端粒与痴呆的研究进展

85岁以上高龄老人罹患阿尔茨海默病(AD)的概率可达40%[1].AD作为一种年龄相关疾病,除经典的老年斑和神经原纤维缠结之外,也与神经细胞的异常凋亡及中枢神经系统的衰老有着密切的联系.端粒作为细胞衰老的生物钟,曾被认为与AD有密切关系,然而端粒是否能够作为AD的生物学标志尚存争议.本文将端粒与AD的研究进展作简要综述.     

以学生为中心教学理念在临床研究生培养中的探讨

在临床研究生培养中实施以学生为中心的教学模式,这要求提高学生学习的主动性和积极性,提高教师队伍建设,充分发挥其主导作用,开展以学生为主、教师为辅的临床病例讨论,进行阶段性的考核,这样有利于培养学生临床思维能力,提高临床教学效果。     

急性缺血性脑血管病组织化溶栓干预管理模式的构想——溶栓链和溶栓单元

目的急性缺血性脑血管病的溶栓治疗是一项复杂的临床干预过程,涉及包括血管神经病学、神经外科、神经影像、神经介入、神经重症监护、神经康复等多个学科,需要多科室之间的相互协调、相互配合。方法如何将这些临床医疗资源有效的整合起来,建立高效的急性缺血性脑血管病溶栓干预的体系和医疗管理模式是保证溶栓治疗安全性和有效性的重要前提和基础,也是有待深入探索的新兴领域。结果作者以首都医科大学宣武医院卒中中心溶栓干预的临床实践为蓝本,就急性缺血性脑血管病溶栓干预的管理模式提出自己的设想。结论即"溶栓链和溶栓单元",为探索高效的组织化的急性缺血性脑血管病溶栓管理体系提供借鉴。     

嗜银颗粒和嗜银颗粒性痴呆的神经病理学研究

目的：探讨嗜银颗粒（argyrophilic grain,AG)的神经病理学及临床意义。方法：对110例正常人脑、85例神经系统变性疾病的脑标本及1例嗜银颗粒性痴呆（AGD）病例,进行嗜银颗粒的病理组织学研究。结果：（1）AG在正常人脑中的出现频率为6．4％,进行性核上性麻痹40．0％、多系统萎缩症29．1％、帕金森病17．4％,海绵状脑病5．0％。（2）AG分布在大脑的边缘系统,以海马旁回,海马台、颞叶的前部最多。形态因部位而异。（3）AG常常出现于神经突起上。由直径约20nm,表面光滑,坎侧支的直细管样结构组成。结论：AG在正常人脑中可见：AG易出现变于变性疾病中;AGD在临床上可表现老年性痴呆症状。     

直立性低血压对不同亚型多系统萎缩患者认知功能的影响

目的 探讨直立性低血压对不同亚型多系统萎缩(MSA)患者认知功能的影响。方法 评估MSA患者两种亚型及每种亚型患者伴或不伴直立性低血压(OH)的认知障碍特点。研究纳入神经内科的43例MSA患者。收集患者临床数据、运动及非运动症状量表评估,予以全面性精神认知量表测评,同时将认知水平细分为7个认知域。结果 MSA小脑型(MSA-C)和帕金森病型(MSA-P)两组临床数据、认知水平和认知域得分方面均未见明显差异(P>0.05)。而在MSA-C中按伴或不伴OH分组后,发现MSA-C-OH组蒙特利尔认知功能评估(MoCA)量表分数明显更低(P<0.045),相比MSA-C-OH(-)组,MSA-C-OH组在语言和相似性方面的得分显著下降(P<0.05)。该现象在MSA-P患者中并没有被发现。结论 MSA患者可伴有认知障碍,这可能与OH的严重程度相关,MSA-C患者中,OH对认知障碍的影响更凸显,可能是一个风险因素,而MSA-C-OH患者主要损害在语言和相似性能力方面,提示OH可能参与了MSA-C患者额叶皮层的损害,从而加剧了额叶相关认知障碍的发生发展。     

