鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症患儿的护理

总结了1例鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症患儿的护理.主要包括:急性期正确输注盐酸精氨酸,限制蛋白质摄入,保持大便通畅,正确监测血氨的动态变化,加强健康宣教和家长的心理支持等.经过24d的精心治疗和护理,患儿病情好转出院.出院后1个月随访,病情控制良好.     

地塞米松治疗妊娠期肝内胆汁淤积症的临床效果观察

妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnaney ICP）是一种妊娠期特有的疾病，常发生于妊娠晚期，以瘙痒和黄疸为特征，对胎儿危害甚大。严重影响围生儿预后，使围生儿发病率和死亡率增高。本文应用地塞米松对ICP患者进行治疗，明显改善ICP患者主要临床症状瘙痒，显著降低血总胆酸水平，改善妊娠结果。有效降低围生儿发病率和死亡率。     

1例白质消融性白质脑病患儿的护理

总结2017年3月13日浙江大学医学院附属儿童医院收治的1例白质消融性白质脑病患儿的护理经验。护理重点包括及时做好患儿的病情观察,发热与抽搐的对症护理,吞咽困难的护理,患儿家长心理护理;抽血基因检测及患儿的康复训练。经过2周的精心治疗和护理,患儿病情稳定,出院继续康复训练。     

类风湿关节炎患者血脂紊乱特点及与疾病活动的关系

目的探讨类风湿性关节炎(RA)患者血脂紊乱特点及与疾病活动的相关性。方法选择RA患者62例作为研究对象(RA组),年龄、性别匹配的健康体检者46例为对照组。根据疾病是否处于活动期,将RA组分为活动期RA组和非活动期RA组。记录一般情况及传统心血管病危险因素,计算体质指数,测量收缩压、舒张压,检测血清中甘油三酯、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇(HDLC)、高敏C反应蛋白(hsCRP)及红细胞沉降率(ESR)。比较各组血脂、hs-CRP、ESR差异。用Pearson直线相关分析法分析RA患者血脂与hs-CRP、ESR的相关性。结果 RA组体质指数显著高于对照组(P0.05)。血清TC水平活动期RA组、非活动期RA组显著高于对照组(P0.05);血清HDLC水平活动期RA组显著低于非活动期RA组、对照组(P0.01),非活动期RA组显著低于对照组(P0.01);TC/HDLC比值活动期RA组显著高于非活动期RA组、对照组(P0.01),非活动期RA组显著高于对照组(P0.05)。RA患者血清HDLC水平与hs-CRP、ESR呈负相关(r=-0.532,P=0.000;r=-0.508,P=0.000),TC/HDLC与hs-CRP、ESR呈正相关(r=0.321,P=0.001;r=0.246,P=0.030)。结论 RA患者血脂代谢紊乱以HDLC降低为主,活动期RA患者血清HDLC水平显著降低,并与RA疾病活动密切相关。     

高胆固醇血症患者跟腱厚度的相关因素分析

目的研究高胆固醇血症患者跟腱厚度(ATT)的相关影响因素,对高胆固醇血症伴有跟腱增厚的患者进行综合防治。方法收集2014年3月至2015年3月年龄在18~70岁之间的高胆固醇血症患者104例,其中男性50例,女性54例。将患者分为ATT增厚组(ATT≥9 mm)和ATT正常组(ATT9 mm),比较两组之间一般临床资料的差异,并采用Logistic回归模型对高胆固血症患者ATT的相关因素进行单因素和多因素分析。结果 ATT增厚组和ATT正常组在体重(63.70±11.16 kg比56.45±9.96 kg)、身高(162.91±6.48 cm比160.08±6.90 cm)、体质指数(24.03±3.30 kg/m2比22.17±2.83 kg/m2)、总胆固醇(8.47±1.39 mmol/L比7.67±1.94 mmol/L)、低密度脂蛋白胆固醇(6.14±0.99 mmol/L比5.12±0.13 mmol/L)、高密度脂蛋白胆固醇(1.17±0.42 mmol/L比1.97±1.31 mmol/L)、载脂蛋白AI(1.18±0.26 mmol/L比1.62±0.21 mmol/L)方面差异具有统计学意义。Logistic单因素回归分析显示,不同身高(OR=1.604,95%CI为1.002~1.129)、体质指数(OR=1.271,95%CI为1.064~1.390)、总胆固醇(OR=1.391,95%CI为1.014~1.715)、高密度脂蛋白胆固醇(OR=0.028,95%CI为0.007~0.115)、低密度脂蛋白胆固醇(OR=2.385,95%CI为1.494~3.807)、载脂蛋白AI(OR=0.006,95%CI为0.001~0.046)的高胆固醇血症患者ATT差异显著。Logistic多因素回归分析显示,在高胆固醇血症患者中,低密度脂蛋白胆固醇(OR=1.871,95%CI为1.067~3.280)是ATT的独立危险因素,高密度脂蛋白胆固醇(OR=0.099,95%CI为0.017~0.573)和载脂蛋白AI(OR=0.035,95%CI为0.003~0.412)为ATT的保护性因素。结论伴有ATT增厚的高胆固醇血症患者具有更高的血清胆固醇水平,低密度脂蛋白胆固醇为独立危险因素,高密度脂蛋白胆固醇和载脂蛋白AI为保护性因素。因此,应该对伴有ATT增厚的高胆固醇血症患者的危险因素进行防治,强化降胆固醇治疗。     

