传统抗癫痫药物和妥泰对成年癫痫患者生活质量的影响

目的 评价传统抗癫痫药物和妥泰对成年癫痫患者生活质量的影响。方法 102例临床新确诊的成年癫痫患者被随机分为两组：一组予以传统抗癫痫药物单药系统治疗(AEDs组)，另一组予以妥泰单药治疗(TPM组)。1个月后比较两组的发作频率和不良反应。并用QOLIE-30表对这102例癫痫患者进行生活质量评定。结果 TPM组的发作频率和不良反应均明显低于AEDs组，而生活质量总分明显高于AEDs组，尤其在前五项的评分中更加明显。结论 TPM能提高癫痫患者的生活质量，其改善生活质量的作用主要是通过控制发作和减轻不良反应实现的。     

抗癫痫新药－Vigabatrin

Ｖｉｇａｂａｔｒｉｎ是近年来研究较多且在欧洲已商品化的抗癫痫新药。它通过不可逆地与ｒ－氨酷酸转氨酶结合抑制ｒ－氨酷酸的分解，导致脑内ｒ－氨酪酸浓度增加而发挥其抗癫痫效应。临床试验表明它对各种部分性发作，婴儿痉挛和Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征均有疗效，对失神性及肌阵挛性发作无效。     

慢性脊髓性肌萎缩症的临床和肌活检

文章报道２４例慢性脊髓性肌萎缩症，其中婴儿型、少年型、成年型慢性近端型分别为５例、２例及１３例，面肩肱型２例，远端型和肩腓型各１例。本病主要临床表现为肌无力、肌萎缩和不同程度的肌束震颤，锥体束和周围神经一般不受累。各型肌萎缩的部位不同。３例患者伴有ＣＰＫ浓度增高。除２例肌电图正常外，其余表现为失神经性改变。光镜提示神经原性萎缩。电镜下见肌原纤维数量减少，Ｚ线变粗或波浪状以及线粒体和内质网肿胀。     

神经元蜡样质脂褐质沉积症──比较脑、周围神经及肌活检的诊断价值

神经元蜡样质脂褐质沉积症──比较脑、周围神经及肌活检的诊断价值肖波，牛好敏，伍赶球，浣东方，文霞，谢光洁我们在前文已研究了神经元蜡样质脂褐质沉积症（ＮｅｕｒｏｎａｌＣｅｒｏｉｄＬｉｐｏｆＵＳｃｉｎｏｓｉｓ简称ＮＣＬ）脑活检的超微结构特点Ｉ＇１，其结果...     

NF-κB在多发性肌炎中的表达与作用

目的　初步探讨核转录因子NF -κB在多发性肌炎 (PM )发病机制中的作用。　方法　应用免疫组织化学染色检测PM患者肌活检组织肌纤维中细胞核NF -κB的表达 ,与临床和肌电图疑有神经 /肌肉疾患但肌活检未发现异常的患者进行对照。　结果　PM患者肌纤维及浸润单个核细胞的细胞核NF -κB的表达明显升高 ,而肌活检正常者几乎无表达 (P <0 .0 1)。　结论　核转录因子NF -κB可能参与了PM的发病 ,促进各种炎症因子的分泌 ,上调免疫反应。     

聚合酶链反应技术在腓骨肌萎缩症基因诊断中的应用

目的 探讨应用聚合酶链反应（ＰＧＲ）技术建立中国人腓骨肌萎缩症（ＣＭＴ）基因诊断的方法。方法 分别应用ＰＣＲ－双酶切、聚合酶链反应－单链构象多态性分析（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）、聚合酶链反应－变性梯度凝胶电泳（ＰＣＲ－ＤＧＧＥ）或ＰＣＲ直接测序等方法对３２个确诊的ＣＭＴ家系进行了ＰＭＰ２２、ＭＰＺ、Ｇx３２等致病基因的突变检测。结果 ２１．９％的ＣＭＴ家系患者有Ｇx３２、ＭＰＺ和ＰＭＰ２基因的突变。ＰＣＲ－ＳＳＣＰ检测到１０个家系有异常泳带,经ＰＣＲ测序证实有５个为多态;另５个为与疾病相关的致病的点突变,即４个Ｇx３２和１个ＭＰＺ基因的点突变。PCR-双酶切诊断了２个包含ＰＭＰ２２基因在内的大片段重复突变的ＣＭＴ１Ａ型家系。ＰＣＲ－ＤＧＧＥ仅１个家系患者异常泳带,该结果也可经ＰＣＲ－ＳＳＣＲ方法检出。结论 ＰＣＲ－ＳＳＣＰ和ＰＣＲ－双酶切可作为Ｇx３２、ＭＰＺ、ＰＭＰ２２基因的点突变和ＣＭＴ１Ａ的大片段重复突变的初筛的方法,而ＰＣＲ－ＤＧＧＥ方法用于Ｇx３２基因的突变检测不理想,点突变应经ＤＮＡ测序证实。     

