自发性低颅压致脑静脉窦血栓形成合并多发梗死1例报道及文献复习

目的探讨自发性低颅压致脑静脉窦血栓形成患者的临床、影像学特点和发病机制。方法报道1例自发性低颅压致脑静脉窦血栓形成并脑内多发静脉性梗死患者的临床资料。结合临床、影像学特点及相关文献报道对其进行分析。结果自发性低颅压可导致脑静脉窦血栓形成。静脉系统扩张及血液瘀滞是血栓形成的主要机制。严重的血液瘀滞患者可出现多发皮质静脉性梗死,甚至脑干静脉性梗死,经治疗后多数患者症状消失。结论自发性低颅压是脑静脉窦血栓形成的重要危险因素。静脉性梗死可以出现在脑干。早期发现并治疗,多数患者预后良好。     

肝移植术中凝血因子监测及出凝血药物的应用

随着临床外科学、麻醉学及输血学等学科的发展，肝移植的成功率有很大提高，病人术后生存时间明显延长。国外文献报道1年存活率为80％～90％，最长生存时间超过26年。由于接受肝脏移植的多为终末期肝病病人，围手术期的出血是临床上面临的棘手问题。因此，充分的准备及术中、术后完善的止凝血实验室监测，及时、合理地使用血液及其制品治疗，是手术成功的关键。     

脊髓亚急性联合变性的临床和神经电生理特征分析

目的:探讨脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord,SCD)患者的临床及神经电生理特点.方法:回顾性分析2018年1月至2020年3月复旦大学附属中山医院厦门医院收治的12例SCD患者的临床表现、实验室检查结果、神经电生理特点、磁共振表现及随访结果....     

降纤酶随机双盲治疗急性脑梗死的疗效观察

目前,应用溶栓方法治疗急性脑梗死研究较多。降纤酶作为溶栓剂的一种,在治疗急性脑梗死方面已有不少报道。为更加科学地判断降纤酶对血清纤维蛋白原的降解作用和对患者神经功能的改善作用,我院参加了全国多中心、双盲、对照降纤酶治疗急性脑梗死的临床验证课题。现将我们的资料总结如下。     

非酒精中毒性韦尼克脑病的诊断与误诊原因分析

目的：提高对非酒精中毒性韦尼克脑病的认识及早期临床诊断率，减少临床误诊。方法：对我院2000～2003年收治的6例非酒精中毒性韦尼克脑病患者临床特征、颅脑核磁共振成像特点及临床诊断与误诊、治疗转归进行分析。结果：6例患者中出现神经系统临床症候、及时拟诊为非酒精中毒性韦尼克脑病的仅3例，其余3例均有不同程度的误诊。患者早期临床表现为头晕、嗜睡、表情淡漠、记忆障碍、共济失调、眼球震颤与眼球运动障碍的不同组合，缺乏特征性；典型表现与文献报道的酒精中毒性韦尼克脑病一致，即为共济失调、眼球运动障碍与记忆、意识障碍等。颅脑核磁共振及其Flair成像检查显示其主要表现为内侧丘脑及侧脑室、第三脑室、中脑导水管周围等脑组织对称性T2加权及Flair异常高信号，1例成为持续性植物状态的患者伴有广泛皮层T2加权及Flair异常高信号。4例临床康复患者的颅脑核磁共振及其Flair成像随访显示，其异常信号随临床表现好转而逐渐消失；1例持续性植物状态患者随访2年，颅脑异常信号无变化。经维生素B，补充治疗后1例死亡，1例成为持续性植物状态，另4例分别在治疗2周～1年后完全恢复正常。结论：非酒精中毒性韦尼克脑病患者早期缺乏特征性临床表现，易被临床误诊，颅脑MRI及其Flair成像检查具有很大的辅助诊断价值。     

