重症肌无力合并视神经脊髓炎1例报告

正重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种累及外周神经-肌肉接头处的自身免疫性疾病,其以体液免疫为主,主要由乙酰胆碱受体(acetyl choline receptor,Ach R)抗体侵袭神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体而致病。视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种表现为视神经和脊髓相继或同时受累的急性或亚急性中枢神经系统白质脱髓鞘性疾病。MG与NMO同时发生于同一患者十分罕见,故在此报道我院住院的1例MG并发NMO患者的病历资料。     

重症肌无力研究新动向

自１６７２年英国Ｗｉｌｉｓ医生描述了第一例重症肌无力（ＭＧ）之后,１９６０年英国Ｓｉｍｐｓｏｍ医生首先提出ＭＧ可能是自身免疫性疾病,１９７３年美国Ｌｉｎｄｓｔｒｏｍ最先用由电鳗电器官提取的乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）主动免疫兔制成实验性自身免疫性重症肌无...     

肋间神经重复电刺激在激素冲击治疗重症肌无力中的应用

目的探讨肋间神经重复电刺激(IRNS)和膈神经重复电刺激(PRNS)对激素冲击治疗时重症肌无力(MG)患者呼吸受累的预测价值.方法治疗开始前3天内检测36例MG患者PRNS和IRNS,同时观察用力肺活量(FVC)、MG临床评分、治疗中临床呼吸症状变化.结果大剂量激素治疗后2～13天14例(40%)患者出现呼吸功能受累或原有呼吸困难加重,呼吸功能恶化患者与未恶化患者相比,上述参数及MG临床类型均有明显差异.Lo-gistic回归分析显示3Hz及5Hz的IRNS双侧波幅衰减均值超过30%时比不超过时发生呼吸困难或原有呼吸困难加重的相对危险度均为19.523.结论治疗中呼吸功能受累与上述指标及MG临床分型均有关系,IRNS可以预测是否发生呼吸功能恶化.     

重症肌无力患者胸腺细胞经AChR刺激后T淋巴细胞亚群Bcl-2的表达

目的研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者胸腺细胞经乙酰胆碱受体(AChR)刺激后T淋巴细胞亚群Bcl-2的表达水平和临床意义。方法应用流式细胞仪测定11例MG患者胸腺T淋巴细胞亚群经AChR刺激后Bcl-2表达水平。结果经AChR刺激后,MG组增生胸腺CD4、Bcl-2双阳性细胞明显高于对照组(P<0.01),CD8、Bcl-2双阳性细胞与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论MG患者增生胸腺中AChR特异性辅助T细胞上Bcl-2表达增高,Bcl-2表达升高可能和AChR的诱导有关。     

代谢性肌病研究发展史

本文依据年代和科研进展两个层面对代谢性肌病的发展过程进行了回顾。展望其研究的努力方向仍是寻找不同代谢性肌病之特异性生物学标志物,并针对这些特异性标志物开发与研制特异性诊断与治疗措施。     

老年痴呆患者的危险因子载脂蛋白E 4的研究

目的研究Alzheimer病(AD)与载脂蛋白E(ApoE)基因ε4的相互关系,为AD的实验室诊断提供可能的外周生物学指标.方法我们收集了107例AD患者、68例血管性痴呆(VD)患者及74例年龄、性别相匹配的健康对照组(NDC).均取外周血抗凝,酚、氯仿法提取DNA采用聚合酶链反应(PCR)和限制性片段长度多态性(RFLP)分析技术检测ApoE基因型.结果AD患者中ApoEε4等位基因频率明显高于VD及NDC组(P＜0.01),而VD患者ε4等位基因频率与NDC组间差异无显著性(P＞0.05).在AD患者中,ε4纯合子基因型者的发病年龄较ε4杂合子基因型者明显年轻、ε4杂合子基因型携带者的发病年龄较非ε4基因携带者明显年轻(P值均＜0.05),而VD患者的发病年龄与是否携带ε4等位基因无明显相关性.本研究还发现3例携有ApoEε4/4基因型的家族性痴呆患者.结论ApoEε4与AD密切相关,是AD的危险因子.     

重症肌无力患者自然杀伤细胞的研究

基于自然杀伤（ＮＫ）细胞在抗病毒感染及抗肿瘤中的特殊功能及其在免疫调节中的重要作用，本研究采用酶释放试验和流式细胞仪分析技术，检测了一组重症肌无力（ＭＧ）患者周围血中ＮＫ细胞活性和亚群，并研究了免疫治疗对ＮＫ细胞的影响。结果显示ＭＧ患者周围血ＮＫ细胞活性和阳性百分率（１３．９８±８．８８和１１．７６±７．３６）都低于健康对照组（１９．４１±１１．２７和１８．０８±８．０２），尤其是未经治疗者更低（１０．２５±４．５８和１０．９５±５．５０）。胸腺摘除或肾上腺皮质类固醇治疗可提高ＮＫ细胞活性，但对其数量无明显影响。     

闭锁综合症

闭锁综合征(Locked-in Syndrome缩写为(Ls)是一种特殊的意识状态.病人意识清醒,仅能瞬目和活动眼球(尤为垂直向),不能作其它随意运动,故只能用瞬目和眼球活动示意.至今文献报导不多,国内有2例.若不熟悉易误诊为昏迷.病因多为桥脑出血,基底动脉血栓形成,其次为外伤性闭塞、脑干肿瘤、脑干网织细胞肉瘤、小胶质肉瘤、纤维性星形细胞瘤、桥脑胶质瘤、桥脑脓肿、流感疫苗接种后脑干脑炎、多发性硬化、海洛因过量(可能与超敏反应有关)、感染后多发性神经炎.     

国际自身免疫和免疫调节会议纪要

免疫学讨论会系列之一"国际自身免疫和免疫调节大会"于2001-11-08-2001-11-11在上海第二医科大学召开.会议由上海免疫学研究所、上海第二医科大学、上海免疫学会主办.大会主席臧敬武作了会议介绍,副主席周光炎致开幕词.国家自然科学基金委员会叶鑫生、上海市科学技术委员李一平、以色列Weizmann 科学研究所Irun Cohen和上海第二医科大学范关荣在开幕式上讲话.