Atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT): improved survival in children 3 years of age and older with radiation therapy and high-dose alkylator-based chemotherapy.

PURPOSE: To describe clinical features, therapeutic approaches, and prognostic factors in pediatric patients with atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT) treated at St Jude Children's Research Hospital (SJCRH). PATIENTS AND METHODS: Primary tumor samples from patients diagnosed with ATRT at SJCRH between July 1984 and June 2003 were identified. Pathology review included histologic, immunohistochemical analysis, and fluorescence in situ hybridization for SMARCB1 (also known as hSNF5/INI1) deletion. Clinical records of patients with pathologic confirmation of ATRT were reviewed. RESULTS: Thirty-seven patients were diagnosed with ATRT at SJCRH during the 19-year study interval. Six patients were excluded from this clinical review based on pathologic or clinical criteria. Of the remaining 31 patients, 22 were younger than 3 years. Posterior fossa primary lesions and metastatic disease at diagnosis were more common in younger patients with ATRT. All patients underwent surgical resection; 30 received subsequent chemotherapy. The majority of patients aged 3 years or older received postoperative craniospinal radiation. Two-year event-free (EFS) and overall survival (OS) of children aged 3 years or older (EFS, 78% + 14%; OS, 89% +/- 11%) were significantly better than those for younger patients (EFS, 11% +/- 6%; OS, 17% +/- 8%); EFS, P = .009 and OS, P = .0001. No other clinical characteristics were predictive of survival. Three of four patients 3 years or older with progressive disease were successfully rescued with ifosfamide, carboplatin, and etoposide therapy. CONCLUSION: Children presenting with ATRT before the age of 3 years have a dismal prognosis. ATRT presenting in older patients can be cured using a combination of radiation and high-dose alkylating therapy. Older patients with relapsed ATRT can have salvage treatment using ICE chemotherapy.     

胸主动脉腔内修复术采用裙边型烟囱支架（Longuette™）的PATENCY临床试验研究结果

背景与目的 烟囱技术是胸主动脉腔内修复术（TEVAR）中重建左锁骨下动脉（LSA）的方法,Ⅰa型内漏是其主要并发症。裙边型烟囱支架（Longuette?）专为烟囱技术设计,用于重建LSA时降低Ⅰa型内漏。为评估Longuette?烟囱支架联合TEVAR治疗累及LSA的Stanford B型主动脉夹层（TBAD）的疗效,笔者开展了前瞻性、多中心临床试验（PATENCY临床试验）。本研究总结PATENCY临床试验的1年结果和经验。方法 2018年10月—2022年3月,全国26家血管外科中心参与PATENCY临床试验,共纳入150例符合标准的TBAD患者。所有患者均在TEVAR术中采用Longuette?烟囱支架重建LSA。评估患者围手术期和术后12个月的临床效果和不良事件,并分析患者术后1年累积生存率、LSA通畅率和无内漏率。结果 患者年龄30~77岁,平均（54.48±11.12）岁,138例（92.0%）患者合并高血压病;急性、亚急性和慢性TBAD分别占74.7%,17.3%和8.0%。124例（82.7%）患者采用全身麻醉。手术成功率为99.33%（149/150）,手术时间（91.67±41.47）min,X线暴露时间（31.36±16.71）min,手术出血量为（71.55±60.40）mL。围手术期内漏发生率为5.33%（8/150）,包括Ⅰ型6例、Ⅱ型1例、Ⅳ型1例;1例（0.67%）患者发生Longuette?烟囱支架急性闭塞,再次实施腔内手术后恢复通畅;1例（0.67%）患者术后发生急性脑梗死;2例（1.33%）患者术后发生逆撕的Stanford A型主动脉夹层,其中1例术后3周死亡。术后30 d死亡2例（1.33%）。142例患者进行了密切随访,随访时间为11.67（5~16）个月。无主动脉支架和Longuette?烟囱支架移位。2例Ⅰ型内漏患者分别于术后6个月和1年进行了再次介入栓塞手术治疗,术后1年随访仍有6例患者有轻微的内漏持续存在,患者TBAD假腔保持稳定,无明显症状,均予以保守治疗。Longuette?烟囱支架内狭窄和闭塞分别发生1例和2例,逆撕的Stanford A型主动脉夹层患者1例,假腔增大,患者均无明显症状,予以保守治疗。无发生脑卒中、截瘫、左上肢缺血等并发症。术后12个月累积生存率、LSA通畅率、无内漏率分别为97.96%、97.96%和91.91%。结论 采用Longuette?烟囱支架在TBAD腔内治疗中重建LSA简便、安全、有效,其能够有效降低围手术期Ⅰa型内漏的发生率,为微创治疗主动脉弓部病变提供新的治疗方式。     