阿尔茨海默病患者血浆鸟氨酸浓度与认知功能的相关性及其对认知功能下降的诊断价值

目的 探讨阿尔茨海默病（Alzheimer disease, AD）患者外周血鸟氨酸浓度的变化，分析其与简易精神状态检查（Mini-Mental State Examination, MMSE）量表的相关性以及对认知功能下降的诊断价值。方法 收集2020年10月至2022年1月就诊于复旦大学附属中山医院的26例经18F-AV45 PET确诊的AD患者（AD组）及30例社区同龄健康受试者（对照组）外周血样本，使用试剂盒对血浆鸟氨酸浓度进行测定。采用Pearson相关性分析评价血浆鸟氨酸浓度与MMSE评分的相关性；采用多元线性回归方程建立血浆鸟氨酸浓度、年龄、性别对MMSE评分影响的预测模型；采用受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）曲线分析血浆鸟氨酸浓度对认知功能下降的诊断价值。结果 AD组平均血浆鸟氨酸浓度为（458.55±17.90）μmol/L，显著低于对照组[（640.21±36.48）μmol/L, P<0.001]。Pearson相关性分析显示血浆鸟氨酸浓度与MMSE评分正相关（r=0.437 9,P=0.000 ...     

上海市社区老年人群全血硫胺素水平及其影响因素分析

目的 分析上海市社区老年人群全血硫胺素及其主要磷酸酯衍生物水平，并探讨可能的影响因素。方法 招募2012年4月至2014年12月上海市徐汇区某社区参加体检的2 330名老年人。采用问卷调查收集老年人群年龄、受教育年限、身高、体质量、体质量指数（body mass index, BMI）等信息；采用简易精神状态检查（Mini-Mental State Examination, MMSE）量表评估认知功能；检测血常规、肝肾功能、空腹血糖、血脂等血液学指标；利用高效液相色谱法（high performance liquid chromatography, HPLC）检测全血二磷酸硫胺素（thiamine diphosphate, TDP）、单磷酸硫胺素（thiamine monophosphate, TMP）和游离硫胺素水平。构建多因素线性回归模型分析全血TDP、TMP和游离硫胺素水平的相关因素。结果 最终纳入1 685名社区老年人，平均年龄（72.78±5.94）岁。其中男性747名，女性938名；全血TDP(115.22±25.30)nmol/L,TMP(7.93±5.80)nmol/L...     

Ala117Ser基因突变的转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(附1例报告及文献复习)

目的 旨在分析Ala117Ser基因突变转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(TTR-FAP)的临床特征.方法 回顾性分析1例女性Ala117Ser基因突变先证者的临床资料,并对来自文献中的153例Ala117Ser基因突变患者的临床特征进行统计分析.结果 患者女性,66岁,因"进展性四肢麻木5年,无力4年"就诊.肌电...     

中枢神经系统表面铁沉积症1例报道及文献复习

目的探讨中枢神经系统表面铁沉积症的病因、病理机制、临床和影像学特点及治疗方法。方法报道1例经影像学确诊的中枢神经系统表面铁沉积症病例,并结合国内外文献复习进行分析。结果患者男性,52岁。慢性起病,具有典型小脑性共济失调、感音性耳聋及脊髓病变三联症,MRI T2示中枢神经系统表面典型边缘低信号影,诊断为中枢神经系统表面铁沉积症。结论中枢神经系统表面铁沉积症主要靠影像学诊断,中国报道较少,目前尚无有效治疗方法。     

Reye综合征:临床及影像表现

[病例报道] 患者,男性,16岁.2008年12月10日因"发热6天抽搐3次伴意识障碍"入院.发热前一周有上呼吸感染史,发热后使用安乃静及消炎痛处理.12月7、8日各出现强直一阵挛性发作1次,入院当天出现癫癎持续状态.人院查体Glosgow评分3分.瞳孔缩小,对光反射迟钝.四肢肌力及肌张力低,四肢腱反射未引出,左侧Babinski征阳性,左侧Chaddock征阳性.予辅助呼吸、抗癫痫及对症支持治疗,病程中未予激素及解热止痛药物.3天后患者神志渐转清,体温平.一周左右患者神经系统体征逐渐正常.2l天后患者反应明显改善,定向力正常,生活能够自理.