用cDNA表达阵列分析遗传性癫痫易感性大鼠大脑皮质的基因表达

癫痫是常见的神经系统疾病 ,其分子发病机理迄今仍不十分清楚。我们采用目前国际上最新的 c DNA表达阵列技术 ,比较研究了遗传性癫痫易感性 P77PMC大鼠和正常 Wistar大鼠大脑皮质的基因表达谱 [1 ] ,旨在寻找其中的差异表达基因 ,从基因水平阐明癫痫的发病机理。1　材料与方法1.1　材料　 (1)标本来源　 8只成年遗传性癫痫易感性P77PMC大鼠由北京医科大学实验动物学部提供 ,9只正常成年 Wistar大鼠由我校实验动物学部提供。大鼠使用前 1周均予以 12 0分贝 (d B) /日铃声刺激 1min,8只 P77PMC大鼠惊厥反应 ～ 级 [1 ] ,而正常 Wist…     

实验性变态反应性神经炎T细胞受体Vβ基因的表达和特征

目的 探讨在实验性变态反应性神经炎(EAN)中特异性识别抗原并呈优势扩增的为哪些Vβ亚家族基因.方法 应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、原位杂交技术,比较T细胞受体(TCR)Vβ2、6、8、10、14基因mRNA在EAN组和对照组大鼠外周血、淋巴结及周围神经组织中的表达水平.结果 (1) TCRVβ6、8基因mRNA在EAN大鼠淋巴结中的表达(个/HP,下同)早期即有升高(分别为41.1±1.1和74.4±1.9,对照组为25.9±1.5和26.1±1.6),至发病高峰期更加明显,恢复期则与对照组无显著差异.(2) EAN组大鼠周围神经浸润T淋巴细胞的TCRVβ 6、8基因mRNA的表达从潜伏期(分别为4.9±2.9和11.7±9.1)至发病高峰期(分别为18.8±5.8和36.5±6.3)逐步增加,恢复期又有所下降,差异有极显著意义.(3) EAN大鼠发病早期及高峰期淋巴结与周围神经浸润淋巴细胞中TCRVβ 8基因mRNA的表达高于TCRVβ 6基因,差异有极显著意义.结论 T细胞上识别和限制EAN发病的特异性抗原的TCRVβ基因亚家族为TCRVβ 6和Vβ 8,以Vβ 8为主;特异性表达TCRVβ 6、8基因的T淋巴细胞在淋巴结中被激活并克隆性扩增,继而迁移至病变的周围神经组织中,可能导致一系列的免疫损害.     

雷公藤多甙对CD28在实验性自身免疫性肌炎发病中作用的影响

目的观察CD28在实验性自身免疫性肌炎(EAM)发病中的作用;从CD28-核因子-KB(NF-KB)信号传导通路探讨雷公藤多甙(TWP)治疗多发性肌炎(PM)的分子免疫学机制.方法用兔肌匀浆加等量完全福氏佐剂在大鼠背部肌肉和皮下组织多点注射制作EAM动物模型.应用双色免疫荧光法流式细胞仪检测大鼠外周血CD+4和CD+8T细胞为主CD28分子的表达;蛋白质免疫印迹(Western-blot)法检测NF-KB蛋白表达.结果EAM组外周血淋巴细胞以CD+8T细胞为主,CD28及NF-KB表达明显增加.TWP组CD+4和CD+8T细胞减少,CD28和NF-KB表达受抑制(P<O.05).结论EAM表现为CD+8T细胞介导的细胞免疫反应异常,CD28在EAM的发病中起重要作用,通过激活核转录因子合免疫反应进一步加.TWP可能通过抑制CD28-NF-KB这一信号传导通路从而抑制免疫反应     

甲基强的松龙对多发性硬化免疫功能的影响

目的　通过计数细胞因子IFN γ和IL 10分泌细胞 ,检测多发性硬化 (MS)患者外周血单个核细胞IFN γ和IL 10分泌细胞水平 ,观察大剂量甲基强的松龙治疗对MS患者Th1及Th2细胞因子的影响。方法　将外周血单个核细胞暴露于中枢神经系统髓鞘素抗原髓鞘碱性蛋白进行体外短时间培养 ,用酶联免疫斑点试验(ELISPOT)检测IL 10和IFN γ分泌细胞 ,同时检测其他神经病组 (OND)及健康对照组。结果　显示MS患者IFN γ分泌细胞水平高于对照组 ,甲基强的松龙使MS患者IFN γ分泌细胞减少 ,对IL 10分泌细胞无明显影响。结论　MS患者存在Th1 Th2细胞因子的失衡 ,甲基强的松龙能抑制MSTh1类细胞因子IFN γ的产生 ,恢复其两类细胞因子之间的平衡而对MS患者产生治疗作用