骨髓非清除性造血干细胞移植后供者干细胞输注治疗非肿瘤性血液病的探讨

目的探讨非清髓性移植(NST)治疗移植排斥高风险的非肿瘤性血液病的植入效果、并发症。方法对2例重型再障(SAA)和1例重型β-地中海贫血(TM)患者实施NST。2例SAA患者采用G-CSF动员的骨髓联合外周血移植,预处理方案:抗淋巴细胞球蛋白联合减低剂量的环磷酰胺;TM患者实施外周血干细胞移植,预处理方案:抗胸腺细胞球蛋白、氟达拉滨联合减低剂量的马利兰。移植物抗宿主病(GVHD)预防:环孢素A联合甲基强的松龙;于+78d、+99d和+44d行供者干细胞输注(DSI)。结果移植后均形成混合性嵌合体,3例白细胞最低值:0.26×109/L、0.50×109/L、1.26×109/L;中性粒细胞绝对值>0.5×109/L和P lt>20×109/L的时间分别为+12d、+3d、0d和+1d、+5d、0d;3例经过DSI,造血和嵌合体有改善。均无感染、GVHD发生。结论NST后行DSI治疗排斥高风险非肿瘤性血液病,可以获得造血干细胞成功植入,减少并发症。     

The results of cementless Zweymüller hip system: 5 to 11 years follow-up study

Objective To analyze the intermediate-term results associated with the use of Zweymüller hip system. Methods Review the 116 cases (142 hips) who were treated with total hip replacement from 1996 to 2002 by a single surgeon using cementless Zweymüller hip systems. Results Sixty-one cases (77 hips) were followed up, 50 cases (64 hips) were evaluated both clinically and radiographically while 5 cases (6 hips) and 6 cases (7 hips) were only evaluated clinically and radiographically respectively. The average follow-up period was 7.3 years(range 5 to 11 years). The mean preoperative Harris Hip Score was 46 while the mean postoperative Harris Hip Score was 93. Distal cortical hypertrophy and medullary sclerosis were observed in 30 hips(42.3%) and 33 hips(46.5%) respectively. Heterotopic ossification arose in 45 hips (63.4%). Radiolucent lines occured in 27 stems(38.0%) but in no cups. Radiolucent lines were mosdy observed in Gruen zones 1. Osteolysis occured in 7 cups (9.9%) and 18 stems (25.4%). Osteolysis was mostly observed in Delee Zone 3 and Green zone 7. In the distal Gruen zones 3, 4 and 5, no radiolucent line or osteolysis was observed. No hips had been revised, 3 cups needed revision surgery because of aseptic loosening. Conclusion The 5-11 years follow-up results are satisfactory, but osteolysis is common     

抗CD4单克隆抗体可变区基因克隆及序列分析

抗ＣＤ４单抗可延长灵长类动物模型同种器官移植物的存活时间和改善实验性自身免疫疾病的病情［１］。在人类，抗ＣＤ４单抗已被成功地用来治疗类风湿性关节炎［２］、系统性红斑狼疮［３］等自身免疫性疾病和肾移植患者的急性和慢性排斥反应［４］。本文对抗ＣＤ４单克隆...     

环孢素免疫抑制作用的药效动力学监测

目的：以不同的T淋巴细胞功能标志物作为药效动力学指标．探讨环孢素（CsA）免疫抑制作用监测的可能性。方法：采用淋巴细胞体外培养与刺激的方法．分别在正常人外周全血中加入不同浓度（0、10、50、100和200nmol／L）的CsA．然后加入一定浓度的刀豆蛋白A刺激培养：一段时间后分离出淋巴细胞．以流式细胞术检测代表不同T淋巴细胞功能的细胞表面标记（CD25、CD28、CD54）的表达水平和T淋巴细胞内IL-2水平。分析5例健康人．各个药效动力学指标均取均值．以SPSS 13．0作相关性分析。结果：CD25与CsA剂量之间的相关系数r=-0．949．r^2=0．901．P=0．014〈0、05;CD28与CsA剂量之间的相关系数r=0．402,r^2=0．162,P=0．502〉0．05;CD54与CsA剂量之间的相关系数r=-0．974,r2=0．949,P=0．005〈0．01;IL-2与CsA剂量之间的相关系数r=-0．652．r2=0．425．P=0．233〉0．05。CD25和CD54与CsA剂量之间存在较好的负相关,具有显著性意义;而CD28、IL-2与CsA剂量之间相关性较差．不具有显著性意义。所有标志物均显示．在不同的药物浓度作用点上个体间均存在广泛的差异。结论：选择合适的T淋巴细胞功能标志物作为药效动力学指标,有可能对CsA免疫抑制作用进行监测．从而提升CsA治疗的功效和安全性。     

