注射鼠神经生长因子对痉挛型脑瘫运动功能的改善作用

目的观察不同途径注射鼠神经生长因子(恩经复)改善痉挛型脑瘫运动功能的效果。方法在河南省内3家医疗单位采用统一标准,对照组296例患儿给予综合康复治疗,3周一疗程,每疗程结束后休息2周,共治疗3个疗程。穴位注射组281例以及肌内注射组287例患儿在综合康复治疗的基础上分别于每周二、四、六给予穴位及肌内注射鼠神经生长因子,每疗程10次,每疗程结束后休息2周,开始下一疗程治疗,共计3个疗程。每疗程均进行疗效评估。结果穴位注射组与肌内注射组在降低肌张力(Ashworth评分、sEMG数值)、提高运动功能(盖泽尔评分、GMFM评分)方面均优于对照组(P0.05),穴位注射组优于肌内注射组(P0.05)。结论对于3岁以下痉挛型脑瘫患儿,穴位注射鼠神经生长因子安全有效。     

Lokomat和Relink下肢康复机器人训练对痉挛型脑瘫患儿运动功能影响的比较

目的 探讨Lokomat和Relink下肢康复机器人训练对粗大运动功能分级（GMFCS）II～III级痉挛型脑瘫（SCP）患儿下肢运动功能的影响。 方法 采用随机数字表法将28例SCP患儿分为对照组和试验组,每组14例。2组患儿均给予常规康复疗法,包括运动疗法、石蜡疗法、神经肌肉电刺激和推拿疗法,在此基础上对照组和试验组分别给予Lokomat和Relink下肢康复机器人辅助的步态训练（RAGT）,每日1次,每周5 d,持续8周。治疗前、治疗8周后（治疗后）,采用粗大运动功能量表（GMFM）、儿童平衡量表（PBS）、改良Tardieu量表（MTS）、自选步行速度（SWS）、6 min步行测试（6MWT）、生理消耗指数（PCI）对2组患儿进行疗效评定。 结果 治疗后,2组患儿的GMFM-D、E区和PBS评分,损伤侧踝关节MTS R1、R2角度,SWS、6MWT、PCI均较组内治疗前显著改善（P＜0.05）。2组患儿治疗后GMFM-D、E区和PBS评分比较,差异无统计学意义（P>0.05）。试验组治疗后损伤侧踝关节MTS R1［(12.04±3.62)°］、R2［(18.84±2.00)°］,SWS［(32.44±4.26)m/min］、6MWT［(182.36±35.96)m］、PCI(0.33±0.19)均较对照组改善优异,差异有统计学意义（P＜0.05）。 结论 常规康复疗法联合Lokomat或Relink下肢康复机器人训练,均能有效改善GMFCS II～III级SCP患儿的下肢运动功能。其中Relink下肢康复机器人在改善SCP患儿小腿三头肌痉挛和步行能力方面的效果更为优异。     

基于ICF-CY核心分类组合的康复治疗方案对脑性瘫痪患儿日常生活能力影响的前瞻性随机对照研究

目的 探讨基于《国际功能、残疾和健康分类(儿童与青少年版)》(International Classification of Functioning,Disability and Health,Children and Youth Version,ICF-CY)核心分类组合的康复治疗方案对脑性瘫痪患儿日常生活能力的影响...     

Avermectin在不同溶剂中溶解度的测定与关联

本文用动态法测定avermectin在甲醇、乙醇、正丙醇、正丁醇和正戊醇中的溶解度曲线，并分别用理想溶液模型、Apelblat溶解度模型和多项式经验方程对实验测定溶解度数据进行关联。结果显示理想溶液模型的误差较大，多项式经验方程的误差最小。实验得到的溶解度曲线及关联结果对avermectin结晶工艺的研究具有较大的指导意义。     

全面性发育迟缓患儿磁共振波谱与认知功能的相关性研究

目的探讨不同程度全面性发育迟缓患儿额叶、海马区代谢物特点,并探索其与认知功能水平的相关性。方法纳入66例头颅磁共振成像无明显异常的全面性发育迟缓患儿,采用Gessell发育诊断量表评估认知功能水平,并根据发育商(DQ)分为轻度发育迟缓组(24例)、中度发育迟缓组(20例)、重度发育迟缓组(22例);利用磁共振波谱(MRS)技术,选择双侧额叶白质、海马区为感兴趣区,计算其中N-乙酰天门冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)、胆碱/肌酸(Cho/Cr)、NAA/(Cho+Cr)的相对值,比较轻度、中度、重度发育迟缓组的代谢物水平,并探讨其与病情程度、认知功能的相关性。结果三组患儿的双侧额叶白质以及海马区NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/(Cho+Cr)水平的差异均无统计学意义(P0.05)。各代谢物相对水平与病情程度、认知功能均无显著相关性(P0.05)。结论选择额叶白质及海马区行MRS检查,对评估全面性发育迟缓患儿的疾病严重程度及认知功能的价值不大。     

