脾-左肾上腺静脉分流术治疗儿童门静脉海绵样变性

目的 初步探讨脾静脉-左肾上腺静脉分流术对儿童门静脉海绵样变所致门静脉高压症的疗效.方法 总结8例儿童门静脉海绵样变致门静脉高压症七消化道出血病例的临床及随访资料,分析该手术的疗效.结果 本组8例在分流术前后门静脉压力分别为(30±11)mm Hg和(22±7)mm Hg,两者相比差异有统计学意义,P＜0.01.术后随访6个月～5年,无死亡及再次发生上消化道出血病例,肝功能良好.术前外周血中三系下降的7例患儿术后血常规WBC计数为(7.64±4.46)×10~9/L,RBC计数为(4.54±0.97)×10~(12)/L,Hb为(133±5)g/L,PLT计数为(355.40±107.36)×10~9/L,与术前相比差异均有统计学意义,P＜0.05.术前1例PLT计数降低的患儿术后PLT计数为333×10~9/L,较术前显著升高.4例术后血氨升高,由术前的(18±7)μmol/L升高至术后的(60±17)μmol/L,两者相比差异有统计学意义,P＜0.05,但无1例发牛肝性脑病,且智力发育良好.消化道钡餐X线或胃镜检查提示6例食管胃底静脉曲张程度好转,血管超声显示吻合口无狭窄,血管内无血栓形成.结论 脾-左肾上腺静脉分流术治疗儿童门静脉海绵样变所致门静脉高压症可获得良好的效果.     

婴儿腹腔实体肿瘤临床病理与预后分析

目的探讨婴儿腹腔实体肿瘤的临床病理与预后的关系。方法回顾上海儿童医学中心1998年4月-2007年2月及上海新华医院2001年1月-2007年2月住院的52例1d～1岁腹部肿瘤患儿临床资料。患儿病史资料通过病史采集方式获得。病理类型通过复查病理切片和病理报告核对。随访采用电话和信访方式及患儿来院复诊记录。随访时间5个月～8a。结果52例中年龄1d～1个月7例,≥1个月～1岁45例。其中畸胎瘤23例(44.23%),神经母细胞瘤9例(17.31%),肾母细胞瘤6例(11.54%),肝母细胞瘤5例(9.62%),肝血管内皮瘤、先天性中胚层肾瘤各3例(5.77%),胰头梭形细胞血管内皮瘤、肝错构瘤、后腹膜小细胞恶性肿瘤各1例(1.92%)。良性肿瘤:恶性肿瘤=1:1,良性肿瘤中男:女=1:1,恶性肿瘤中男:女=2.33:1.0。患儿均手术切除肿瘤,恶性肿瘤辅以化疗。良性肿瘤均无复发;恶性肿瘤中复发或转移2例,其中1例死亡。失访4例。结论婴儿腹腔实体肿瘤以畸胎瘤和神经母细胞瘤居多。良性肿瘤数量与恶性肿瘤相当。良性发病无性别差异,手术切除后预后良好。恶性肿瘤中,男性比例显著高于女性,完整手术切除配合术后化疗,复发少,病死率低。早期诊断和治疗对其预后至关重要。     

先天性巨结肠微创化手术治疗研究

目的探讨先天性巨结肠微创化手术治疗的方法。方法回顾性分析2004年1月至2007年1月本院收治的68例先天性巨结肠患儿的病例资料。年龄2个月至3岁，其中短段型12例，普通型40例，长段型10例，全结肠型6例。手术方式包括直肠肌条切除术、单纯经肛门结肠拖出术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术。结果7例行直肠肌条切除术，35例行单纯经肛门结肠拖出术，20例行腹腔镜辅助下巨结肠根治术，6例行开腹手术。均治愈出院，出院后随访4个月至4年，63例排便正常，5例仍存在便秘。结论进一步规范儿童先天性巨结肠的微创治疗，制定儿童先天性巨结肠微创化治疗标准是提高儿童先天性巨结肠疗效的保证。     

直肠舟状窝瘘的手术改良

为总结改良法修补直肠舟状窝瘘的手术经验,采用改良法对9例直肠舟状窝进行修补,其改进点在于瘘管从直肠内解剖至外瘘口处时,将瘘管从外瘘口翻出,根部结扎,缝扎并断离。而且对引起直肠舟状窝瘘术后复发因素进行分析。结果,9例患儿经改良法直肠舟状窝瘘修补术后随访3~6个月无复发。认为改良法直肠舟状窝瘘修补对减少术后复发有积极作用。     

