妊娠相关性血小板减少症52例临床观察

目的系统研究妊娠相关性血小板减少症的临床特征。方法回顾分析了该院2003年1月～2004年12月住院分娩的52例妊娠相关性血小板减少症(PAT)孕妇临床表现、血小板减少程度与出血的关系、分娩方式与出血量的关系以及分娩后血小板的恢复情况。结果52例PAT孕妇87%(45/52例)属于轻度血小板减少(50-99×109/L),一般无明显自发出血、剖宫产与自然分娩两种方式出血量比较无显著差别,产后血小板在2～12周恢复正常。结论PAT诊断首先应排除其他原因引起的血小板减少,轻度血小板减少PAT可自然分娩,血小板计数<20×109/L,应输注单采血小板并采取剖宫产分娩。     

纯化的自体CD34+细胞移植治疗多发性骨髓瘤的临床观察

目的采用CD34+细胞体外分选技术对多发性骨髓瘤患者进行自体CD34+细胞移植,以降低自体移植后肿瘤复发率.方法对1例多发性骨髓瘤患者采用CliniMACS临床型细胞富集仪,利用磁性分选技术收集CD34+细胞,患者于预处理后,输注分选后的CD34+细胞.结果 CD34+细胞体外纯化富集可使回输CD34+细胞中位数达3.9×106/kg,CD34+细胞回收率为35%,纯度达到97.6%;移植后,患者于+14 d时,中性粒细胞数＞0.5×109/L,+35 d时血小板＞20×109/L,提示造血重建.结论 CD34+细胞移植后获得迅速、稳定的造血重建.体外CD34+细胞纯化富集后移植可望提高多发性骨髓瘤患者自体移植疗效.     

ABO血型不合的异基因造血干细胞移植--2例报告附文献复习

探讨ABO血型不合的异基因造血干细胞移植 (Allo -HSCT)的造血问题。方法 :对 2例患者分别进行异基因外周血造血干细胞移植 (Allo -PBSCT)及脐血造血干细胞移植 (CBSCT) ,用血细胞分离机或 6 %羟乙基淀粉去除移植物中的红细胞 ,定期检测受者血型 ,根据情况输注血细胞。结果 :2例患者全部获得造血重建 ,未出现溶血反应。结论 :ABO血型不合可以进行Allo -HSCT ,去除供者移植物中的红细胞能有效地防止急性溶血反应的发生 ,定期检测受者血型 ,及时调整输血方案有重要的临床意义。     

177例首发于淋巴结外非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的分析177例首发于淋巴结外非霍奇金淋巴瘤的临床特点,以加深对该病的认识.方法收集177例患者首发于淋巴结外非霍奇金淋巴瘤类型、临床表现、实验室检查、治疗情况等方面的数据,并评估其预后.结果全身各脏器均可发生PENL,发病率依部位不同.平均生存期与治疗方法密切相关.结论临床医师应重视对该病的认识、诊断与治疗.     

播散性血管内凝血患者红细胞膜磷脂的改变及其意义

目的探讨播散性血管内凝血(DIC)患者红细胞膜磷脂是否参与DIC的发病过程。方法以红细胞体外溶血后所获得的磷脂代替活化部分凝血活酶时间试验中的脑磷脂，以正常人的混合血浆为基质血浆，测定凝血时间。结果该方法简便，重复性好，DIC患者治疗前的红细胞膜磷脂APTT明显较正常人延长，经针对病因和抗凝治疗后，DIC患者的APTT可恢复至接近正常。结论DIC患者红细胞膜磷脂可能参与DIC发病过程中高凝状态的形成，以DIC患者红细胞膜磷脂测定APTT简便易行，可作为DIC治疗过程中监测指标之一。     

急性髓性白血病骨髓细胞NF-κB活性及其与WT1和Bcl-2表达的关系

目的探讨核因子κappa B(NF-κB)的活性在急性白血病发病及疗效中的意义及其与W ilm s肿瘤基因(WT1)、B细胞淋巴瘤基因(Bc l-2)表达的关系。方法用EMSA方法检测43例急性髓性白血病病人(分初治、难治及完全缓解组)和30例对照骨髓细胞中NF-κB的活性,用RT-PCR方法检测了各组病人骨髓细胞中WT1、Bc l-2基因的mRNA表达水平。结果急性白血病难治组NF-κB活化明显高于初治组,初治组又明显高于完全缓解组,差异有统计学意义;对照组未检测到NF-κB活化;NF-κB活性与WT1、Bc l-2的表达水平两两之间均呈正相关(r=0.909,P<0.01;r=0.494,P=0.037)。结论NF-κB的活性及WT1、Bc l-2的表达水平与急性白血病的发病及疗效有关。难治性白血病疗效差可能与NF-κB的活性及WT1、Bc l-2的表达水平增高有关。     

