28例普通变异型免疫缺陷病的临床及免疫学特征分析

目的 探讨普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)的临床和免疫学特征.方法 回顾性分析2000年1月～2013年6月在北京协和医院住院并诊断为CVID的28位患者的临床表现、实验室检查、合并症以及治疗情况.结果 共有17例男性(60.71％),和11例女性(39.28％)纳入研究.发病年龄中位数为18.5岁,从出现症状到确诊的中位病程为5年.患者血清IgG、IgA和IgM的中位值分别为0.89 g/L,0.15 g/L,以及0.16 g/L.B细胞计数的中位值为62个/μl.本组最常见的表现为支气管肺炎(82.14％)、鼻窦炎(78.57％)和胃肠道感染(67.86％).35.71％患者合并自身免疫性疾病,其中免疫性血小板减少性紫癜,原发性硬化性胆管炎,白塞病和恶性贫血/萎缩性胃炎各2例.所有患者均接受免疫球蛋白替代治疗.结论 CVID中感染仍是最常见的临床表现,但合并自身免疫病患者也不少见,需引起临床重视.     

系统性硬化病患者指溃疡的关联因素分析:来自中国欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组数据库的资料

目的 了解出现指溃疡的系统性硬化病( SSc)患者的临床特点及危险因素,以便早期预防及治疗,提高生活质量.方法 北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组数据库中,在2009年2月至2010年8月间前瞻性地收集SSc患者共166例,均满足1980年美国风湿病学会SSc分类(诊断)标准.对出现指溃疡的患者的临床表现、实验室检查与未出现者进行对比分析.计量资料采用-x±s表示,采用t检验,计数资料采用X2检验进行对比;采用Logistic回归进行危险因素分析.结果 ①166例患者中,共49例患者(29.5％)出现指溃疡,出现指溃疡的年龄(36±12)岁,全部患者存在雷诺现象.②有指溃疡患者的年龄(40±12)岁,雷诺现象发病年龄(33±12)岁,从雷诺现象到出现其他临床表现的时间(18±15)个月,与无指溃疡的SSc患者[分别为(46±12)岁,P=O.005;(39±13)岁,P=0.005;(115±307)个月,P=0.002]相比差异均有统计学意义.③与没有指溃疡的患者相比,有指溃疡的患者男性比例升高,以弥漫型SSc更常见,食管受累多(P＜0.05).结论 SSc患者中指溃疡并不少见,尤其在男性以及弥漫型SSc患者中更常见,有指溃疡者,其出现雷诺现象的年龄偏小,该组患者更易合并食管受累.     

系统性红斑狼疮合并淋巴瘤临床特征

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并恶性淋巴瘤(ML)的临床特点。方法回顾1998年1月至2012年2月北京协和医院收治的9例SLE合并ML患者的临床资料,分析其临床表现、实验室检查指标、淋巴瘤病理分型、治疗及预后。结果 SLE合并ML患者共9例,占同期SLE入院患者的0.18%;其中女性患者7例,男性患者2例;SLE平均发病年龄43.1岁(24～57岁),SLE平均确诊年龄为44.7岁(29～57岁),淋巴瘤平均确诊年龄为48.7岁(39～63岁),SLE发病到合并淋巴瘤病程均数为3.8年(1～15年)。淋巴瘤病理类型以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主,共7例,占77.8%(7/9),且淋巴瘤结外受累多见,共7例,占77.8%(7/9)。淋巴瘤在消化系统、呼吸系统、骨髓等部位均可发生,其中胃肠道受累3例,支气管和肺受累2例,骨髓受累2例。SLE合并ML患者中100%出现关节痛、淋巴结肿大及发热。实验室检查结果发现9例患者中6例补体减低,9例乳酸脱氢酶升高,5例红细胞沉降率(ESR)升高大于100mm/h。SLE合并ML的患者6例对化疗敏感,4例死亡,2例死因均为淋巴瘤消化道受累;2例诊断淋巴瘤放弃治疗后死亡。结论当SLE患者出现不明原因持续发热、淋巴结肿大、ESR持续大于100mm/h,乳酸脱氢酶持续偏高者需警惕SLE合并淋巴瘤的可能。当SLE合并淋巴瘤时结外受累多见,SLE合并ML多数对化疗敏感,但消化道受累时预后差。     

