蝉联往复—1例反复发作动眼神经麻痹

复发性痛性眼肌麻痹神经病变(recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy,RPON),曾被称为眼肌麻痹偏头痛(ophthalmoplegic migraine,OM),是一种以复发性单侧头痛伴同侧眼肌麻痹为特征的少见病.本病病因未明,典型者幼年开始发作,动眼神经最常受累,其次...     

可逆性后部白质脑病综合征一例

患者女,23岁.剖宫产手术后2 d双眼视力下降来我院眼科就诊.患者孕41周行剖宫产(孕1产1),娩出正常男婴,手术顺利,出血不多.手术后2 d出现双眼视力下降,伴轻度头痛,无惊厥发作.血压最高22.6/13.3 kPa(1 mm Hg=0.133 kPa).     

听源性惊厥大鼠脑星形胶质细胞Xx43表达增加对神经元保护的机制

Epilepsyisoneofthecommonandfrequentdiseases,anditharmshumanhealthseriously.Theratwithaudiogenicseizureistheanimalmodelofchronicexperimentalepilepsydeterminedbyheredity.Theseizureiscontrolledandsimilarwithsomeprimaryepilepsyofhuman,soithasbeenregardedasidealanimalmodeltodiscussprimaryepilepsyofhumanandanti-epilepsydrug犤1犦.Withdevelopmentofresearchaboutpathogenicmechanismofepilepsyandfurthercognitionofastrocytefunctionundernormalandpathologicalconditions,astrocytehasbeenthoughtthatitplayarolei…     

快速眼动睡眠剥夺后大鼠皮质及海马神经元突触相关蛋白神经颗粒素表达的变化

目的:探讨不同时间的快速眼动(REM)睡眠剥夺对大鼠皮质及海马各区神经颗粒素分子表达变化的影响及意义。方法:Sprague-Dawley大鼠70只,随机分为睡眠剥夺组(SD)、实验环境对照组(TC)和空白对照组(CC)。其中SD组又分为12h、1d、3d、5d、7d共5个时点组。采用改良多平台(MMPM)睡眠剥夺法进行REM睡眠剥夺,运用免疫荧光染色共聚焦显微镜观察REM睡眠剥夺后不同时点大鼠皮质及海马各区的神经颗粒素表达的分布规律和时空变化;同时结合蛋白印迹(Western blot)技术对皮质及全海马神经颗粒素蛋白作选择性半定量分析。结果:神经颗粒素主要分布于正常大脑皮质Ⅱ、Ⅲ层的神经元胞体和树突、海马CA1～CA3锥体细胞层和齿状回颗粒细胞层内。REM睡眠剥夺12h后大鼠皮质神经颗粒素的表达即开始减少,与对照组比较有显著性差异,直至第7d均呈下降趋势;海马结构中神经颗粒素表达未见显著变化。蛋白印迹实验印证了这一结果。结论:REM睡眠剥夺能引起大鼠大脑皮质神经颗粒素表达减少,且随睡眠剥夺时间的延长而渐趋明显,这可能是REM睡眠剥夺引起大脑神经元突触可塑性改变,进而影响大鼠学习记忆功能损害的机制之一。     

Leber遗传性视神经病变的光学相干层析成像特征及视力影响因素

目的 采用光学相干层析成像(OCT)观察不同病程阶段Leber遗传性视神经病变(LHON)患者内层视网膜结构的变化。方法 单中心队列研究。纳入2017年2月～2022年5月间在本院首次确诊的LHON患者,按照其病程分组,评估不同病程之间视网膜内层结构的差异,并分析视力的影响因素。结果 共纳入71例患者(142眼),年龄中位数18.0岁(P₂₅=11.5,P₇₅=30.0),其中未发病7眼(4.9%),病程<1个月28眼(19.7%),1～3个月46眼(32.4%),> 3个月61眼(43.0%)。小数视力中位数0.05(P₂₅=0.01,P₇₅=0.1)。OCT显示急性期视盘周围视网膜神经纤维层(RNFL)水肿增厚,随着时间的延长,厚度逐渐下降,至慢性期明显变薄。黄斑区神经节细胞-内丛状层(GCIPL)急性期即出现萎缩变薄,其厚度随病程持续下降。多因素回归分析结果显示,黄斑区GCIPL厚度和不同原发突变对最佳矫正视力(BCVA)的影响具有统计学意义。结论 LHON以乳斑束优先受累为特点,...     

