急性播散性脑脊髓炎与经典多发性硬化的临床对比分析

目的 寻找临床上鉴别急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalumyelitis,ADEM)与经典多发性硬化(classical multiple sclerosis,CMS)的方法.方法 回顾性分析20例ADEM和24例CMS患者的流行病学特点、临床症状、实验室检查和MRI,对各定性资料进行卡方检验,定量资料进行两独立样本的Wilcoxon秩和检验.结果 ADEM患者起病年龄[(27±15)岁]较CMS患者[(37±13)岁,Z=-2.218,P=0.027]小.ADEM患者通常有前驱感染史(75%),发热(65%)、脑膜刺激征(40%)、癫痫(25%),较CMS者常见(x2=23.652、18.609、9.189、4.514,均P＜0 05),脑病更多见于ADEM患者.ADEM患者血白细胞[(11 9±5.8)×109/L,Z=-2.030,P=0.042]、C反应蛋白(2.74 mg/L,Z=-3.028,P=0.002)、红细胞沉降率(11.00 mm/h,Z=-2 406,P=0.016)、脑脊液白细胞(9×106/L,Z=-2.781,P=0.005)较CMS患者[上述指标分别为(8.0±3.2)×109/L、0.49 mg/L、7.00 mm/h、2 ×106/L]高,脑脊液蛋白(ADEM组0.19 g/L,CMS组0.17 g/L)及寡克隆带(OCB)阳性率(ADEM组4/20,CMS组11/24)在两者间差异无统计学意义.在MRI上,ADEM患者更多见皮质灰质病灶(14/20,x2=15.213,P=0.000)、基底节区灰质病灶(14/20,x2=8.910,P=0.003)和脑干病灶(14/20,x2=5.867,P=0.015),脊髓病灶多近中央分布(83%,x2=11.542,P=0 001),病灶边界模糊(95%,x2=21.787,P=0.000);CMS患者更多见近皮质白质病灶(21/24,x2=17.628,P=0.000)、侧脑室旁病灶(21/24,x2=15.213,P=0.000)和胼胝体病灶(14/24,x2=8.640,P=0.003),脊髓病灶多呈偏心分布(85%),病灶边界清楚(75%).结论 ADEM与CMS无论在流行病学特点、临床症状,还是在脑脊液和MRI检查方面都有一定差异.

Abstract：

Objective To improve differential diagnosis between acute disseminated encephalomyelitis ( ADEM) and classical multiple sclerosis ( CMS).Methods All 20 cases of ADEM and 24 cases of CMS were examined.Their epidemiological and clinical findings,laboratory features and magnetic resonance imaging ( MRI) data were analyzed using x2 test for categorical variables,Wilcoxon Rank-Sum tests for continuous variables.Results ADEM and CMS showed no sex predominance.Patients with ADEM ((27 ±15) years) were younger than CMS ((37 ±13) years,Z= -2.218,P =0.027).The following findings were more commonly seen in ADEM compared with CMS:predemyelinating infectious disease (75% vs 4%,x2 =23.652,P = 0.000),fever (65% vs 4%,x2 =18.609,P = 0.000),meningeal irritation sign (40% vs 0,x2 = 9.189,P =0.002),seizure (25% vs 0,x2 =4.514,P = 0.034),and encephalopathy.ADEM patients were more likely to present with blood leucocytosis ( (11.9 ± 5.8) ×109/L vs (8.0±3.2) ×109/L,Z= -2.030,P=0.042),high C-reactive protein (2.74 mg/L vs 0.49 mg/L,Z = - 3.028,P = 0.002),increased erythrocyte sedimentation rate (11.00 mm/h vs 7.00 mm/h,Z= -2.406,P =0.016),and cerebrospinal fluid leucocytosis (9 × 106/L vs 2×106/L,Z =- 2.781,P = 0.005).There were no differences in cerebrospinal fluid protein and oligoclonal band between the two groups.The following MRI lesions were more commonly seen in ADEM patients:cortical gray matter lesions (14/20,x2=15.213,P=0.000),basal ganglia gray matter lesions (14/20,x2 =8.910,P = 0.003),and brainstem lesions ( 14/20,x2 = 5.867,P = 0.015).In contrast,lesions in subcortical white matter (21/24,x2 = 17.628,P =0.000),periventricular area (21/24,x2 =15.213,P=0.000) and corpus callosum ( 14/24,x2 = 8.640,P = 0.003 ) were more common in the MRI image of CMS patients.The lesions in spinal cord were usually centrally distributed in ADEM (83% ),while peripherally in CMS (85%,x2 = 11.542,P = 0.001).The lesions had poorly defined margins in ADEM (95%),but well defined margins in CMS (75%,x2 =21.787,P = 0.000).Conclusion There are differences in epidemiological and clinical findings,laboratory features and MRI appearances between ADEM and CMS.     

