwell assay. The secretion of the C-terminal peptide of procollagen type Ⅰ(CICP) and transforming growth factor-β1(TGF-β1) in the cell supernatant was tested by enzyme-linked immunosorbent assay. The expression of β-catenin was detected by Western blot. Furthermore, the Kunming mouse model with full-layer skin resection trauma was established, and was treated with 10, 20, and 40 mg/mL of GL-PS, respectively as external use. The size of the wound was measured daily, complete healing time in each group was recorded and the percentage of wound contraction was calculated. Results: Compared with the control group, 10, 20, and 40 μg/mL of GL-PS significantly increased the viability of fibroblasts, promoted the migration ability of fibroblasts, and up-regulated the expressions of CICP and TGF-β1 in fibroblasts(P0.05 or P0.01). The expression of β-catenin in fibroblasts treated with 20 and 40 μg/mL of GL-PS was significantly higher than that of the control group(P0.01). Furthermore, after external use of 10, 20, and 40 mg/mL of GL-PS, the rates of wound healing in mice were significantly higher and the wound healing time was significantly less than the control group(P0.05 or P0.01). Conclusion: A certain concentration of GL-PS may promote wound healing via activation of the Wnt/β-catenin signaling pathway and up-regulation of TGF-β1, which might serve as a promising source of skin wound healing. 相似文献