应用脱钙骨基质和硫酸钙颗粒治疗骨缺损的初期结果

目的探讨使用骨移植替代物脱钙骨基质（DBM）和硫酸钙颗粒（OSTEOSET）治疗骨缺损的疗效。方法对同期手术治疗的52例骨缺损患者的缺损处,分别于术后第1、4、8周及3、6、12个月进行随访并摄X线片直至骨缺损愈合。统计分析患者的临床资料、X线片辅助分析骨缺损修复程度和并发症。结果随访8-12个月,植骨术后6、12个月分别有95%和99%患者的骨缺损显示有明显的新骨形成,修复水平为60%-100%。并发症为3例（5.77%）,经换药后治愈,未发生骨缺损不愈合。结论DBM和OSTEOSET在骨愈合早期可加速骨缺损的修复,并可作为新鲜自体髂骨的替代物。     

犬恒牙牙根发育过程中牙髓炎症对细胞凋亡的影响

目的：探讨牙髓炎症对牙根发育过程中细胞凋亡的影响。方法：建立犬年轻恒牙实验性牙髓炎模型,采用原位末端标记技术（TUNEL）观测牙根发育过程中犬恒牙牙髓炎症对各组织中凋亡细胞分布的影响。结果：与炎症区相邻的牙髓组织中细胞凋亡数量增多,参与牙根发育的各种功能细胞（成牙本质细胞、成牙骨质细胞、上皮根鞘细胞、成骨细胞和牙周膜细胞）也出现非生理性的凋亡。结论：牙根发育过程中牙髓炎症状态下细胞凋亡一方面参与牙髓组织自身防御,另一方面则干扰了牙根的正常发育。     

腹腔镜诊治120例不孕症临床分析

目的 探讨腹腔镜对不孕症诊治的应用价值及效果.方法 回顾2005年1～12月在我院接受腹腔镜手术诊治的不孕症患者120例的临床资料.结果 患者均在腹腔镜下完成手术,损伤小、恢复快,融检查及治疗于一体,盆腔炎占71.67%,居病因第1位,输卵管复通率84.4%,输卵管造影符合率83.3%.结论 腹镜腔镜可作为女性不孕症诊断的常规检查方法之一,对治疗女性不孕症具有重要的价值.     

当归、枳壳挥发油HPLC指纹图谱的研究

目的:研究不同批次当归、枳壳药材经CO2超临界混合萃取的挥发油的指纹图谱,为科学评价和有效控制其质量提供实验依据.方法:采用高效液相色谱,条件为伊利特ODS 2 C18(4.6 mm ×250 mm,5μm)色谱柱,乙腈-水为流动相,梯度洗脱,柱温30℃,流速1.0 mL·min-1,检测波长325 nm.结果:建立了11个不同批次的当归、枳壳混合提取挥发油的指纹图谱,以蒿本内酯峰为参照峰,共标定了13个共有峰,利用化学对照品指认了其中2个色谱峰;该指纹图谱可鉴别当归、枳壳经水蒸汽蒸馏法得的挥发油.结论:方法准确可靠,可用于控制淫藤骨痹康方中的挥发油的质量.     

资源需求型智慧教育模式在康复评定学教学中的应用

在信息技术不断变革创新的时代,智慧教育模式在逐渐取代传统的教学模式,学习者"学习方式"正在发生深刻的变革,对学习资源的需求也在改变,人们需要学习资源多样化、微型化、切需化,以适应新的学习文化和学习方式.在我校康复评定学课程教学中,我们引入智慧教育模式,开展康复评定学课程"资源需求型"研究,以期探索符合当前信息时代的高等...     

孕激素对卵巢癌细胞体外生长的影响

目的　探讨孕激素对人卵巢癌细胞体外生长的影响。方法　采用四甲基偶氮唑蓝MTT比色法观察孕酮对卵巢癌细胞株HO - 891 0体外生长的影响 ;免疫组化法观察孕酮作用后HO - 891 0雌激素受体、孕激素受体及雄激素受体的变化。结果　 1× 1 0 -6～ 1× 1 0 -5mol/L的孕酮作用 4 8h和 72h对HO - 891 0细胞生长有抑制 ;作用 2 1d后 1× 1 0 -5mol/L时出现明显的抑制作用 ;但是孕激素未影响HO - 891 0雌激素受体、孕激素受体及雄激素受体蛋白的表达 ,为孕激素临床应用提供间接依据。结论　孕激素可抑制卵巢癌细胞株的体外生长但未改变细胞的激素受体表达     

痛风丸联合非布司他治疗高尿酸血症

目的 通过比较痛风丸、非布司他联合用药与单独使用非布司他、痛风丸治疗痛风的疗效,评价联合用药治疗痛风的有效性.方法 选择痛风患者130例,随机分为对照组、研究1组和研究2组,对照组只给予非布司他治疗,研究1组只给予痛风丸治疗,研究2组给予非布司他联合痛风丸治疗,治疗周期2个月.结果 3组治疗前后肿胀疼痛积分、证候积分、...