超声用于真假颈动脉海绵窦瘘鉴别诊断2例

<正>“红眼”是眼科众多疾病的共同症状。其中甲状腺相关眼 病 (thyroid eye disease,TED)、 颈 动 脉 海 绵 窦 瘘 (carotid cavernous fistula,CCF) 等常因眶内静脉回流障碍出现球结膜充血水肿以及结膜血管粗大、迂曲表现,仅凭临床表现容易与结膜炎、巩膜炎等眼科疾病相混淆。本文报道 2 例因“红眼”表现而误诊的患者,眼部超声在其诊断与鉴别诊断中起重要作用,供大家学习和借鉴。资料 病例 1：男性 45 岁,双眼红、胀痛不适 5 个月,复视 2 个月。否认头痛及搏动性耳鸣。眼科首诊时发现患者双眼球结膜充血、血管迂曲。故转诊至神经外科排查是否存在颈动脉海绵窦瘘。但脑血管数字减影血管造影 (digital subtraction angiography,DSA) 未发现异常。转诊患者至神经眼科评估。患者既往体健,否认头部外伤史。神经眼科检查：神清、语利、查体配合。最佳矫正视力 (best corrected visual acuity,BCVA)：双眼 1.0。双侧瞳孔等大、等圆,对光反射存在,相对性瞳孔传入障碍 (relat...     

遗传性视神经病变概述

遗传性视神经病变是一组由核基因/线粒体基因突变导致的伴或不伴其他系统损害的以视力下降及视神经萎缩为特征的疾病。国内临床以Leber遗传性视神经病与常染色体显性遗传性视神经病为主,尚有伴发周围及中枢神经系统病变的脊髓小脑共济失调、Leigh综合征、Wolfram综合征等少见疾病。本文综述了国内外文献中该组疾病的临床特征、诊断要点及治疗进展,并结合了复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科中心近年来的诊疗经验。对该组疾病临床特征的了解,有利于提高首诊眼科的急性视神经病变或视神经萎缩人群中遗传疾病的检出。精准的基因诊断对相应疾病的遗传学咨询与优生优育具有重要意义。     

1例Waldenstr?m巨球蛋白血症导致双眼视力下降患者的诊疗

<正>Waldenstr?m巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia,WM)是一种淋巴细胞增生性疾病,以单克隆淋巴浆细胞增多伴血清免疫球蛋白M(IgM)增高为特征。眼科常见表现为全身高黏滞血症导致的视网膜中央静脉阻塞伴黄斑水肿。当WM出现增生的淋巴浆细胞造成中枢神经系统浸润损害时称为Bing-Neel综合征。     

特异性小干扰RNA沉默Itch基因增强小鼠T细胞对MFC胃癌细胞的免疫杀伤作用

背景与目的：Itch蛋白是一种具有调节T细胞免疫应答起始的关键分子,属于E3泛素转移酶家族,广泛参与细胞内多种信号蛋白如ZAP70、P85、VAV、PLC-γ和PKC-θ等的泛素化修饰过程,在肿瘤诱导机体免疫耐受中起着重要作用。Itch通过调节T细胞表面受体活性及转移生长因子-β信号通路来介导T细胞免疫无反应性,诱导外周组织Treg细胞增殖。因此,通过改变Itch蛋白表达活性有望成为一种治疗自体免疫性疾病和肿瘤的有效途径。我们利用特异性小干扰RNA(small interfering RNA,siRNA)沉默T细胞Itch基因的表达,观察转染T细胞对小鼠MFC胃癌细胞的体外免疫杀伤作用。方法：分离615小鼠脾脏T细胞,筛选高效特异性沉默Itch基因的siRNA序列转染T细胞,蛋白质印迹法检测各分组Itch蛋白的表达水平;转染72 h后,利用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测细胞因子IL-2、INF-γ分泌情况,比较空白组、空转组及转染组T细胞与小鼠MFC胃癌细胞混合培养肿瘤杀伤率。结果：转染48 h后,与对照组相比,转染T细胞Itch蛋白表达率降低至16%;转染72 h后,检测转染组、空转组、空白组细胞因子IL-2分泌水平分别为(1891.96±141.91)pg/mL,(1241.69±91.67)pg/mL,(1175.03±89.14)pg/mL(P<0.001),转染组、空转组、空白组细胞因子INF-γ分泌水平分别为(958.33±75.46)pg/mL,(683.33±66.67)pg/mL,(691.72±68.72)pg/mL(P<0.05)。在体外实验中,与空白组及空转组T细胞相比,转染组T细胞能更高效地杀伤小鼠MFC胃癌细胞,最高杀瘤率达到(54.18±2.96)%。结论：利用特异性siRNA技术沉默Itch基因能够促进小鼠T细胞因子IL-2、INF-γ分泌,增强T细胞对小鼠MFC胃癌细胞的体外免疫杀伤作用。     

眼肌型重症肌无力的诊疗要点

重症肌无力（MG）是一种骨骼肌神经肌肉接头受累的全身免疫性疾病,常伴有胸腺瘤.临床表现为全身骨骼肌的无力及疲劳现象.眼肌型MG最突出的临床表现为眼睑下垂及（或）眼外肌麻痹,可伴复视、瞳孔不受累.患者常常首诊眼科.病史中有晨轻暮重的现象,查体可见眼睑疲劳现象、Cogan征及Cogan眼睑颤搐.可依据新斯的明试验及冰袋试验做出迅速、快捷的诊断.眼肌型MG的治疗在排除胸腺瘤后可给予对症、激素或免疫抑制剂治疗,期间须注意患者向全身型转化及肌无力危象的发生.