A型肉毒毒素注射治疗9~36月龄脑瘫患儿腓肠肌痉挛的前瞻性研究

目的探讨A型肉毒毒素(BTX-A)注射对9~36月龄脑瘫患儿下肢腓肠肌痉挛的长期临床疗效及不良反应。方法选择9~36月龄腓肠肌痉挛脑瘫患儿80例,随机分为BTX-A注射组和常规治疗组,每组40例。BTX-A注射组在彩色多普勒超声仪引导下行BTX-A注射,注射后给予4疗程常规康复训练;常规治疗组仅给予4疗程相同常规康复训练。治疗前及治疗后1、2、3、6个月采用改良Tardieu量表(MTS)评定腓肠肌痉挛程度,采用表面肌电图(s EMG)被动状态数值评估肌张力,采用粗大运动功能测试(GMFM)评价粗大运动功能。结果在降低MTS评分和s EMG被动状态数值方面,BTX-A注射组优于常规治疗组(P0.05);在增大MTS踝关节角度R1、R2和提高大运动GMFM评分方面,BTX-A注射组优于常规治疗组(P0.05)。未见严重的BTX-A注射相关不良反应。结论 BTX-A注射治疗9~36月龄脑瘫患儿腓肠肌痉挛是有效和安全的。     

生酮饮食添加治疗难治性癫(癇)36例

目的 观察生酮饮食(KD)添加治疗儿童难治性癫(癇)的临床疗效、保留率、不良反应及其对认知功能的影响,并比较住院治疗组与门诊治疗组不同实施方案的临床疗效及保留率.方法 选择2012年5月至2013年10月在郑州大学第三附属医院河南省小儿脑瘫康复治疗中心接受添加治疗的36例难治性癫(癇)患儿,包括住院治疗组及门诊治疗组,住院治疗组KD方案采用经典模式,即启动时禁食,脂肪和蛋白质、碳水化合物比例为4∶1;门诊治疗组KD方案无需禁食,脂肪和蛋白质、碳水化合物比例由1∶1逐渐升高至4∶1,疗效的评估以KD添加治疗前癫(癇)发作频率为基线,通过家长记录癫(癇)日记,了解癫(癇)发作的频率、类型、每次发作持续时间、发作程度变化,并于添加KD治疗前及KD治疗3、6、12个月行Gesell发育量表评定.结果 住院治疗组KD治疗3、6、12个月总有效率分别为60.0％、45.0％、40.0％,保留率分别为80.0％、55.0％、40.0％,完全控制率30.0％;门诊治疗组3、6、12个月总有效率分别为37.5％、25.0％、18.8％,保留率分别为62.5％、37.5％、18.8％,完全控制率12.5％;住院治疗组与门诊治疗组临床疗效比较差异有统计学意义(P＜0.05),保留率比较差异无统计学意义(P＞0.05);住院治疗组短期不良反应主要表现为胃肠道反应,长期不良反应为肾结石1例,门诊治疗组不良反应多轻微;36例难治性癫(癇)患儿认知功能改善共9例,住院治疗组6例,门诊治疗组3例,五大能区发育商多组间比较大运动(F=3.287,P=0.025)及适应性能区(F=8.335,P=0.000)差异有统计学意义.结论 KD添加治疗儿童难治性癫(癇)住院治疗与门诊治疗均安全有效;住院治疗组的疗效较门诊治疗组好,2组保留率相当;提高患者依从性仍是KD治疗成败的重要因素;KD治疗对难治性癫(癇)患儿的认知功能有所改善,主要表现在大运动及适应性能区.     

脑性瘫痪患儿静息能量消耗的临床横断面研究

目的观察不同粗大运动功能分级(GMFCS)脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿的静息能量消耗(REE)特点, 探讨常用REE预测公式在脑瘫患儿中的一致性及相关性。方法回顾性研究。选取2021年9月至2022年8月在郑州大学第三附属医院就诊的36例24～144月龄脑瘫患儿为研究对象, 11例健康儿童为对照组。应用间接测热法测定REE, 脑瘫组按照GMFCS分为Ⅰ～Ⅱ级(20例)、Ⅲ级(6例)、Ⅳ～Ⅴ级(10例)3组, 分别与对照组进行REE实测值(MREE)比较;Harris-Benedict、WHO、Schofield-W、Schofield-WH及Oxford预测公式的预测值(PREE)与MREE进行一致性、相关性等分析。独立样本应用t检验或Mann-Whitney U检验进行分析, 分类资料应用χ2检验;采用配对t检验、Pearson线性相关性分析对MREE与PREE的相关性进行分析;采用均方根误差评估各REE预测公式PREE值的准确性。结果对照组MREE为(952.18±270.56) kcal/d, 脑瘫儿童MREE为(801.81±201.89) kcal/d。Ⅰ～Ⅱ级组MREE为(86...     

CHAMP1基因新发突变致常染色体显性智力障碍40型1例

该患儿为6月龄男婴,表现为智力运动发育迟缓、竖头不稳、全身松软、双手不知主动抓物及特殊面容（眼距稍宽、内眦赘皮、稍内斜视、张口容貌、人中短、低位耳）。基因检测结果回报CHAMP1基因存在新发杂合移码突变,染色体位置为chr13:115089847,核酸改变为c.530delCinsTTT,导致氨基酸改变为p.S177Ffs^*2,从而确诊为CHAMP1基因突变致常染色体显性智力障碍40型。该病例报道提示,对于不明原因智力障碍的患儿,尤其是存在全身性肌张力低下、严重语言障碍者,应考虑CHAMP1基因突变的可能,应尽早进行遗传学检测。     

生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的进展

儿童难治性癫痫是指经2种以上抗癫痫药物的正规治疗,发作仍不能完全控制的癫痫。而生酮饮食(KD)作为一种特殊饮食(高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食),是治疗儿童难治性癫痫的重要方法。实施KD前,需排除某些代谢性疾病。虽然KD的治疗机制尚未完全明确,但已取得一定的临床疗效。多种因素影响KD的疗效。KD治疗中的不良反应大多为一过性,经积极预防和处理,一般预后良好。