41例血友病患儿合并外科疾病的围手术期治疗回顾

目的 探讨血友病患儿合并外科疾病时围手术期血液替代以及术后并发症的应对策略.方法 本中心回顾性分析自2003-2013年10年来41例合并外科疾病的血友病患儿的围手术处理方法.41例患儿中甲型血友病33例(其中重型10例、中型13例、轻型8例,亚临床型2例),乙型血友病8例,重型2例,轻型6例,均需行不同类型手术.结果 通过凝血因子VⅢ(FVⅢ)、凝血酶原复合物(PPSB)以及新鲜冰冻血浆等血液替代疗法,术前、术后对患儿血液中血小板计数、PT、APTT等指标监测,38例患儿顺利手术,未出现外科并发症.1例患儿死亡,1例患儿术后腹腔出血,1例患儿伤口愈合延迟.结论 术前充分准备和周密计划,术中、术后正确实施血液替代疗法,可有效降低血友病术后出血并发症.     

儿童腹腔镜脾切除的初步体会

目的:总结儿童腹腔镜脾切除的经验和特点。方法:回顾性分析21例小儿腹腔镜脾切除患者的临床资料。结果:顺利完成腹腔镜脾切除术18例,中转开腹3例。1例因巨大脾装入取物袋困难,采用下腹横切口取出,余均经腹壁戳孔在取物袋中夹碎后取出。术中除1例出血达300ml外,余均少于10ml。发现副脾2例。术中损伤胃壁1例,术后出血1例。所有患儿术后恢复好,平均2d进食,住院5～11d。随访1个月～3年,患者生长发育良好,无严重感染,贫血和血小板计数明显改善。结论:小儿腹腔镜脾切除术具有创伤小、康复快、住院时间短且腹壁美容的优点,是一种安全、有效的术式。     

儿童横纹肌肉瘤RS-99诊断治疗方案远期临床随访报告

目的 制定儿童横纹肌肉瘤(RS)临床研究方案(RS-99),使诊断和治疗规范化,以改善预后.方法 前瞻性制定包括病理分型、临床分期、分组、化疗、手术及放疗的整体性诊断治疗方案,对1998年10月至2005年12月住我院诊断明确的30例RS患者按方案根据不同个体的初诊情况和对治疗反应的差异在不同治疗阶段手术,按不同组别给予不同强度的化疗,根据肿痛原发部位和年龄对放疗的可接受性给予放疗.结果 全组30例,23例获完全缓解,7例部分缓解后再次进展.随访至2008年6月15日,持续缓解17例(56.7%),中位随访时间37个月(32～92个月).估计5年生存率为52%,5年无瘤生存率47%.Ⅰ、Ⅱ期共10例患者均在持续缓解中,Ⅲ期8例患者中5例持续缓解中,Ⅳ期12例患者中仅2例持续缓解.结论 RS-99方案对I、Ⅱ、Ⅲ期RS有效,Ⅳ期预后差.     

新生儿巨大卵巢囊肿蒂扭转一例

患儿:女,生后2h。因产前B超发现腹部肿块入院,患儿系第1胎孕38周,其母亲患有糖尿病,因巨大儿行剖腹产。生后无窒息,胎便已解。出生后立即来我院诊治。体检:体温37.2℃,心率145次/min,呼吸35次/min,体重4170g,反应可,哭声大。前囟2.0cm×1.0cm,平软,双肺呼吸音粗,心脏(-)。腹胀,呈蛙腹状,未见胃肠形及蠕动波,左侧腹部可及一包块,大小约5.0cm×5.0cm,质软,活动度好,腹肌不紧,无压痛及反跳痛,移动性浊音(-),肠鸣音正常。血常规:RBC3.49×109/L,Hb122g/L。肝肾功能、电解质及乙肝检查均无异常。查B超:腹部肿块,大小约5.0cm×4.5cm×5.0cm,单…     

内窥镜控视下微创手术前额部肿块切除

目的前额外露部位的皮下或颅骨肿块，手术切除后，会在原肿块部位留下明显的瘢痕，影响美观。本文探讨经发际内切口，在内窥镜辅助下，切除前额部皮下或颅骨肿块。方法15例患儿，男6例，女9例，年龄2～6岁．平均3岁。肿块位于前额部及眶上颅骨表面或皮下，直径1～2cm。手术选取离肿块最近处发际内皮肤切口，约2cm长，通过皮下隧道至肿块表面，在内窥镜引导下，将肿块切除。结果肿块性质：表皮样囊肿8例，皮样囊肿5例，钙化上皮瘤2例。15例肿块均完整切除，无伤口感染、皮下积液、皮肤坏死等并发症。随访3～12个月，无复发。结论内窥镜辅助下发际内切口同样能够完整切除前额部肿块。其优点是瘢痕仅在发际内而脸面外露部位无瘢痕，有良好的美容效果，提高患儿生活质量。     