Alzheimer病一家系四例

先证者　女 ,64岁。 5年前无明显诱因记忆力、计算力减退 ,日常生活能力也减退 ,同时出现性格、行为异常 ,脾气暴躁、易怒 ,1年后上述症状加重 ,工作、家务能力丧失 ,生活不能自理 ,出现走失现象。查体 :神志清楚 ,表情淡漠 ,营养中等 ,语言单调、重复 ,记忆力、计算力、定向力明显下降 ,认知力下降、判断力差。简易精神状态量表评分为 12分 ;长谷川痴呆量表评分为10分 ;哈金斯基缺血量表评分为 1分。实验室检查 :血常规、尿常规、血沉、血糖、肝功能、肾功能均正常 ,心电图正常、脑脊液生化、常规正常。脑电图 :α节律减少 ,波幅低 ,散在δ…     

亨廷顿病一家系

先证者（Ⅱ1）女，64岁，手不自主多动12年，头面部、全身多动7年伴智能减退。父亲已故有类似病史。查体：搀扶进病房，查体欠合作，神志清楚，构音障碍，头面部、四肢舞蹈样动作，四肢肌力、肌张力增高，四肢腱反射（＋＋），感觉正常，双侧巴彬斯基征（＋），智能量表评分11分。脑电图：广泛中度异常，脑部核磁共振显示：脑室扩大，脑沟脑裂增宽，提示脑萎缩。入院后给予氟派定醇、雷米封及苯二氮卓类药物治疗，多动症状改善，智能减退无明显变化。     

α2-巨球蛋白与晚发型老年性痴呆

α2 巨球蛋白 (α2 ｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎ ,α2 Ｍ)是α巨球蛋白的一种 ,是血浆主要蛋白成分之一。老年性痴呆 (Ａｌｚｈｅｉｍｅｒｄｉｅｓｅａｓｅ ,ＡＤ)是以脑中 β淀粉样斑块堆积和神经原纤维缠结形成为特征。α2 Ｍ基因编码一种能调节 β淀粉样蛋白 (Ａβ)降解和清除的蛋白酶抑制剂。遗传证据也表明 ,α2 Ｍ基因突变是晚发型老年性痴呆 (ＬＯＡＤ)患者发病基因之一。一、α2 Ｍ在老年性痴呆病理中的表现α2 Ｍ在神经变性过程中的作用尚不十分清楚。有假设认为 ,α2 Ｍ与Ａβ的高亲和力可以防止Ａβ纤维蛋白形成以及Ａβ聚集引…     

多发性硬化患者生活质量评估及其影响因素探讨

目的评估多发性硬化患者生活质量水平,并探讨其影响因素。方法收集2012年7月~2016年12月就诊于河南省人民医院复发缓解型多发性硬化患者(relapsing-remitting MS,RRMS)36例,继发进展性多发性硬化患者(secondary progressive MS,SPMS)21例作为研究对象。采用多发性硬化生活质量54项评分(Multiple Sclerosis Quality of Life-54 instrument,MSQo L-54)测试MS患者的生活质量;对所有研究对象进行认知功能、抑郁状态、疲劳、睡眠质量及日常生活能力评估。结果 (1)RRMS组及SPMS组患者躯体生活质量(RRMS组58.62±16.32;SPMS组28.77±15.99,P=0.000)、精神生活质量(RRMS组57.33±16.72;SPMS组36.27±23.50,P=0.000)均有下降,SPMS组下降更明显。多元逐步回归法分析,与MS生活质量相关因素中,Hamilton抑郁量表评分处于第一位(β=-0.516,P<0.001),其次为反应躯体化残疾程度的EDSS评分(β=-0.372,P<0.001),第三位为疲劳评分(β=-0.250,P=0.002)。结论 MS患者有不同程度的生活质量下降,SPMS患者更明显。EDSS评分、抑郁、疲劳影响患者生活质量,早期干预抑郁及疲劳,对于改善MS患者生活质量有益。