脂质沉积性肌病(治疗前后临床与病理对照分析)

报告2例经肌活检证实的脂质沉积性肌病,经4周激素和核黄素治疗后,复查肌肉组织,发现脂质消失与病情、病程成正相关。并对治疗前后临床和肌肉病理对照分析,强调复查的必要性,以指导临床,判断预后。     

男性成人首次惊厥发作后的诊断要点

本文报告77名军人,年龄在17～48岁,平均为23.2岁。在他们首次惊厥发作后,临时诊断为“癫癎”,收住医院,若有第二次惊厥发作者则再次住院。77例均进行详细的病史和体格检查,多次的脑电图检查并进行各种诱发试验;家族史的询问;实验室检查包括血、尿、脑脊液的化验;腰椎穿刺;颅骨素片;心理学测验包括智力测定、视——运动功能,个性及躯体疾病的询问;精神病学检查。     

原发性直立性低血压(Shy—Drager综合征)5例报告

原发性直立性低血压(Shy-Drager 综合征)是一种少见的神经系统多系统变性疾病,病因不明。现将我院收治的5例报告如下。例1,男,43岁。因一年来直立时头晕、晕厥,走路不稳,双手抖动,尿频、遗尿,腹泻,言语不清,高热于1981年7月17日入院。查:表情呆板,右瞳<左,构音不准,双手震颤,双侧病理反射(+),指鼻试验不准,Rombecg 征(+),血压:卧位100/82,坐     

血管性帕金森综合征

随影像学发展和尸解病例增多 ,血管性帕金森综合征已渐为人们所认识。本文对血管性帕金森综合征的病因、发病机制、病理改变、临床表现、血液流变学、经颅多普勒、头颅CT、MRI改变 ,诊断与鉴别诊断以及治疗和康复等研究进展进行综述     

进行性核上性麻痹2例

目的:分析进行性核上性麻痹的临床特点与鉴别诊断。方法:分析2例进行性核上性麻痹患者的临床资料,总结该病的临床特点。结果:2例患者均有下视障碍,易跌倒,行动缓慢,四肢肌张力略增高,腱反射活跃,头颅MRI示多发性腔隙性脑梗死,未见脑干萎缩,神经保护剂及对症治疗无明显好转。结论:进行性核上性麻痹的诊断仍以临床症状和体征为主,确诊有赖尸检,目前尚无特效治疗方法。     

脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA），又称脑嗜刚果红物质血管病，是老年人一种独立的脑血管病，临床特征以痴呆、精神症状、反复和／或多发性脑叶出血为主要表现。其病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁内的中层和弹力层被特殊染色的透明样嗜刚果红物质所沉着，从而导致血管壁坏死、出血。CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一，其发病率随年龄增长而有上升趋势，目前已日渐受到重视。     

ROC曲线在评价髓鞘碱性蛋白早期诊断Guillain-Barré综合征中的应用

目的运用受试者工作特征(ROC)曲线评价脑脊液(CSF)及血清(Serum)中髓鞘碱性蛋白(MBP)早期诊断Guillain-Barré综合征(GBS)的价值。方法用ELISA法检测GBS组(36例)中MBP的水平并和对照组(33例)相比较。运用ROC曲线评价CSF及Serum中MBP诊断GBS的敏感性及特异性。结果GBS组CSF中MBP的水平明显高于对照组(P<0.01),Serum中MBP水平和对照组相比差异无统计学意义。CSF MBP诊断GBS的ROC曲线下面积(AUC)为0.804±0.056,最佳分界值为0.65pg/mL。以CSF MBP≥0.65pg/mL来预测GBS,敏感性为80.6%,特异性为78.8%。Serum MBP ROC曲线的AUC为0.548±0.070,最佳分界值为0.20pg/mL。以Serum MBP≥0.20pg/mL来预测GBS,敏感性为44.4%,特异性为69.7%。两条曲线AUC的差异有统计学意义(P<0.01)。结论CSF MBP水平对诊断早期GBS有一定的准确性,可以作为早期诊断GBS较为敏感的指标。     

以神经精神症状为首发表现的高渗性昏迷八例分析

目的：探讨高渗性昏迷的特征，揭示神经精神症状和本综合征之间的关系。方法：回顾性分析以神经精神症状为首发表现的8例高渗性昏迷并复习近期文献。结果：年龄55岁以上者上75％，无糖尿病史的2型糖尿病者占75％，误诊率87．5％，死亡率达50％；突出的神经精神症状与甘氨酸裂解酶系统的先天性缺陷造成毒性兴奋性氨基酸作用于神经系统 有关，且神经影像学有一些特征性表现。结论：该病多见于无糖尿病史的老年2型糖尿病病人，神经精神症状和这个致死性的代谢病之间有密切的关系。     

儿童急性神经系统感染时脑脊液的氨基酸成分

神经系统急性感染时,脑组织和脑脊液氨基酸成分发生改变,这种改变有助于诊断与治疗。谷氨酸及其衍生物谷酰胺和γ-氨酪酸在维持和调节中枢神经系统的正常生理过程起着支配作用。本文报告168例1～14岁的儿童患者在各种神经系统感染时,脑脊液谷氨酸、谷酰胺和γ-氨酪酸浓度的改变。其中24例肠道病毒性脑膜炎,75例流行性腮腺炎脑膜炎,57例细菌性脑膜炎,12例急性脑炎。此     

免疫制剂引起的神经系统并发症15例报告

免疫制剂被广泛应用于临床,同时也发现不少神经系统并发症。现将我院1965～1980年4月收治的15例报告如下。 临床资料 一般资料 15例中男9例,女6例。年龄为2～