显微手术切除下丘脑错构瘤一例

下丘脑错构瘤（hamartoma）又称下丘脑神经元错构瘤（hypothalamic neuronal hamartoma），或灰结节错构瘤（hamartoma of the tuber cinereum），临床上极为罕见，我科最近收治1例年龄仅5个月的患儿，经过神经外科显微放大镜下手术治疗取得满意效果。     

儿童先天性门体分流的诊治北大核心CSCD

目的总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料,其中男15例,女5例。肝外门体分流9例,肝内门体分流9例,肝外合并肝内门体分流2例。4例患儿合并先天性心脏病,2例合并肝脏良性肿瘤。治疗方法采用血管内介入、手术结扎、介入与手术结合以及肝移植。分析患儿围手术期及术后随访的临床数据。结果介入封堵分流以及手术结扎共14例,肝移植手术6例。9例肝外门体分流中,门腔分流6例,门-左肾静脉分流2例,肠系膜下静脉与髂内静脉分流1例。其中,6例一次手术结扎,2例延迟分次结扎,1例肝移植。9例肝内门体分流中,单纯封堵3例,手术结扎2例,手术加封堵1例,肝移植3例。2例肝外合并肝内门体分流均行肝移植。所有患儿术前症状均得到改善,1例肝移植术后出现脑出血。随访2~82个月,没有死亡病例,患儿生长发育较好。结论儿童先天性门体分流应按个体化方案进行治疗,血管介入治疗为首选方式,手术结扎也是重要手段,特殊病例最终需要肝移植。     

小儿肝移植术后门静脉血流量对移植肝功能的影响

目的探讨小儿肝移植术后可能出现的门静脉血流过量对移植物功能的影响.方法 2004年11月～ 2005年9月施行小儿肝移植术4例,其中先天性门静脉海绵样变伴门静脉高压2例,巨大肝母细胞瘤1例,先天性胆道闭锁1例.彩色多普勒超声测量门静脉和肝动脉血流量,并监测肝功能变化.结果 4例患儿移植物质量与患儿体质量之比(GW/RW)分别为1.24%、1.12%、2.1%和3.29%.1 例先天性门静脉海绵样变伴门静脉高压患儿(GW/RW为1.12%),术后门静脉血流量大幅上升(GW/RW为1.12%),其血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)均明显升高,同时肝动脉血流量明显减小;该例与另外3例比较,上述指标均有显著差异(P<0.05).结论肝移植术后门静脉血流量大幅度增加对移植肝功能有相当程度损害.肝动脉血流量伴随门静脉血流量的增加有相应下降.     

小儿肝移植术后肠梗阻病因鉴别及预后分析

目的 分析儿童肝移植术后肠梗阻的原因及预后,探讨肠梗阻病因的提示性因素.方法 对上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2013—2018年接诊的30例儿童肝移植术后肠梗阻患者的临床资料进行回顾性分析.结果 肝移植术后肠梗阻病因包括:移植后淋巴增生异常(postt-ransplant lymphoproliferativ...     

婴儿骨外尤文氏肉瘤1例

患儿：男,4月。入院前三个月,家属无意中发现患儿右背肩部有一肿块,无触痛,无发热,但肿块迅速增大。在当地医院就诊,右肩背部皮下可及4．0cm×3．0cm肿块,边界欠清,欠活动,无压痛,质偏硬。B超示右肩胛骨上方皮下组织内探及3．8cm×2．7cm×2.4cm实质性肿块,边缘欠规则,部分侵及肌肉组织,实质不均,以低回声为主,兼以不规则强回声。局麻了行肿块部分切除术。术中冰冻报告示细胞增生活跃,部分细胞核变性。术后病理报告：右肩背部尤文氏肉瘤,PAS（＋）,酶标NSE卜）,后转入我院。体检：神清,无发热,营养状况良好,全身浅…     

肠神经元性异常疾病的临床与病理

本文旨在从临床与病理学特点上对肠神经元异常疾病加以区分及认识。方法：回顾分析51例肠神经元异常性疾病的临床与病理,并对肛门直肠测压检查在诊断中的作用进行讨论。结果：所有患儿的临床表现均以便秘为主;其肛管压力明显高于正常对照组;根据病理学差异,肠神经元异常性疾病可分为4型：①肠神经元性发育异常;②神经节细胞减少症;③神经节细胞未成熟症;④神经元性发育不良。结论：肠神经元异常性疾病的诊断难以在临床上加以区别,肛门直肠测压的诊断价值亦较低,必需辅以病理检查方可明确。