DHX37基因杂合变异——胚胎睾丸退化综合征的常见病因

目的:在国内首次报道DHX37基因杂合变异所致的胚胎睾丸退化综合征(embryonic testicular regression syndrome, ETRS),总结其临床特征,以提高临床医生对该病的认识。方法:收集深圳市儿童医院5例ETRS患者的临床资料及全外显子基因检测结果,对已报道的DHX37基因杂合变异病例进...     

CCCG-ALL 2015方案与CCLG-ALL 2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的早期疗效及严重不良事件对比

目的:探讨不同方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的早期疗效及严重不良事件(SAE),以进一步提高ALL患儿总体生存率。方法:对比2019年1月至2020年6月接受中国儿童肿瘤协作组-ALL 2015方案治疗(CCCG-ALL 2015方案组)与2017年1月至2018年12月接受中国儿童白血病协作组-ALL 2008方案治疗(CCLGALL 2008方案组)患儿的早期疗效和SAE。结果:两组患儿巩固化疗前完全缓解率差异无统计学意义(P=0.198),但微小残留病转阴率CCLG-ALL 2008方案组显著高于CCCG-ALL 2015方案组(P=0.000)。CCCG-ALL 2015方案组SAE发生率显著低于CCLG-ALL 2008方案组(P=0.021),且感染相关SAE发生率后者显著高于前者(P=0.001),而非感染相关SAE差异无统计学意义(P=0.623)。CCCG-ALL 2015方案组治疗相关死亡率显著低于CCLG-ALL 2008方案组(P=0.003)。结论:CCCG-ALL 2015方案降低了化疗的强度,能显著降低化疗相关SAE尤其是感染相关SAE的发生率,...     

老年护理院院民身心健康调查及心理护理

目的：探讨院民身心健康状况及生活满意度。方法：采用一般健康问卷、老年临床综合评定量表、生活满意度指数（A）。结果：院民有各种躯体疾病占96%;存在轻重心理问题占90%;对目前生活满意度很满意占30%,基本满意占60%,不太满意占10%。结论：老人存在明显躯体疾病,需要治疗、护理、生活照料,给家庭子女带来难以承受的压力,也是主动或被动进住护理院的原因。由于老人心理特点、躯体疾病、生活环境不同、每个人对生活质量要求不同,所以对目前生活满意度也不同。     

隔姜炙、中频电离子导入及辨证施护类风湿性关节炎的疗效观察

目的：观察隔姜炙、中频电离子导入及辨证施护类风湿性关节炎（RA）的疗效.方法：50例RA患者随机分为治疗组和对照组各25例,治疗组隔姜炙中频电离子导入治疗及中医辨证施护,对照组仅用电极板中频电治疗,2周后观察两组效果.结果：治疗组总有效率为84％,显著高于对照组的64％ （P＜0.05）;治疗后两组晨僵时间、关节痛、压痛指数及关节肿均优于治疗前,治疗组晨僵时间及关节肿优于对照组（P＜0.05）.结论：隔姜炙及中频电离子导入治疗RA安全有效,基本无不良反应.