血管内皮生长因子-C在儿童实体肿瘤生长转移中的表达

目的探讨血管内皮生长因子-C(VEGF-C)在儿童实体肿瘤神经母细胞瘤及肾母细胞瘤中的表达。方法对33例神经母细胞瘤和30例肾母细胞瘤标本进行VEGF—C免疫组织化学分析,神经母细胞瘤Ⅲ期8例,Ⅳ期25例,远处转移25例,其中淋巴结转移5例,组织病理满意型(FH)20例,组织病理不满意型(UFH)13例;肾母细胞瘤Ⅰ Ⅱ期15例,Ⅲ Ⅳ期15例,远处转移12例,肾门、腹主动脉旁淋巴结受累5例,FH22例,UFH8例。结果神经母细胞瘤Ⅲ期VEGF-C阳性率37.5%(3/8),Ⅳ期32%(8/25),FH45%(9/20),UFH30.8%(4/13),远处转移32%(8/25),淋巴结转移66.7%(4/6),肾母细胞瘤Ⅰ Ⅱ期26.7%(4/15),Ⅲ Ⅳ期40%(6/15),FH27.3%(6/22),UFH25%(2/8),远处转移33.3%(4/12),淋巴结转移60%(3/5)。VEGF-C的表达与肿瘤的临床分期及病理类型无显著意义,而与淋巴结的转移存在显著意义(P<0.05)。结论VEGF-C的表达与肿瘤淋巴结的转移存在密切相关。     

双侧肾盂Wilms瘤合并纤维上皮性息肉一例

临床资料患儿:男,28个月,体重15kg。入院前5个月,因无痛性全程血尿于当地医院门诊,当时无发热、咳嗽等不适。经B超、CT检查发现双侧肾盂内实质性肿块,在没有取得病理的情况下拟“肾母细胞瘤”化疗4次(具体方案不详)。因血尿时有反复,为求进一步诊治来我院。入院检查,一般情况好,腹部平软,无压痛、未触及包块等,肾区叩击痛阴性。复查B超显示左肾94mm×40mm,右肾81mm×39mm,双肾盂内数个增强光团伴声影。CT、IVP发现双肾明显增大,肾盂内团块样占位,伴钙化影,增强扫描见占位呈等密度强化。双肾皮质受压变薄。输尿管、膀胱未见明显异常。入…     

腹膜后肠源性囊肿

患儿 :男 ,出生 5个月。外院体检时B超发现“右侧肾脏上方囊肿” ,随访 1年 ,囊肿无变化 ,来我院门诊。体检 :一般情况良好 ,腹部外观、触诊等无异常发现。查血常规、肝肾功能、血甲胎蛋白(AFP)、乳酸脱氢酶 (LDH)、尿香草扁桃酸 (VMA)等均正常。核磁共振 (MRI)检查 ,发现“右侧肾脏外侧后上方、腰大肌旁囊性占位性病变”。予手术切除 ,术中见囊肿大小约 9.0cm× 6 .0cm×3 .0cm ,与肾脏、腹膜等周围组织粘连紧密。完整切除后解剖囊肿 ,见囊肿呈袋状 ,囊液稀薄、暗黑色 ,较浑浊。术后病理报告为“腹膜后肠源性囊肿”。讨论 :肠源性囊…     

脓液培养对儿童穿孔性阑尾炎治疗的作用

目的 评估儿童穿孔性阑尾炎的治疗过程中，术中脓液培养对治疗和愈后的作用。方法 作者回顾了自1996年～2002年进行的104例儿童穿孔性阑尾炎的治疗资料，评价通过脓液培养改变治疗方案及改善治疗的结果。将患者分成两组，A组根据术中培养结果选择抗菌素，B组采用经验性使用抗菌素。结果 凭经验运用抗菌素，与培养结果提示敏感抗菌素两者相比较，在感染性并发症、发热持续时间、住院时间上没有明显不同。结论 在儿童穿孔阑尾炎的治疗中经验性的广谱抗菌素完全可以治疗相对应的细菌，抗菌素治疗可以不通过腹腔内培养结果就开始运用，故传统的腹腔内脓液培养可放弃。     

