噬血细胞性淋巴组织细胞增生症127例临床分析

目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2007年1月至2012年6月收治的127例继发性HLH患者的潜在疾病、临床特征、实验室检查结果及预后。结果 HLH患者的潜在疾病包括病毒感染(26例,20.5%)、结核感染(4例,3.1%)、自身免疫病(16例,12.6%)、血液系统恶性肿瘤(48例,37.8%)和原因不明者(33例,26.0%)。常见临床表现有发热(97.6%)、肝大(53.5%)、脾大(79.5%)、淋巴结肿大(55.1%)、消化道出血(13.4%)、肾损害(29.9%)及中枢神经系统损害(12.6%)。实验室检查可见血细胞减少(98.4%)、肝功能异常(97.6%)、低纤维蛋白原血症(67.5%)、高甘油三酯血症(85.2%)、高铁蛋白血症(97.5%)和骨髓涂片中的噬血现象(91.3%)。44例治愈的患者中,37例长期随访仍持续缓解。83例因潜在疾病进展、多器官功能衰竭或严重感染死亡。结论继发性HLH可见于多种病因,临床表现多样,患者病情往往较重、病死率高。起病年龄大、男性、脾大及合并弥散性血管内凝血(DIC)可能会影响HLH患者预后。     

北京医学会风湿病学分会第十届学术年会会议纪要

2010年11月北京医学会风湿病学分会第十届学术年会成功召开,来自全国各地的1500多名代表参加了这次会议.大会包括动态进展、专题讲座和大会发言等,内容丰富,重点突出,密切贴近临床,参会代表收获很大.     

结缔组织疾病相关肺动脉高压动物模型

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一组病因复杂的疾病,目前具体的发病机制仍不清楚。尤其是结缔组织病（connective tissue disease,CTD）相关PAH,在临床上仍然是治疗的难点,预后较差。动物模型对疾病的研究必不可少,在现有的PAH动物模型中,野百合碱（monocrotaline,MCT）诱导的大鼠PAH模型的炎症反应在PAH形成过程中扮演着重要角色,因此可能是最接近CTD相关PAH发病机制的模型。利用该模型探索控制炎症反应和免疫反应药物的应用并探讨其相关作用机制,将对建立CTD相关PAH动物模型以及应用新的治疗方法提供理论依据和广阔的前景。     

赤芝孢子粉致药物性狼疮伴抗磷脂综合征一例

患者女性,57岁.因发热、腹痛1个月,突发左上肢无力、肌酐升高10 d于2008年10月23日入院.患者2008年9月21日大量服用赤芝(ganoderma lucidum)孢子粉约100 g.3 d后突发高热39℃,伴左腹部剧痛、腹胀,无恶心、呕吐.外院予左氧氟沙星静脉滴注治疗无效.此后患者每日均有发热及腹痛,体温波动于38～39℃之间.外院查血常规:白细胞6.83×109/L,中性0.79,Hb 92 g/L,血小板97×109/L;血肌酐94.4～112.2 μmol/L;凝血功能:APTT76.7 s;腹部X线片示多发气液平,不全肠梗阻;腹部CT示脾内、左肾片状略低密度影,考虑为梗死灶.     

韦格纳肉芽肿病34例临床分析

目的 分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)患者的临床诊疗资料,提高对本病的认识.方法 回顾性研究分析2002年1月至2012年3月在北京协和医院确诊的34例WG患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理特点、治疗及疗效.结果 34例患者中,男18例,女16例,发病年龄(45±15)岁(18 ～81岁);确诊时间是(140±72)个月,3个月以内确诊率29.4％;首发临床表现多为肺(41.1％)、鼻(38.2％)、眼(11.7％)、头痛(11.7％)、耳(8.8％),非特异症状如发热(26.4％)等亦不少见;全部临床表现多为肺部(76.4％)、鼻(73.5％)、肾脏(67.6％)、眼(58.8％)、耳(47.0％);神经系统及口腔症状亦不少见,分别是41.1％、20.5％.实验室检查C-ANCA及PR3阳性率61.7％,P-ANCA及MPO阳性率20.5％,ANCA阴性率11.7％,P-ANCA阳性及MPO阴性1例(2.9％),C-ANCA阳性并PR3及MPO均阳性1例(2.9％).肺部影像表现复杂多样,多为结节或肿块(34％)、索条影(20.5％)、空洞(17.6％)、斑片影(17.6％);典型病理三联征表现1例(4.3％),出现典型病理中二联表现10例(43.4％);在入院前误诊为肺结核、肺癌、肺脓肿,误诊率为20.5％;肺部感染发生率高达50％;入院后给予激素和环磷酰胺正规诱导缓解及维持治疗,难治型给予血浆置换、静脉输注丙种球蛋白(IVIG)和抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗,治疗疗效好.结论 WG的临床表现复杂多样且变化迅速,容易误诊误治;早期积极运用糖皮质激素和环磷酰胺疗效好.     

