具有认知减退主诉的帕金森病患者的认知、临床特征及相关因素分析

目的 探讨具有认知减退主诉帕金森病(PD)患者的认知、临床特征及其相关因素。方法 收集2020年1月至2021年12月期间在解放军总医院神经内科PD门诊就诊的具有认知减退主诉的PD患者129例,依据MMSE得分,分为认知正常组(74例)和认知损害组(55例)。采用自设调查表采集患者人口学信息、疾病相关信息及生活方式,所有患者均进行39项PD生活质量问卷、国际PD和运动障碍协会修订版统一PD评定量表(MDS-UPDRS)、改良Hoehn-Yahr分级、汉密尔顿焦虑量表、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、PD睡眠量表-2的测评。采用二元Logistic回归分析对PD患者认知功能损害的相关因素进行探讨。结果 本组PD患者中认知功能损害者占42.6%(55/74)。二元Logistic回归分析结果显示,受教育时间、运动锻炼、社交活动是PD患者认知功能损害的保护因素,而高HAMD评分、睡眠障碍、高UPDRS-Ⅲ评分是PD患者认知功能损害的独立危险因素(均P<0.05)。结论 受教育时间、运动锻炼、社交活动是PD患者认知功能损害的保护因素,而睡眠障碍、抑郁、高UPDRS-Ⅲ评分是PD患者认知功能...     

不同发育阶段小鼠纹状体神经干细胞的体外增殖和分化情况比较

目的：分析胚胎、新生以及成年小鼠纹状体神经干细胞的体外培养和分化条件，并比较其体外增殖和分化情况。方法：实验于2005-02／05在解放军第四军医大学西京医院神经内科实验室完成。选取孕14d小鼠、出生24h内的新生小鼠和4月龄的成年小鼠各1只用于实验。①神经干细胞的原代培养：分别将孕14d小鼠、新生小鼠和成年小鼠处死后取出纹状体组织，轻轻吹打制成单个细胞悬液，接种于无血清的D／F12培养基中，每六七天机械分离克隆传代1次。②神经干细胞的鉴定：采用有限稀释法获得神经干细胞单克隆，继续培养得到大量来自单个细胞的亚克隆。对神经球行免疫荧光染色鉴定。③通过四甲基偶氮唑盐比色法及免疫荧光染色比较胚胎鼠、新生鼠及成年小鼠的神经干细胞的增殖和分化情况。结果：①成功地从胚胎鼠、新生鼠以及成年小鼠的纹状体中分离培养出神经干细胞。②胚胎鼠、新生鼠及成年小鼠的神经干细胞分化为神经元的比例均为7％～11％，分化为星形胶质细胞的比例均为76％～88％，差异无显著性意义（P〉0．01）。③与成年小鼠比较，胚胎鼠和新生鼠的神经干细胞增殖旺盛（P〈0．01），而胚胎鼠和新生鼠之间差异无显著性意义。结论：随着小鼠年龄的增加纹状体神经干细胞的增殖能力逐渐减弱，但仍保持着分化为神经元和胶质子细胞的能力。胚胎和新生鼠源性的神经干细胞均具有较强的增殖能力，为寻找理想的移植细胞提供了思路。     

缺血导致终末期肾病轴突兴奋性的异常改变

65%的终末期肾病(ESKD)患者存在外周神经病变。关于其原因至今尚不明确,神经兴奋性研究显示轴突由于高钾血症出现慢性去极化,但是,体外研究显示为轴突钠钾泵功能障碍所致。为探讨体内的钠钾泵活性,使用血压计袖带打气至200m m H g并持续13m in,诱发5例ESKD患者和6例健康对照者发生下肢缺血。在腓骨颈部刺激腓神经,从胫骨前肌(TA)和伸趾短肌(EDB)记录缺血前、中、后各个时期的兴奋性参数。ESKD患者的兴奋性基线研究显示,与细胞膜去极化相一致的电紧张阈值和超兴奋性降低以及不应期延长。缺血过程中,与正常对照者的阈值降低(TA:-2.4%…     