24 h食管pH监测诊断儿童胃食管返流病临床意义

目的 总结胃食管返流病患儿行24h食管pH监测的回溯性检查结果，分析其在临床上的应用意义。方法 对收治的150例无消化道梗阻患儿进行24h食管pH监测，男64例，女86例；年龄最小1个月，最大7岁，平均年龄3．45岁。按吞钡检查结果和临床表现将患儿分为4组：A组18例，为不明原因呕吐、内科保守治疗无效者，B组80例拟诊为胃食管返流病，C组47例为食管裂孔疝患儿，D组5例，表现为夜间有突然呛咳、胸痛。其中A组和D组食管吞钡检查均无异常。结果 A组患儿存在明显的胃食管返流；B组有65例存在胃食管返流，15例不符合胃食管返流病的诊断标准，检查结果与食管吞钡不一致；C组41例滑疝患儿存在胃食管返流，而6例食管旁疝无返流；D组患儿有胃食管返流病，以睡眠期返流为主，且返流的出现与其症状发生相一致。结论 通过24h食管pH检查可明确症状与返流的关系、返流程度及返流与体位、进食、疼痛的关系；24h食管pH监测特异性、敏感性较高，对检查者无损伤，因此在临床应用中，应与食管吞钡检查相互结合、相互补充，有利于提高诊断的正确性。     

儿童蛛网膜囊肿破裂致硬膜下积液1例病例报告及文献复习

目的:探讨儿童蛛网膜囊肿合并硬膜下积液的病因、临床特征及治疗方法。方法:报告1例儿童左颞蛛网膜囊肿破裂致硬膜下积液病例,结合文献探讨该疾病的病因、临床表现、影像学特征及治疗。结果:在蛛网膜囊肿破裂致硬膜下积液的病例中,80%病例的囊肿位于中颅窝,半数以上病例有明确外伤史,CT或MRI可明确诊断,治疗多采取引流或开窗手术。结论:蛛网膜囊肿和硬膜下积液相关联的病例少见。CT或MRI具有诊断价值,一般采取手术治疗,目前倾向引入显微手术及内窥镜技术来治疗,建议根据囊肿类型选取分流手术。     

横纹肌肉瘤的治疗

目的：讨横纹肌肉瘤的有效治疗措施。方法：顾分析上海儿童医学中心1998年10月～2006年6月诊断治疗的29例横纹肌肉瘤。肿瘤部位包括颈背部5例、胸壁1例、腹壁2例、后腹膜盆腔12例、肢体9例。病理分类胚胎型19例（65．5％），腺泡型8例（27．6％），多型性2例（6．9％）。临床分期Ⅰ期2例，Ⅱ期6例，Ⅲ期9例，Ⅳ期12例。26例（89．4％）肿瘤5～25cm，3例（10、3％）肿瘤2～5cm。结果：29例随访中2例1个疗程后自行终止治疗并失访。19例获得完全缓解（其中4例停药3个月到3年后复发或死亡，1例自行停药3个月复发），4例部分缓解（其中3例发病6个月后复发），4例治疗无反应（其中3例均复发或进展，1例病情反复处于带瘤生存）。14例持续缓解时间为5～77个月，平均22．9个月。停药平均16．9个月。结论：横纹肌肉瘤手术的完整切除、术前、术后的化疗起重要作用。     