淫羊藿总黄酮对去卵巢大鼠骨组织Ⅰ型胶原代谢及组织蛋白酶K表达的影响

目的 观察淫羊藿总黄酮（HEF）对去卵巢大鼠骨组织中Ⅰ型胶原蛋白代谢及组织蛋白酶K表达的影响。方法 54只雌性SD大鼠随机分成6组。假手术组为阴性对照组，其余各组切除卵巢后分别不给予或给予HEF（每日40，80和160mg／kg）和尼尔雌醇（每日0．1mg／kg）治疗12周。测定大鼠全身骨密度和尿NTx／Cr比值，采用免疫组化法和Western印迹测定Ⅰ型胶原蛋白和组织蛋白酶K的含量。结果 12周后，HEF可以增加去卵巢大鼠的全身骨密度（均P〈0．05）。HEF各组Ⅰ型胶原的表达升高，组织蛋白酶K的表达及尿中NTX／Cr水平明显下降，并呈剂量依赖关系，以高剂量组最为显著（P〈0．01）。结论 HEF可能通过促进大鼠骨Ⅰ型胶原蛋白的合成、抑制其水解吸收从而提高大鼠骨密度，改善骨质量。     

广州地区人群中硫嘌呤甲基转移酶基因的等位基因频率及分布

目的：了解硫嘌呤甲基转移酶(Thiopurme S-methyltransferase，TPMT)基因常见的遗传多态性在广州地区人群中的分布及其频率。方法：应用聚合酶链反应-等位基因特异性扩增(PCR-ASA)和聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析(PCR-RFLP)对文献报道的TPMT基因中三种常见的基因突变(G238C、G460A和A719G)进行检测。结果：在我们调查的人群中只检测到A719G(TPMT／3C)，其频率为0．7％(3／392)；该突变基因在人群中以杂合子形式存在，基因型频率为1．5％(3／196)，未发现突变型纯合子，亦未检测到另外两种基因突变。结论：广州地区人群中TPMT等位基因的频率及分布与白人存在明显差异，与黑人及日本人较为接近，但频率更低。     

不对称性臀肌挛缩致骨盆倾斜及双下肢不等长：135例治疗分析

目的：探讨不对称性臀肌挛缩所致骨盆倾斜及双下肢不等长的病机、病理、临床表现及干预。方法：对1992—06／1999—06南方医科大学附属南方医院收治的135例不对称性臀肌挛缩所致骨盆倾斜及双下肢不等长患者进行体检及手术治疗。结果：患者年龄6～24岁，查体除有臀肌挛缩本身的体征外，尚有双下肢不等长、骨盆倾斜及脊柱腰段代偿性侧凸畸形，双侧下肢长度差距为0．5～6．2cm，平均1．7cm。而实际测量双侧大转子到内踝或髂前上棘到内踝的长度双侧相等。所有患者均行臀肌挛缩松解术，至术后2～4周，患者的外观畸形均基本消失，随访1年6个月～8年(平均4年8个月)畸形无复发。结论：不对称性臀肌挛缩的挛缩带牵拉可造成骨盆倾斜、脊柱侧凸及双下肢不等长，挛缩不对称程度越高，畸形越严重。手术完全松解挛缩组织可解除畸形。臀肌挛缩所产生的畸形均为代偿性，治疗时不可矫正各畸形而忽略了臀肌挛缩的治疗。     

