12例Dandy—Walker综合征的临床CT与MRI分析

目的分析Dandy—Walker综合征的临床及cT与MR!影像特征。方法采用cT与MRI常规扫描，对12例Dandy—Walker综合征的临床表现、CT与MRI征象进行回顾性分析；结果12例Dandy—Walker综合征的CT与MRI表现归纳为①小脑蚓部缺失，小脑半球发育不良、完全分离，分离的小脑半球可以不对称；②第四脑室呈囊状、扇形、三角形显著扩张或后颅窝巨大囊状阴影与第四脑室相通；③窦汇异常抬高，越过人字缝／天幕抬高；④幕上脑室对称性扩张，脑积水。结论对Dandy—Walker综合征的诊断，CT扫描能够显示后颅凹及天幕上下脑的形态与结构，其CT表现具特征性；MRI可多平面扫描，无骨质伪影，显示后颅凹优于CT，在矢状面上可显示小脑、第四脑室、导水管、后颅凹囊肿以及与天幕的关系。CT与MRI扫描对Dandy—Walker综合征能够做出定性诊断，是术前诊断的主要依据，检查无痛苦，有重要的诊断和鉴别诊断价值。     

表现为荨麻疹样斑块和嗜酸性细胞增多症的急性成淋巴细胞性白血病患儿1例

作者报道 1例既往健康的 10岁女孩,发现有荨麻疹样 斑块和 轻度的食 欲不振 ,初步 实验室 检查发现其增高的白细胞数达 30000/μL,外周血嗜酸细胞计数22500/μL。皮肤活组织检察显示明显的高敏组织反应,具有丰富的嗜酸粒细胞。粪便中进一步的外周嗜酸性粒细胞检查发现兰伯贾第虫。尽管用抗寄生虫药物呋喃唑酮治疗,患者的荨麻疹样斑块、白细胞计数和外周嗜酸细胞计数仍保持不变,骨髓活检证实为急性成淋巴细 胞 性白 血 病 (A LL )。 伴 有嗜 酸 细 胞增 多 症的 A L L(A L L /E o)是 A LL 很少见的一种亚型,文献报道有 30多例。文章讨…     

肌萎缩性侧索硬化病肌肉疲劳过程中运动皮层兴奋性的变化

为进一步研究肌萎缩性侧索硬化(A LS)的病理生理学机制,在肌肉疲劳收缩时,对15例患者和15例健康受试者给予经颅磁刺激后所激发的静息期(SP)进行评估。在病程≥2年的患者中未观察到SP的生理性延长。皮层内抑制的降低可能继发于抑制性中间神经元的功能障碍,这些抑制性中间神经元调节发生在疾病后期的皮质运动神经的激发。正常运动皮层的适应性被削弱并且皮层的超兴奋性在长病程的A LS患者疲劳时可能会显现出来。 To further investigate the pathophysiology of amyotrophic lateral sclerosis (A LS), the silent period (SP) evoked…     

儿童原发性肺动脉高压较成人有不同遗传背景

染色体2q33的骨形态遗传蛋白受体Ⅱ(BMPR2)基因突变可导致家族性原发性肺动脉高压(PPH),并在26%的成年突发性疾病患者中发生。其他疾病相关性基因局限在染色体2q31(PPH2)和12q13(ALK1)。与儿     

Spinal cord gliomas and hydrocephalus： utility of neuroendoscopy

OBJECTIVE： The aim of this study is to report on the role of neuroendoscopy during the management of hydrocephalus that led to the diagnosis of intracranial tumoral dissemination and the subsequent finding of a spinal cord glioma.METHODS AND RESULTS： We present two children each with an intramedullary astrocytoma that presented initially with hydrocephalus without spinal cord symptoms.     

早期发生的严重糖尿病相关性微血管并发症

1例患有1型糖尿病的16岁女孩,虽然血糖控制得很好,但在1个月内发展成疼痛性外周神经疾病,1年内发展成增生性视网膜病。笔者推测有某种潜在的机     

由角化过度型甲盘状红斑狼疮进展为系统性红斑狼疮:治疗上的困惑

系统性红斑狼疮(SLE)患者中约有25%引发甲改变,其中甲剥离是SLE中最常见的甲异常改变。甲床过度角化可见于SLE和盘状红斑狼疮(D LE)。累及甲的DLE极为罕见,局限于甲的DLE则从未见报道。作者报道1例患者近甲襞损害极似典型DLE皮肤损害,此类报道尚属首例,该患者还有显著的甲下过度角化症表现。值得注意的是,该患者的生物学改变提示该病为系统性疾病,只有联合应用皮质类固醇激素、异维A酸及抗疟药可改善甲损害,而这种极罕见的甲下过度角化症对治疗有局部抵抗。由角化过度型甲盘状红斑狼疮进展为系统性红斑狼疮:治疗上的困惑@Richert …