产前诊断肾上腺肿块26例诊疗分析

目的：回顾近10年间我们诊治的产前B超发现的26例肾上腺肿块患儿临床资料,探讨B超检查发现胎儿肾上腺肿块的诊断和治疗。方法2003年6月至2012年12月本院收治经产前B超发现的新生儿肾上腺肿块26例,均进行了手术治疗,对该组病例进行回顾性分析和随访。结果肾上腺肿块患儿26例;男16例,女10例;所有病例均进行了肿瘤肉眼完整切除＋后腹膜肿大淋巴结清扫手术（其中1例因肿瘤浸润同侧肾脏而行肿瘤及受累肾脏一并切除术）。术后病理证实为肾上腺神经母细胞瘤17例,肾上腺血肿5例,海绵状血管瘤2例,成熟畸胎瘤和嗜铬细胞瘤各1例。神经母细胞瘤组与非神经母细胞瘤组在肿块大小（P＝0.04,P＜0.05）,B 超肿块内有血流信号（P＝0.03,P＜0.05）、增强CT肿块内有强化（P＝0.01,P＜0.05）上比较,差异有统计学意义。在巨大儿所占该组比例（体重＞4 kg）（P＝0.363）、随机尿VMA/Crea 检查（P＝0.389）两个方面比较,差异无统计学意义。结论通过评估肿块大小、肿块内血流信号（B超）和肿块内有强化（增强CT）等即可对神经母细胞瘤做出较为准确的诊断。而出生体重和随机尿VMA/Crea在鉴别诊断中意义不大。较大的新生儿肾上腺实质性肿块多数为肿瘤,如神经母细胞瘤等,建议出生后尽早手术,如果手术切除彻底则术后可不必化疗;较小的囊性肿块可能为肾上腺血肿,出生后血肿可变小或者消失。4s期神经母细胞瘤建议进行术后化疗,通常新生儿时期化疗耐受性较差,通常预后不佳。     

腰骶部脂肪瘤型脊髓栓系的手术治疗

目的 探讨脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出的病理改变以及如何手术去除病灶,彻底解除脊髓栓系,最大限度地恢复脊髓正常解剖结构.方法 手术治疗脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出73例,年龄1.5个月～18岁,临床症状有疼痛、大小便失禁及(或)双下肢功能障碍.手术切除皮下和椎管内脊髓外的脂肪瘤,脊髓内的脂肪瘤部分切除,将脊髓从两侧硬脊膜上剪开并分离,切断病变终丝.结果 随访67例,时间1-5年.术前有症状的患儿,术后多有不同程度改善,5例术后症状一过性加重;无症状者术后仍然无症状.结论 只有充分认识脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出的病理改变,才能最大限度地切除脂肪瘤,真正解除脊髓栓系,恢复神经功能.

Abstract：

Objective To study the pathological changes of lipomas of conus medullaris and the appropriate surgical treatment for removing such lipomas for optimal reconstruction of normal spinal cord anatomy.Methods The clinical data of 73 patients ( aged from 1.5 months to 18 years) who underwent surgical removal of lipoma of conus medullaris from January 2005 to July 2009 were collected.The neurological symptoms included pain, urine and stool incontinence, and bilateral lower limb dysfunction.The surgical procedures consisted of excision of subcutaneous and intradural extramedullary lipoma, partial excision of intramedullary lipoma, detachment of the spinal cord from the dural membrane, relief of tethered spinal cord, and excision of the affected filum terminale.Results The main pathological changes in patients with lipoma of the conus medullaris were ventral deviation of the spinal cord caused by compression from dorsal lipoma, traction on the spinal cord from attachment of intradural lipoma and subcutaneous lipoma, increased tight fit between the spinal cord and the dural membrane on both sides, and degeneration of the filum terminale.Sixty - seven patients were followed - up from 1 to 5 years.The improvement after surgery varied among the symptomatic patients.Five patients had transient deterioration of symptoms after surgery.All asymptomatic patients remained asymptomatic.Conclusion Only through thorough understanding of the pathology of lipoma of conus medullaris, we could optimally excise the lipoma, untether the spinal cord, reconstruct the normal anatomy of the spinal cord and rehabilitate neurological function.     

儿童专科医院日间手术标准化管理

目的探索儿童专科医院日间手术标准化管理实施的方法和效果。方法在上海儿童医学中心设计应用小儿日间手术操作标准并评估相关资料,包括实施病种、人数、疗效及满意度等。结果在2007年11月至2008年12月期间,参加日间手术人数达2091人。经过测评,患儿家长对日间手术总体满意,其中对手术的安全性和手术疗效很满意,相关医护人员的满意度有所提高。结论儿童专科医院开展日间手术具有显著的优点,不但可以节约巨大的医疗资源,也符合当前医疗改革的目标。标准化的运作是提高日间手术内涵质量、保证医疗安全、获得社会满意的重要手段。