蒙特利尔认知评估量表筛查轻度认知功能障碍分界值的研究

目的研究蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)在筛查轻度认知功能障碍(MCI)中的应用价值,初步探讨MoCA筛查MCI的最佳界值。方法分别采用简易智能状态检查量表(MMSE)及MoCA评估入组的男性患者153例,根据诊断标准分为对照组69例、MCI组60例、AD组24例。进行2种量表得分的相关性分析,并且计算MoCA筛查MCI患者的敏感性、特异性、Kappa值、约登指数等,并选取最佳分界值。结果与对照组比较,MCI组和AD组MMSE评分和MoCA评分明显降低(P<0.05)。MMSE评分与MoCA评分呈正相关(r=0.847,P<0.01);以26分为分界值,MoCA诊断MCI的敏感性为98.3%,特异性为85.5%,Kappa值=0.830;绘制ROC曲线得到MoCA筛查MCI的最佳分界值为25分,敏感性为93.3%,特异性为97.1%,Kappa值=0.906。结论本研究人群MMSE评分与MoCA评分有很好的相关性,并且与临床诊断一致性好,推荐25分为该类人群MCI的分界值。     

1例与感觉神经节病变相关的Hashimoto脑病患者

本文报道1例明显步态不稳的H ashim oto脑病患者,神经传导研究和肌电图检查结果与感觉神经节病变一致,大剂量皮质激素治疗和相关的抗微粒体抗体水平决定其症状和临床表现。感觉神经节病变可能是Hashim oto脑病综合征中的另一表现。1例与感觉神经节病变相关的Hashimoto脑病患者@     

可导致西班牙人临床多样性的DYSF基因新突变得到证实

背景:Dysferlin(DYSF)基因突变可导致3种不同表型的肌营养不良,分别为M iyoshi肌病、2B型肢带肌营养不良和肢体前末端代谢性肌病。目的:描述来自5个不相关家庭的8例dysferlin病变患者的临床和分子水平的分析结果。设计:采用标准化方法对患者的临床进行评估,对患者的肌肉活检标本进行免疫组织化学研究;通过单链构型多态性指数和DNA直接测序法进行基因分析。结果:所有患者均存在DYSF基因的R1905X纯合子突变,而且对DYSF基因的单倍体分析显示为一个新的原始基因突变。基因上6086位核苷酸C→T的转录使其密码子由原来的精氨酸变为终止码,…     

急性右侧脑损伤患者忽视及其相关障碍的自发性恢复模式

目的:通过评定患者的认知缺陷和运动性损伤研究急性忽视障碍患者自发性恢复的发展模式。为研究忽视障碍的存在和恢复与神经基质之间的关系,对损伤后重建进行了详细的研究。方法:连续选取存在或不存在忽视障碍的急性右侧脑损伤病例,在疾病的急性期对患者进行每周一次的测试。对患者的忽视缺陷、忽视相关缺陷和运动障碍进行评估。按年龄匹配的正常对照也接受了相同的测试以确定是否存在非侧向性注意缺陷。一部分存在忽视障碍的患者在疾病的慢性期也接受了测试。结果:在急性期结束时及慢性期均发现忽视障碍部分恢复。存在忽视障碍的患者其空间…     

早期脑外伤导致的大脑陈述性记忆功能障碍

研究儿童时期遭遇严重脑外伤(TBI)患者的脑损伤后遗症及其与陈述性记忆功能障碍的关系。比较16例先前有严重TBI的青少年患者与16例与之相匹配的正常对照者的M RI体积数据和记忆评分,分别测量灰质、白质、脑脊液(CSF)、海马和尾状核的体积。分别应用瑞氏听觉语言测试和复合图评价患者及对照者的语言记忆和视觉记忆能力,TBI患者的语言记忆和视觉记忆能力明显较对照者差。TBI患者白质体积减少而CSF增加,海马体积减少而尾状核未减少,记忆评分与CSF变化相关。儿童严重TBI患者的结构和功能的可塑性是不完全的,患者到青少年期仍有海马萎…     

410例核间性眼肌麻痹患者中114例的罕见病因

核间性眼肌麻痹(INO)是具有精确定位价值的体征,常由多发性硬化症(M S)或脑梗死引发。为证实INO的罕见病因比以往报道的11%更常见,本文回顾了33年间亲自检查的410例患者。其中,157例(38%)为脑梗死、139例(34%)为M S、114例(28%)为罕见病因。罕见病因主要包括:外伤(20例)、小脑幕裂孔疝(20例)、感染(17例)、肿瘤(17例)、医源性损伤(12例)、出血(13例)、血管炎(7例)和其他原因(8例)。单侧INO的发病率为:脑梗死136例(87%)、M S38例(27%)、罕见病因48例(42%)。由于罕见病因占INO病因的1/4以上,故INO的病因学鉴别诊断应分为3部分,即M S…