保留尿道板、带蒂鞘膜补片纠治儿童阴茎下弯

目的：探讨中重度尿道下裂合并的阴茎下弯的纠治方法。方法：回顾2008年5月-2009年11月本院对20例合伴中重度阴茎下弯的尿道下裂患儿施行了分期手术,第一期阴茎伸直术采用了保留原位尿道板、转移带蒂睾丸鞘膜补片法。结果：20例均成功实施手术,术后无皮瓣坏死、感染及渗血情况。有14例半年后施行第二期尿道成形术,术中经人工勃起试验评估阴茎弯曲纠正好。结论：保留尿道板、带蒂睾丸鞘膜补片法是一种纠治阴茎下弯的可靠方法,疗效满意。     

绒毛膜促性腺激素治疗婴儿期隐睾的随机对照研究

隐睾的治疗包括手术治疗和内分泌治疗,虽然外科手术是治疗隐睾的决定性手段,但激素治疗隐睾一直都是一个非常具有争议性的话题.与外科手术一样,隐睾激素治疗的效果决定性因素是睾丸的位置[1],隐睾位置越高,激素治疗成功的可能性越小,反之亦然.除了睾丸位置因素以外,激素种类不同、剂量大小、疗程长短等对治疗效果也有很大的影响.此外,患儿年龄不同,对激素治疗的反应也不一样[2].     

多发性空回肠闭锁合并小肠"苹果皮"样病变的治疗

临床资料患儿 :男 ,胎龄 34周早产 ,出生体重2 2 0 0ｇ。产前Ｂ超发现肠袢高度扩张 ,因怀疑肠道畸形 ,生后 6ｈ转来我院。体检 :一般情况好 ,腹部略胀 ,以上腹部为主 ,肛查未见明显胎便。腹部立位平片示“三泡征” ,钡剂灌肠 (ＢＥ)示“胎儿型结肠伴肠旋转不良”。生后当天即予剖腹探查术。术中见小肠肠管全长 90ｃｍ ,距屈氏韧带 15ｃｍ和 2 5ｃｍ处空肠各一端端闭锁 ,分别为Ⅲ型和Ⅱ型肠闭锁 ,其间肠管以及远端小肠卷曲呈“苹果皮”样 ,进一步探查发现距第一个闭锁处以远 35ｃｍ间肠管多发性隔膜样肠闭锁共4处 ,分别距屈氏韧带 2 0ｃｍ、3…     

新生儿食道闭锁术后并发症与生存率─—13年病例回顾

目的总结和讨论食道闭锁术后并发症的防治,以提高食道闭锁术后存活率。方法总结13年间29例先天性食道闭锁病例手术成活率的经验,分析并发症与存活率的关系。结果19例Ⅰ期食管气管疾管结扎切断、食管端端吻合,1例外院术后发生吻合口瘘转入的20例中15例获得痊愈（75％）,而1984～1990年间Ⅰ期手术治愈率为6／10（60％）,1991～1996年则提高为9／10（90％）。1996年度手术7例全部存活,其中2倒闭锁远近端食道距离大于2cm。结论加强术前术后的管理,积极有效的预防和治疗术后并发症是提高食道闭锁患儿存活率的关键。     

儿童Ⅳ期神经母细胞瘤手术治疗作用的探讨

目的 总结37例Ⅳ期儿童神经母细胞瘤手术、化疗、放疗综合治疗的经验,探讨手术在儿童Ⅳ期神经母细胞瘤治疗中的作用.方法 回顾总结1998年10月至2007年10月上海儿童医学中心收治的37例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿手术治疗的情况,其中男21例,女16例,中危组方案15例,高危组22例.根据年龄将患儿分为中危组和高危组,综合治疗方案包括根据分组采用不同强度化疗、肿瘤手术切除及局部放疗,起病年龄大于12个月的患儿在停药前考虑干细胞支持下超剂量化疗(ASCT).结果21例完全切除肿瘤组非常好的部分缓解(VGPR)5例,占23.8%,13例不完全切除肿瘤组为2例,占15.4%,完全切除肿瘤组复发16例,为76.2%,不完全切除肿瘤组9例,为69.2%,P值为0.628和0.704,二组之间无统计学差异.结论 Ⅳ期神经母细胞瘤的治疗强调手术、化疗、放疗的综合治疗,手术发挥的作用建立在对肿瘤转移病灶控制治疗不断提高的基础上.