非清髓性外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血1例

目的:异基因造血干细胞移植是治愈地中海贫血的唯一方法.观察应用强免疫抑制剂及胸腺球蛋白与减量的消胺为预处理方案,异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血的移植后效应以及降低并发症的特点.方法:选择2002-11于广州市第一人民医院血液科住院的11岁患者.出生时即诊断为纯合子重型β-地中海贫血.经患者家属同意和医院伦理委员会批准.对患者实施异基因外周血造血干细胞移植.供者为妹妹,血型相同,HLA配型全相合的杂合子轻型β-地中海贫血.预处理方案:氟达拉滨35 mg/(m2·d),马利兰 4 mg/(kg·d);抗胸腺细胞球蛋白200 mg/d.外周血造血干细胞动员粒细胞集落刺激因子150 μg/d×7 d;于移植前1 d至移植后1 d连续3 d采集细胞总量为:CD34 3.22×106/kg,单个核细胞4.52×108/kg,CD3 T细胞22.33×107/kg,当天输注.移植物抗宿主病的预防:环孢素A联合甲基泼尼松龙并渐减量,甲基泼尼松龙在2个月内停药.采用骨髓细胞的XY/XX的荧光原位杂交和微卫星法DNA指纹图检测植入证据.结果:血小板和白细胞在移植后10,14 d最低值为:1.26×109 L-1, 28.8×109 L-1;移植后30 d,血小板> 50×109 L-1,血红蛋白> 60 g/L, DNA指纹图为混合性嵌合体,性染色体示供者细胞占96%.移植后44 d,血红蛋白< 45 g/L,XY染色体占94%,行动员供者干细胞输注,输注CD34 1.02×106/kg,单个核细胞1.20×108/kg,T细胞(CD3 )2.2×107/kg,2周后血红蛋白上升;移植后75 d供者嵌合体占40%,停用环孢素A,供者嵌合体上升至96%,移植后120 d,仍然为混合性嵌合体状态.无移植物抗宿主病、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎和感染的发生.结论:以氟达拉滨和抗胸腺细胞球蛋白强烈免疫抑制剂、减量马利兰为基础预处理方案,实施异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血,可达到造血细胞在患者体内的迅速植入,减少移植相关并发症的发生.     

急性脊髓损伤后并发重度低钠血症的临床分析

目的:探讨急性脊髓损伤后并发重度低钠血症的临床特点和治疗方法。方法:1997年10月至2005年12月间我科共收治358例急性脊髓损伤患者,其中121例(33.8%)发生低钠血症(血清钠<135mmol/L),对其中8例重度低钠血症(血清钠<120mmol/L)患者资料进行回顾性分析。结果:8例中男5例,女3例,年龄25～51岁,平均36岁,均因车祸或高处坠落致伤,7例为颈脊髓损伤,1例为胸髓损伤,均为完全性脊髓损伤(AsiaA级),2例合并有轻度闭合型颅脑损伤。平均出现低钠血症时间为伤后(5.7±1.8)d,最低血清钠浓度为(111.6±4.0)mmol/L,出现低钠高峰时间为伤后(8.1±2.0)d,低钠持续时间(20.9±5.9)d。8例均给予深静脉插管,行中心静脉压监测。6例经限水、补钠等治疗后低钠血症纠正,2例低钠血症进行性加重,出现呼吸、循环衰竭死亡。2例合并有肺部感染。结论:急性脊髓损伤后早期易并发低钠血症,由于其症状隐匿,常不被重视,一旦出现重度低钠血症,治疗非常棘手,死亡率高。     

维生素D和钙剂治疗对碱性磷酸酶异常甲亢患者的治疗研究

目的：观察活性维生素D和钙剂治疗对甲亢患者血清碱性磷酸酶（ALP）水平的影响。方法选择2011年6月至2012年12月信阳市中心医院收治的合并ALP异常的甲亢患者126例,随机分为单一治疗组和综合治疗组。单一治疗组66例,予甲巯咪唑治疗;综合治疗组60例,在甲巯咪唑治疗基础上加用活性维生素D和钙剂治疗。分别在治疗前、治疗后3个月和治疗后6个月复查甲状腺功能及生化、血液学指标。结果（1）ALP升高的甲亢患者血清ALP与血清游离三碘甲状原氨酸（FT3）、血清游离甲状腺素（FT4）均呈显著正相关（P<0.01）,而与血清促甲状腺激素（TSH）呈显著负相关（P<0.01）;（2）与治疗前相比,综合治疗组FT3、FT4、TSH以及ALP在治疗3个月和治疗6个月均逐渐下降,与治疗前相比差异有统计学意义,且与单一治疗组同期数据比较,差异也有统计学意义（P<0.05）。结论甲亢患者抗甲亢治疗联合钙剂和维生素D用药效果更为显著,不仅能有效降低ALP水平,控制骨转换速率,还能够提高抗甲状腺药物的治疗效果,更好地恢复甲状腺机能。