对急性播散性脑脊髓炎的再认识

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统(CNS)白质的特发性炎症脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)~([1]),常见于儿童与青少年,往往与感染、疫苗接种有关.     

血浆同型半胱氨酸及其酶基因多态性与老年脑梗死的关系

目的探讨血浆同型半胱氨酸(Hcy)及其代谢酶N~(5,10-)亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)和胱硫醚β合成酶(CBS)基因多态性与老年脑梗死的关系。方法应用高效液相色谱荧光法、聚合酶链限制性内切酶片段长度多态性分析和扩增阻滞突变体系法对61例首次发病的老年脑梗死患者和57例对照者血浆Hcy浓度、MTHFR及CBS基因型进行检测。结果脑梗死组血浆Hcy浓度[(13·07±3·96)μmol/L]显著高于对照组[(11·51±3·90)μmol/L](P<0·05);两组间基因型分布、纯合子频率和等位基因频率无差异;血浆Hcy浓度在MTHFR C677T、CBS G919A、CBS T833C各突变位点的纯合子、杂合子和野生型间差异无显著性;Logistic多元回归及相关分析表明血浆Hcy浓度升高是脑梗死的独立危险因素。结论老年患者MTHFR和CBS基因突变不产生高Hcy血症;血浆Hcy浓度升高是老年脑梗死的独立危险因素;单纯MTHFR和CBS突变不能被确定为老年脑梗死的独立遗传危险因素。     

水通道蛋白4抗体检测的方法学比较及其临床意义

目的 比较经典分析法和水通道蛋白4(AQP4)抗体分析法对AQP4抗体检测率的异同,并探讨该抗体对区分中国视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)患者的诊断准确度.方法 选择44例NMO和46例MS患者的血清,采用经典分析法检测血清中的NMO-IgG(AQP4),AQP4抗体分析法检测血清中AQP4抗体.结果 90份血清中,两种方法检测结果均为阳性的36份,两种方法检测结果均为阴性的45份,经典分析法阳性但AQP4抗体分析法阴性血清4份,AQP4抗体分析法阳性但经典分析法阴性血清5份,2种方法的阳性率、阴性率差异无统计学意义(P=1.000).2种方法一致性检验Kappa=0.798,P=0.000.经典分析法检测NMO患者NMO-IgG的灵敏度为77.3%,阳性预测值85.0%,特异度87.0%,阴性预测值87.0%,诊断正确率为82.2%,Youden指数74.3%.AQP4抗体分析法检测NMO患者AQP4抗体的灵敏度为88.6%,阳性预测值95.1%,特异度95.7%,阴性预测值89.8%,诊断正确率为92.2%,Youden指数84.3%.结论 两种AQP4抗体检测方法对区分MS与NMO都具有高灵敏度与特异度,但是抗AQP4抗体分析法对NMO诊断具有更高的诊断准确性,值得推广.     

多发性硬化临床免疫干预治疗研究现状（综述）

多发性硬化是一种较为常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,自身免疫性的发病机制已被广泛接受,而免疫干预治疗也就成为一个主要的治疗策略,本文综述了近几年糖皮质激素,COP－1（copolymer-1)的临床治疗进展以及口服免疫耐受治疗,T细胞接种治疗的临床研究进展。     

血浆同型半胱氨酸水平及其代谢酶基因多态性与脑梗死的关系

目的　探讨血浆同型半胱氨酸 (Hcy)水平、5 ,10 亚甲基四氢叶酸还原酶 (MTHFR)和胱硫醚 β合成酶 (CBS)基因多态性与脑梗死的关系。 方法　用高效液相色谱仪HPLC FD法和PCR 限制性内切酶片段长度多态性分析及扩增阻滞突变体系法检测 87例动脉粥样硬化性血栓性脑梗死患者和 80例对照者血浆Hcy浓度和MTHFR及CBS基因型。 结果　病例组和对照组平均空腹血浆Hcy浓度分别为 (15 3± 4 3) μmol/L和 (11 3± 3 9) μmol/L ,差异有显著意义 (P <0 0 0 1) ;两组基因型分布、纯合子突变率及等位基因频率差异无显著意义 ;血浆Hcy浓度与MTHFR基因型、CBSG919A基因型、CBST833C基因型、性别和血浆肌酐浓度相关。结论　血浆Hcy浓度升高是脑梗死的独立危险因素 ,单纯的MTHFR和CBS突变并非脑梗死的危险因素。     

