大规模新生儿听力筛查与早期干预效果的评估

目的 探讨大范围实施新生儿听力普遍筛查(UNHS)的可行性,以及对筛查出的听力障碍新生儿进行早期诊断和早期干预的效果.方法 分析2002年1月～2005年12月上海市实施新生儿听力普遍筛查的情况,包括筛查人数、初筛率、初筛和复筛阳性率、确诊人数以及听力障碍程度的分布.筛查技术采用筛查型畸变产物耳声发射(DPOAE)法,于出生后3 d内和42 d内分别进行初筛和复筛,对复筛未通过者三个月内转至上海市儿童听力障碍诊治中心予以确诊.确诊后的婴幼儿六个月内进行干预,并进行跟踪随访和评估,比较干预和未干预组之间的差异.结果 2002～2005年筛查总人数分别为56 191、82 662、86 940、121 460例,初筛率分别为83.38%、93.93%、94.01%和98.03%,初筛阳性率分别为12.53%、11.41%、12.00%和11.92%;复筛率分别为63.92%、63.47%、71.50%和70.04%,复筛阳性率分别为10.40%、13.48%、11.00%和10.74%,最后确诊人数分别为125、128、129、433例.由此得出上海市新生儿听力障碍的发生率为2.35‰(815/347 253).确诊患儿中双侧中度以上听力损失319例(39.14%,319/815),截止2005年6月随访资料完整者194例,其中中度以上进行系统干预者34例,因经济原因等未行干预者31例,两组语言及认知发育相差显著(P＜0.05),接受干预组语言和认知发育接近正常儿童水平.结论 在较大范围内实施政府统一协调和学科合作的UNHS可以取得较为满意的结果,对确诊患儿进行早期干预效果确切.     

听觉监护在桥小脑角手术中的应用

目的探讨桥小脑角(CPA)手术中应用听觉监测(IAM)的意义。方法在26例桥小脑角手术中,采用听性脑干反应(ABR)和蜗神经动作电位(CNAP)进行听觉监护,患者术前均有听力且ABR能引出。6例(23.1%)行保留听力的听神经瘤摘除术,14例(53.8%)行三叉神经感觉根部分切断术,3例(11.5%)行前庭神经切断术,3例(11.5%)行桥小脑角占位摘除术。结果ABR监护26例,2例(7.7%)监护失败,3例(11.5%)听神经瘤患者出现永久性潜伏期消失,21例(80.8%)成功全程监护并保留术后听力,15例(57.7%)联合ABR和CNAP进行监护。10例(38.5%)患者由于术中听觉潜伏期延长,采用罂粟碱干预,其中7例(70.0%)波形恢复。结论术中听觉监护能有效协助手术,了解听觉通路的状况,CNAP更能定位蜗神经;使用罂粟碱进行干预,能部分恢复术中延长的ABR V波潜伏期,减少术中听觉损伤,降低术后听力下降的发生率;术中应联合应用ABR和CNAP。     

儿童脑膜脑膨出的诊治（附2例报告）

先天性脑膜脑膨出是由于胚胎发育期因神经管闭和不全出现颅裂，脑膜或脑膜脑组织经此裂突出于颅外。脑膜脑膨出大多表现为头颅中线的肿块，临床容易发现和诊断。但突向鼻腔形成鼻腔肿块的脑膜脑膨出临床表现隐匿，很容易被忽视而造成临床误诊，处理不当会产生严重的后果。因此，耳鼻咽喉科医师应对本病有足够的认识。本文将近年来我们遇到的2例表现为鼻腔肿块的先天性儿童脑膜脑膨出，就其诊断和治疗方法进行回顾和分析。     

正常人吲哚青绿眼底血管造影的动力学观察

目的 探讨正常人脉络膜血液动力学表现特征。 方法 对50例正常人行常规吲哚青绿眼底血管造影术。 结果 眼底荧光最早出现时间平均为(14.25±3.59)秒,位于眼底后极部脉络膜动脉开始充盈的表现。脉络膜静脉开始充盈时间平均为(15.03±3.44)秒，显示脉络膜动静脉交叉重叠荧光充盈像。紧接(16.75±3.78秒时，眼底后极部出现具有一定形态的最强荧光区，为脉络膜动静脉及毛细血管像荧光表现。脉络膜静脉荧光减弱时间平均11′58″15±2′39″86,显示脉络膜静脉后期像。于造影22′13″22±3′30″55为荧光消退像，表现为朦胧荧光。 结论 正常人群吲哚青绿眼底血管造影血流动力学的各测定值及荧光表现特征,可为临床诊断脉络膜疾病提供参照依据。(中华眼底病杂志,1998,14:68-71)      

