慢性进行性眼外肌麻痹-线粒体脑肌病CEPO型1例报告

线粒体脑肌病是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍、ATP合成不足所致的多系统疾病。目前国内报道较少,现报道1例如下。1病例报告患者,男,59岁,因"进行性双眼上睑下垂3年"于2006年6月19日到吉林大学白求恩第一医院神经内科入院。患者缘于入院前3年发现右眼上睑下垂,逐渐加重,并出现左眼上睑     

伴有影像改变的急性间歇性血卟啉病一例

卟啉病是一组先天代谢性疾病,由向红素生物合成过程中各种酶基因的遗传密码突变引起血红素生成障碍.由于过多的卟啉产生致使其在组织中积聚并引起相应的临床症状.国内有关血卟啉病的报道仅限于临床症状的分析,如:腹痛、皮肤损害和神经精神症状等,伴有神经系统影像学改变的描述和分析较为罕见.现将我院近日收治的1例急性间歇性血卟啉病(AIP)报道如下.     

原发性与继发性失眠患者睡眠质量与焦虑抑郁情绪的研究

目的：研究原发性与继发性失眠患者在睡眠质量、焦虑抑郁情绪上有无差异以及失眠患者睡眠质量与焦虑、抑郁情绪之间的相关性。方法：就诊于我院神经内科门诊的失眠患者（173例）作为研究对象,分为原发性失眠组（119例）和继发性失眠组（54例）。采用AIS、HAD、HAMA、HAMD对失眠患者的睡眠质量以及焦虑和抑郁情绪进行测评并对数据进行统计学分析。结果：①失眠患者AIS总分均〉6分。继发性失眠组与原发性失眠组相比,其AIS总分及各因子分（对总体睡眠质量评价除外）得分较高,但两组差异无统计学意义（P〉0.05）。②继发性失眠组中焦虑抑郁情绪（HAMA、HAMD）测评得分高于原发性失眠组,这种差异尚未达到统计学意义（P〉0.05）。③两组失眠患者中存在不同程度的焦虑抑郁情绪的发生率,经χ^2验,继发性失眠组的焦虑情绪及焦虑抑郁情绪共存的发生率高于原发性失眠组（P〈0.05）。④线性相关分析显示,失眠患者AIS总分与HAD、HAD-A、HAD-D、HAMA、HAMD呈强正相关性,r值在0～1之间,P〈0.01。结论：①原发性与继发性失眠患者的睡眠质量比较差异无统计学意义。②原发性与继发性失眠患者的焦虑、抑郁情绪的严重程度差异无统计学意义。③继发性失眠患者焦虑情绪及焦虑抑郁情绪共存的发生率高于原发性失眠患者。④原发性与继发性失眠患者的失眠程度与焦虑抑郁情绪呈正相关,失眠患者的睡眠质量越差,其焦虑抑郁情绪越严重。     

TCD结合体位改变对脑血流自动调节评估在神经系统疾病中的应用价值

脑血流自动调节(Cerebral autoregulation,CA)是指脑血流在动脉血压(Arterial blood pressure,ABP)和脑灌注压(Cerebral perfusion pressure,CPP)发生改变时保持相对稳定的能力.临床通过改变血压后测量脑血流的变化以反映CA的方式有很多,如:大腿袖带、下肢负压、冷加压试验,握拳动作、Valsalva动作等.经颅多普勒超声(Transcranial Doppler,TCD)是在生理和病理情况下测定脑血流速度和脑自动调节能力的有效工具[1],它结合体位改变对脑血流进行测量是一种更方便更易接受的方法,不论对卒中预后进行评估还是某些自主神经疾病的辅助诊断方面,均发挥了重要作用.     

胼胝体出血临床症状探讨(附3例病例报告)

由于胼胝体特殊的解剖结构及功能,该位置的出血临床表现缺乏特殊定位体征,在未行头部影像学检查时,易造成误诊.以下附本院3例胼胝体出血病例报告,同时复习文献结合其解剖结构、血液供应,以分析探讨胼胝体出血的临床表现.     

Melkersson-Rosenthal综合征

Ｍｅｌｋｅｒｓｓｏｎ－Ｒｏｓｅｎｔｈａｌ综合征又称复发性唇面肿胀面瘫综合征。是原因不明的少见病,好发于年青人,其主要临床表现为反复发作的唇面肿胀、面神经麻痹和皱襞舌等三主征,但个别病人尚伴有头痛、偏身感觉障碍、听觉异常、口唇周围疱疹等。我科近来收治２例该病患者,其中１例做了肿胀组织活检。现报告如下。例１,男,２７岁。１年前无明显诱因出现左侧上眼睑豆粒大小肿块,随之同侧眉弓上、鼻根旁、面颊、上唇也相继出现肿块,大小不等,并伴有面瘫,约３～４个月后逐渐消退。曾经先后诊断为霰粒肿、面神经麻痹、腮腺炎等…     

IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫1例报告并文献复习

目的 IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是2010年才正式命名的疾病,本病极为罕见,为引起关注报道1例。方法将我院诊断的1例IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫的患者从临床表现、病理、辅助检查、治疗等方面对其进行阐述并对相关文献进行复习。结果该患者以双下肢无力伴排尿困难起病,MRI:颈5至胸4椎水平脊髓前后缘条状高信号。手术组织病理学检查:免疫组化标记显示多量浆细胞表达IgG及IgG4,局部IgG4阳性数10个/10HEP;考虑为IgG4相关的硬化性疾病,伴组织细胞增生。诊断为IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫症。给予激素冲击治疗有所好转。结论 IgG4-RD可以引起硬脊膜炎并可出现脊髓压迫症状,应该值得注意。     

不典型SMA Ⅳ 1例报告

<正>成年型脊髓性肌萎缩(SMAⅣ),又称成年慢性近端肌萎缩症,约占近端型肌萎缩的15.2%。临床特点:(1)多为常染色体显性遗传,偶有常染色体隐性遗传;(2)起病年龄多为17~30岁,起病和进展较隐袭,但亦可进行性加重或相对静止;(3)早期可出现病理性肌痉挛,可先于肌无力出现;(4)主要症状为缓慢发生的进行性上下肢近端肌无力及肌萎缩,有肌束震颤;(5)40岁以后起病者,可自肢体近端扩展至肢体     

肾移植后红细胞增多症为病因的脑梗死1例报告

正脑梗死是一种常见病,对其病因人们多注意高血压、糖尿病、高血脂等,对其他少见病因引起的脑梗死认识不足。现将1例肾移植后红细胞增多症(posttransplant erythrocytosis,PTE)为病因的脑梗死报告如下。1临床资料患者,男,41岁,因发作性左侧肢体活动不灵伴麻木8h,持续不缓解6 h入院。患者于入院前8 h无明显诱因出现左侧肢体活动不灵伴麻木,表现为左下肢可行走,左上肢