整合素αⅡbβ3缺陷对血小板由内到外信号传导的影响

目的：探讨整合素αⅡbβ3缺陷对血小板由内到外信号传导的影响。方法：采用DNA序列分析、流式细胞术、RT－PCR和Western blotting等检测细胞中转染cDNA的存在、表达及细胞结合PAC－1、纤维蛋白原（fibrinogen,Fb)的能力。结果：血小板无力症（GT）患者整合素αⅡbβ3明显低下，且血小板在ADP激活后不能结合PAC－1，转染β3和αⅡb（突变αⅡb^R995A或正常αⅡb）cDNA的CHO细胞株分别表达αⅡb^R995Aβ3和αⅡbβ3，并且突变株中国仓鼠卵巢细胞（Chinese hamster ovary,CHO)细胞αⅡb基因30外显子上第3077和3078位碱基由CG突变为GC，导致第995位精氨酸被替换为丙氨酸；在未活化的情况下，αⅡbβ3 CHO细胞几乎不结合PAC－1，但能结合Fb，而αⅡb^R995Aβ3 CHO细胞能结合PAC－1，且Fb明显增加。结论：αⅡb^R995A突变能诱导血小板内到外信号传导，使αⅡb^R995Aβ3表现为激活型受体；而GT患者却因整合素αⅡbβ3缺陷使αⅡbβ3介导的血小板由内到外信号传导受阻，使该GT患者表现出血小板聚集异常。     

急性白血病膜结合L-选择蛋白与可溶性L-选择蛋白表达及临床意义的研究

为了探讨急性白血病患血浆可溶性L—选择蛋白(sL—selectin)水平和细胞膜结合L—选择蛋白(L—selectin)及其基因表达与急性白血病发病及病情变化的关系及对指导治疗、判断预后的临床意义，用酶联免疫吸附双技体夹心法(ELISA)、RT—PCR及免疫组化法，测定40例急性白血病患的血浆sL—selectin水平，L—selectin基因(lyarn-1)及细胞膜结合L—selectin分子的表达。结果显示：初治及难治性急性白血病患血浆sL—selectin水平较缓解及对照均显增高(P＜0．01)，而其mRNA及膜结合L—selectin表达和L—selectin阳性细胞百分率低于完全缓解组(P＜0．05)；伴有肝、脾肿大的急性白血病患较无此体征血浆sL—selectin水平明显增高(P＜0．01)；且sL—selectin水平与临床过程有关；急性白血病患L—selectin mRNA与膜结合L—selectin之间显示显相关性(γ＝0．782，P＜0．05)。结论：急性白血病患L—selectin基因的表达在mRNA水平及蛋白质水平均较对照减少，两有显相关性；监到患血浆sL—selectin水平对诊断急性白血病的复发及髓外浸润有一定竞义。     

GPⅡb钙离子结合结构域缺陷的血小板无力症

为了从分子水平阐明血小板无力症的发病机理，对一例Ⅰ型血小板无力症进行了系列研究。用抗血小板膜糖蛋白Ⅱｂ，Ⅲａ（ＧＰⅡｂⅢａ）单克隆抗体（ＳＺ－２２，２１）作免疫印迹分析发现患者ＧＰⅡｂ，Ⅲａ明显减少；完整血小板膜表面Ⅱｂ，Ⅲａ和αｖβ３结合试验显示患者几乎缺乏ＧＰⅡｂ，Ⅲａ复合物，而αｖβ３复合物数量增加，提示原发缺陷位于ＧＰⅡｂ；提取患者ＤＮＡ对ＧＰⅡｂ全部３０个外显子和启动子序列进行ＰＣＲ－单链构象多态性－测序研究发现，患者ＧＰⅡｂ第１３外显子第８６５８～８６７３位核苷酸１６个碱基缺失，对应于ＧＰⅡｂ第３、４钙离子结合之间第４００～４０５位６个氨基酸丢失（精４００－丝－精－脯－丝－谷氨酰－４０５），该缺陷可能改变了ＧＰⅡｂ钙离子结合的结构和空间构象，使ＧＰⅡｂ，Ⅲａ复合物不能形成，或虽有复合物形成但不稳定而容易被降解。     

大剂量阿糖胞苷联合柔红霉素治疗初治急性髓系白血病一例

标准的蒽环类药物加阿糖胞苷"3+7"诱导缓解方案已治疗急性髓系白血病(非M3)多年,但此方案仍有20%~40%的患者不能完全缓解,增加了患者的治疗费用和痛苦,激发了医务人员对新的诱导缓解方案的不断探索.大剂量阿糖胞苷联合蒽环药治疗小于45岁初治非M3髓系白血病已列入一线美国国立综合癌症网络(NCCN)指南推荐方案,但鲜有国内人群应用此方案报道.