自身免疫性肝炎临床、免疫学及病理学特征分析142例

目的:了解自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床、免疫学和病理学特点.方法:回顾性分析142例AIH患者的一般资料、临床特点、生化检查、免疫学检查和自身抗体的结果.结果:142例AIH患者男女比例1∶3.73,发病年龄为52.57±14.85岁,首次发病诊断分别为慢性肝炎(42.3%)、急性肝炎(34.5%)、重型肝炎(9.9%)和肝硬化(13.4%);临床表现主要为乏力(97.2%)、纳差(84.5%)、黄疸(84.5%)、发热(19.0%)、恶心(14.1%)和腹胀(12.7%)等.生化检查显示,ALT、AST、TBIL水平升高.AIH亚型中Ⅰ型多见(92.2%),Ⅱ型少见(6.3%),Ⅲ型罕见,仅1例.AIH重叠原发性胆汁性肝硬化(PBC)占14.1%,合并其他自身免疫性疾病占17.6%.免疫学检测显示,γ球蛋白和IgG升高明显.自身抗体检测出不同类型21种,以抗核抗体(82.4%),抗平滑肌抗体(19.7%),抗线粒体抗体(19%),抗SSA抗体(9.2%)多见.肝活检19例,均可见不同形式的肝细胞变性,坏死和浆细胞浸润,17例患者存在不同程度的纤维增生,1例有胆管轻度破坏.结论:AIH女性多见,发病和临床表现无特异性,生化检查以肝细胞损伤为主,Ⅰ型AIH最多见,检出自身抗体种类较多,但特异性和敏感性较高的自身抗体尚待进一步研究.肝组织学改变主要为不同程度的肝细胞变性,坏死,浆细胞浸润和纤维增生.胆管破坏少见.     

低强度脉冲超声对兔桡骨骨折愈合及小窝蛋白-1基因表达的影响

 目的 探讨低强度脉冲超声(low-intensity pulsed ultrasound, LIPUS)对长管状骨骨折愈合的作用,测定LIPUS作用下兔桡骨骨折部位小窝蛋白-1(caveolin-1)局部表达情况。方法 在24只新西兰白兔双侧桡骨中下1/3处制作宽为3 mm的骨缺损模型,按随机数字表法平均分为4组(n=6)。右侧桡骨骨折处给予强度为30 mW /cm2的LIPUS刺激,每天1次,每次20 min,左侧桡骨骨折处给予切断电源的假刺激。各组实验动物分别于术后第7、14、21、28天,采用X 线片、HE染色评价骨折愈合情况,免疫组化染色检测小窝蛋白-1水平与定位,实时荧光定量PCR检测小窝蛋白-1、软骨和骨特异基因Col2a1、Col10a1及骨钙蛋白(osteocalcin)的mRNA水平。结果 自第14天起,实验侧X线评分和矿化骨痂面积均显著大于对照侧,二者随治疗时间的延长而逐渐增高;HE染色提示实验侧软骨细胞分化、凋亡,形成原始骨小梁和骨小梁的融合等过程均早于对照侧。免疫组化染色显示术后第7、14天,随着软骨细胞的增殖、分化,小窝蛋白-1水平逐渐增加,实验侧显著大于对照侧;第21、28天,迁移至软骨基质表面的间充质细胞开始向成骨细胞分化,小窝蛋白-1水平降低,实验侧显著低于对照侧。实时荧光定量PCR结果显示:实验侧小窝蛋白-1mRNA水平在第7天显著高于对照侧,在第21天却显著低于对照侧;实验侧Col2a1,Col10a1及骨钙蛋白mRNA水平在第7、14天显著高于对照侧,在第21天却显著低于对照侧,在第28天实验侧Col2a1和骨钙蛋白mRNA水平显著低于对照侧。结论 LIPUS可通过促进软骨内成骨加速长管状骨骨折愈合,推测可能与先上调软骨细胞,随后下调间充质细胞小窝蛋白-1的表达有关。     

自身免疫性肝病的诊断和治疗

自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性器官的免疫病理损伤的一类自身免疫性疾病,主要包括自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎,及一些自身免疫性肝病的重叠综合征,既往认为少见,随着对此类疾病认识的加深,发现临床中并不少见,现简述如下。1自身免疫性肝炎(Aut