恙虫病伴发Guillain-Barre综合征一例报告

1 临床资料患者男,56岁,因畏寒、发热,伴乏力、头晕、头痛12 d 入院.发病前20 d有坐草地史.检查:右胸壁第6肋间可见一椭圆形0.5 cm×1 cm大小焦痂 ;右腋窝可触一1 cm×1 cm大小淋巴结,活动,无压痛;外裴反应1/160(++);胸正侧位X 线片示恙虫病肺部改变.     

水通道蛋白4启动子基因多态性与多发性硬化、视神经脊髓炎遗传易患性的关系

目的 探讨水通道蛋白4(AQP4)启动子区基因多态性与我国南方多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)患者血清抗AQP4抗体水平及遗传易患性的关系.方法 收集18例NMO、38例MS、13例复发性脊髓炎(RM)、6例复发性视神经炎(RON)患者及39名对照,PCR扩增AQP4外显子0及外显子1启动子基因(即AQP4-promoter0和AQP4-promoter 1),并行DNA测序.结果 共发现14个AQP4-promoter0及6个AQP4-promoter 1基因多态性位点.血清抗AQP4抗体阳性患者AQP4-promoter 0中-1003 bp多态性位点(A突变为G)发生率比血清抗AQP4抗体阴性患者(13/18与20/45,P=0.046)及对照组(13/18与10/39,P=0.001)高,差异有统计学意义.血清抗AQP4抗体阳性患者及血清抗AQP4抗体阴性患者AQP4-promoter 1中- 401 bp与-400 bp之间多态性位点(插入1个C)发生率均比对照组高(5/16与0/28,P=0.008; 8/38与0/28,P=0.027),差异有统计学意义.NMO及MS患者-1003bp多态性位点及-401 bp与-400 bp之间多态性位点发生率均比对照组高,差异有统计学意义(NMO:11/18与10/39,P=0.010;4/15与0/28,P=0.020;MS:19/38与10/39,P=0.027;8/34与0/28,P=0.018).结论 AQP4启动子区基因存在多态性位点,且与NMO、MS易患性有一定的关系;AQP4外显子0启动子中- 1003 bp多态性位点可能与血清抗AQP4抗体的出现有关.     

多发性硬化、临床孤立综合征患者脑脊液β-淀粉样肽水平及其意义研究

目的 探讨多发性硬化(MS)及其早期表现-临床孤立综合征(CIS)患者脑脊液β-淀粉样肽(Aβ42)表达水平及其与病程、神经功能缺失以及MRI T2高信号病灶数量的关系.方法 对33例MS患者、23例CIS患者及13例对照者进行研究,MS、CIS患者发作期进行扩展残疾状态量表(EDSS)评分及MRI检查,采用液相芯片分析技术检测各组患者脑脊液Aβ42浓度.结果 MS、CIS患者发作期脑脊液Aβ42浓度与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05),但继发进展型MS(SPMS)患者脑脊液Aβ42浓度[(167.99±36.39)pg/mL]比复发缓解型MS(RRMS)患者[(92.74±13.64)pg/mL]高,差异有统计学意义(P=0.042).MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度与病程及EDSS评分无明显相关性(P>0.05).病程≥1年的MS患者脑脊液Aβ42浓度比病程<1年的患者低,EDSS评分≥4.5分的MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度比EDSS评分<4.5分的患者低,但差异均无统计学意义(P>0.05).MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度与MRI T2高信号病灶数量呈正相关关系(MS患者:r=0.507.P=0.038;CIS患者:r=0.485,P=0.049).MRI T2高信号病灶总数≥4个的MS患者脑脊液Aβ42浓度[(129.34±19.96)pg/mL]比病灶总数<4个的MS患者[(73.51±12.60)pg/mL]高,差异有统计学意义(P=0.049).结论 SPMS患者轴突损伤比RRMS患者严重;脑脊液Aβ42水平升高可能是MS病情进展的标记之一;MRI T2高信号病灶负荷可能与MS轴突损伤有关.