中国不同年龄发病原发性干燥综合征的临床特征

目的 探讨我国不同年龄发病的原发性干燥综合征（primary sjōgren＇s syndrome,pSS）患者临床特征及实验室指标的异同.方法 现况调查2009年1月至2011年11月于我国16家临床中心诊治、符合2002年pSS国际分类（诊断）标准的患者,据发病年龄〈30岁,30-59岁,≥60岁将患者分为3组,并采用独立样本t检验、非参数检验、x2检验对不同年龄发病的pSS患者行组间对比.结果 pSS患者发病高峰期在40-49岁（32.3%）,其次是50-59岁（24.9%）及30-39岁（21.3%）,〈30岁发病组及≥60岁发病组均占10.8%.与30～59岁发病组相比,〈30岁发病组关节炎、间质性肺炎发病率低,差异有统计学意义（P〈0.05）.与30～59岁发病组相比,≥60岁发病组女性比例低（P〈0.05）,出现症状至明确诊断的时间间隔短（P〈0.05）,口干发病率高（P〈0.05）,反复腮腺肿大出现率低（P〈0.05）,血白细胞计数降低比例低（P〈0.05）,间质性肺病发病率高（P〈0.05）,抗SSA、SSB抗体阳性率低（P〈0.05）.与〈30岁发病组比较,≥60岁发病组口干发病率高（P〈0.05）,血白细胞计数降低比例低（P〈0.05）,肝脏受累、间质性肺病发病率高（P〈0.05）,抗SSA、SSB抗体阳性率低（P〈0.05）.结论 随发病年龄增长,pSS患者肝脏受累、间质性肺病、关节炎的发生率增高,血白细胞计数降低、抗SSA抗体及抗SSB抗体阳性率则呈下降趋势.     

贝赫切特综合征合并周围神经系统病变5例并文献复习

目的总结贝赫切特综合征合并周围神经系统病变（Behcet’s disease—related peripheral neuropathy,BD—PN）的临床特征和诊治策略。方法分析北京协和医院2007年6月至2012年9月BD—PN住院患者的临床表现、实验室检查和治疗等资料。结果441例BD患者中有5例（1．2％）为BD—PN,周围神经病变表现平均晚于BD症状13年（6～22年）,病变部位大多累及四肢,神经电生理检查示感觉纤维受累多见。2例患者行神经活检,病理均显示为轴索神经病变。结论BD—PN是一种罕见而严重的贝赫切特综合征合并症,提高对其临床表现的认识并及早行神经电生理检查及神经活检有助于早期确诊,BD—PN大多需要积极的糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,这可能有助于改善预后。     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统结核瘤临床分析

目的总结系统性红斑狼疮（SLE）合并中枢神经系统（CNS）结核瘤的临床特点,提高临床医师对此病的认识。方法回顾分析2009年至2011年北京协和医院收治的8例SLE合并CNS结核瘤患者临床资料,总结其临床特点、治疗和转归。结果SLE合并CNS结核瘤的发生率约0．45％（8／1768）。8例SLE患者出现CNS结核瘤的平均病程为（39±32）个月,泼尼松维持用量均〉15mg／d。SLE患者诊断CNS结核瘤时7例（7／8）患者SLEDAI评分小于5分。CNS结核瘤的常见症状包括发热（7／8）、头痛（5／8）、运动或感觉障碍（5／8）等,1例出现一过性全身抽搐伴意识丧失。脑脊液检查主要表现为压力升高和蛋白水平升高（分别为5／8）,仅1例患者白细胞数显著升高,多正常或轻度升高。CNS结核瘤在MRI增强扫描中特征性表现为异常类圆形信号并环形强化,可分布于颅内或者脊髓。8例患者均伴有其他部位结核,包括肺、消化道和皮肤。所有患者均予抗结核治疗,1例患者同时接受手术。随访7例患者平均（20±9）个月,仅3例遗留轻微症状,治疗均有效（7／7）。结论SLE合并CNS结核瘤常发生于长期激素治疗患者,多数SLE病情稳定,其临床表现和脑脊液改变不典型,伴发全身多部位结核感染灶可协助诊断,头颅或脊髓MRI增强扫描可见特征性类圆形信号并环形强化。SLE合并CNS结核瘤经早期积极诊治,预后良好。     