免疫力——健康的守护神

当前,新冠病毒肺炎正威胁着人们的健康,而且尚无特效药治疗,只能靠我们自身的国防部队——免疫系统来剿灭病毒,最终恢复健康。医生和科学家观察到合并基础疾病而使得免疫功能受损的患者,一旦感染新冠病毒,病情会比普通人更加严重,死亡率也更高;另一方面,研究也发现许多危重症患者最后往往死于免疫系统不受控制的过度激活,导致多个器官功能衰竭,而此时肺部已经检测不到病毒的痕迹。     

贝克型肌营养不良1例并家系分析

进行性肌营养不良是一种遗传性肌病,其临床表现与多发性肌炎相似,需充分鉴别,避免造成误诊和漏诊。本文报道了1例贝克型肌营养不良,并进行家系分析。     

非手术指征颈动脉斑块患者缺血性脑卒中的危险因素分析

目的:探讨颈动脉狭窄≤50%的颈动脉斑块患者的MRI斑块特征及临床因素与发生缺血性脑卒中的关系。方法:选取2014年9月—2016年2月超声筛选颈动脉狭窄≤50%的颈动脉斑块患者43例,所有患者行核磁共振黑血成像检查,分析MRI斑块特征及其他危险因素与缺血性脑卒中的关系。结果:43例患者的颈动脉斑块狭窄程度5%～50%,随访时间1.9～19.4个月。随访期间发现脑梗死患者共4例。单因素与多因素Logistic回归分析结果显示,仅MRI的斑块内出血与缺血性脑卒中的发生有明显关系(OR=297.797,95%CI=2.638～33620,P=0.018),而其他斑块特征及临床因素均无明显关系(均P0.05)。Kaplan-Meier生存分析显示,有斑块内出血者较无斑块内出血者的中位无脑卒中时间明显缩短(14.3个月vs. 18.6个月,P=0.001);有冠心病者较无冠心病者的中位无脑卒中时间也明显缩短(12.1个月vs. 18.7个月,P=0.029);Cox回归分析显示,斑块内出血(HR=18.2,95%CI=2.7～123.3,P=0.003)及冠心病(HR=27.4,95%CI=1.6～464.3,P=0.022)是缺血性脑卒中发生的独立危险因素。结论:在颈动脉狭窄≤50%的颈动脉斑块患者中,斑块内出血与冠心病是缺血性卒中的发生密切相关。     

2013年河北省细菌耐药监测网三级甲等医院临床分离大肠埃希菌耐药性分析

目的：了解2013年河北省细菌耐药性监测网(Hebarin)三级甲等医院临床分离大肠埃希菌对所监测抗菌药物的敏感和耐药情况。方法收集2013年 Hebarin 上报数据合格单位分离自各类临床标本的8076株大肠埃希菌,采用纸片扩散法(K-B 法)或肉汤稀释法进行药敏实验,按照 CLSI(2012年版)判定标准。结果共收集细菌26659株,其中大肠埃希菌8076株,占总构成比30.3%,位于第一位。超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)检出率为62.4%。对哌拉西林、头孢呋辛、头孢哌酮、头孢曲松、庆大霉素、环丙沙星、左氧氟沙星、磺胺甲口恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)及氨苄西林舒巴坦等多种抗生素耐药性较高,耐药率>50%;对头孢哌酮/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦和阿米卡星耐药性较低,耐药率均<10%。大肠埃希菌对亚胺培南、美罗培南耐药性最低,耐药率为0.6%、0.8%。结论大肠埃希菌 ESBLs 检出率较高,碳青霉烯类抗菌药物活性仍为最强,其次是哌拉西林他唑巴坦、头孢哌酮-舒巴坦和阿米卡星。     

原发性胆汁性肝硬化患者外周血穿孔素的表达及其临床意义

  目的  研究原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)患者外周血穿孔素(perforin, 又称pore-forming protein, PFP)的表达, 探讨PFP在PBC发病机制中的作用及其临床意义。  方法  应用荧光定量PCR检测86例PBC、56例慢性乙型肝炎(chronic hepatitis type B, CHB)和69名健康对照者的外周血单个核细胞(peripheral bloodmono nuclear cells, PBMCs)中PFP mRNA基因表达的差异; 采用流式细胞术分别检测CD3-CD56+自然杀伤细胞(natu-ral killer cells, NK)、CD3+CD8+细胞毒性T细胞(cytotoxic Tlymphocytes, CTL)和CD3+CD56+自然杀伤性T细胞(natural killer Tlymphocytes, NKT)的PFP蛋白表达量。  结果  PBC组PBMCs中PFP mRNA基因表达较健康对照者升高(P < 0.05);PBC、CHB患者和健康对照者NK、CTL和NKT占PBMCs的比例无明显差别(P>0.05), PBC患者NK、CTL和NKT中表达PFP蛋白的细胞较健康对照者明显升高(P < 0.01)。PFPmRNA基因表达量及NK、CTL和NKT表达PFP蛋白的细胞比例与PBC患者Mayo危险评分呈显著负相关(P < 0.01), PBC患者总胆红素水平与NK、CTL表达PFP蛋白的细胞比例呈负相关(P < 0.05)。  结论  PBC患者PFP的异常表达, 提示PFP可能参与PBC的发病。PBC患者NK、CTL和NKT表达PFP蛋白的细胞比例可做为PBC患者生存预后的有效指标。