六型中医辨证治疗寻常型银屑病120例

银屑病,中医称“白疕”,民间常称做“牛皮癣”,是一种常见的慢性炎症性皮肤病,常伴有家族史及明显季节性,临床上分为4种类型:寻常型银屑病、关节病型银屑病、脓疱型银屑病和红皮病型银屑病.其中以寻常型银屑病最为常见,本病多以红斑鳞屑为主要临床表现,治疗困难且容易复发,严重影响着患者的身心健康,也给经济上带来沉重的负担,治疗不当甚至会危及患者生命.我科从2011年开始以“健脾”为根本大法,以“六君子汤”为基本方剂,将寻常型银屑病分为脾虚血热型、脾虚血瘀型、.脾虚湿热型、脾虚血虚型、脾虚风燥型、脾肾两虚型等六种分型,临床上取得了满意的疗效.     

北京医学会风湿病学分会第19届学术年会纪要

"北京医学会风湿病学分会第19届学术年会"于2019年11月22至23日在北京隆重召开。此次年会仍重在传承,延续学会既往"学术、创新、务实、和谐"的理念。来自国内外60多名专家,近4000名精英聚集一堂,以专题报告、专题讲座、学术专题的形式进行交流,并对几种风湿免疫专业的新技术、新进展、新理念进行总结报告。     

抗MDA5抗体相关皮肌炎

抗黑色素瘤分化相关基因5 (melanoma differentiation associated gene 5, MDA5)抗体是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy, IIM)中临床无肌病皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis, CADM)亚型相对常见的肌炎特异性抗体(myositis specific antibody, MSA),在亚裔人群与快速进展性肺间质病变(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)高度相关,患者病情往往较重,对常规免疫治疗效果不佳,预后极差,近年受到临床医师的广泛关注。目前,本病发病机制尚不明确,治疗上无统一标准,本文综述抗MDA5抗体相关皮肌炎(dermatomyositis, DM)基础研究及临床研究的相关进展。     

2013年河北省细菌耐药监测网三级甲等医院细菌耐药性监测

目的：对2013年河北省细菌耐药性监测网(Hebarin)三级甲等成员单位临床分离细菌的菌种分布及对常用抗菌药物的耐药性谱型进行分析。方法回顾性分析2013年 Hebarin 收集细菌药敏试验监测数据,采用 K-B 纸片法或微量肉汤稀释法药敏试验,判断标准按临床实验室标准委员会(clinical an laboratory standard institute,CLSI )2012年版,数据分析采用 WHONET 5.5软件。结果共收集细菌34865株,其中革兰阴性菌26659株,占76.5%;革兰阳性菌8206株,占23.5%。革兰阴性杆菌中前5位的细菌分别为大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌、鲍曼不动杆菌、阴沟肠杆菌;革兰阳性球菌中前5位的细菌分别为金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、屎肠球菌、表皮葡萄球菌、粪肠球菌。大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌中超广谱内酰胺酶(extended-spectrum beta-lactamase,ESBL)的检出率分别为62.4%和37.8%;肠杆菌属、沙雷菌属、枸橼酸菌属对亚胺培南和美罗培南的耐药率小于5%,变形菌属对亚胺培南和美罗培南的耐药率为9.9%、2.7%。金葡菌中甲氧西林耐药株所占比率为50.5%。未发现对利奈唑胺、万古霉素耐药的葡萄球菌属细菌。成人肺炎链球菌对青霉素的耐药率为11.1%,流感嗜血杆菌β内酰胺酶的阳性率为29.6%。结论细菌耐药性是不断变化的,细菌耐药性监测对准确掌握细菌对抗菌药物的耐药动向和耐药性变迁,指导临床合理用药具有重要的意义。