甘草甜素对大鼠阿霉素肾病的保护作用

目的观察甘草甜素对大鼠阿霉素肾病肾组织层黏连蛋白(laminin,LN)的表达及尿蛋白排泄的影响,探讨甘草甜素对大鼠阿霉素肾病的发生、发展是否具有保护作用。方法18只SD雄性大鼠随机分为3组正常对照组、模型组、甘草甜素治疗组。模型组和甘草甜素治疗组大鼠采用尾静脉注射阿霉素的方法建立阿霉素肾病模型。甘草甜素治疗组予以甘草甜素灌胃8周,正常对照组和模型组大鼠予以等量生理盐水灌胃。检测各组大鼠24h尿蛋白定量及血清肾功能指标。观察各组大鼠肾组织病理学改变。采用免疫组织化学方法检测肾组织LN的表达水平。结果甘草甜素治疗组于用药第4、8周24h尿蛋白定量与同期模型组相比,均有明显改善,差异有统计学意义。甘草甜素治疗组大鼠肾组织病理学改变亦较模型组明显减轻,且肾组织LN的表达亦明显下降,差异有统计学意义。结论甘草甜素对大鼠阿霉素肾病具有一定的保护作用,可以减少尿蛋白的排泄、改善肾功能及减轻肾小球硬化的病理学改变。甘草甜素延缓肾小球硬化的进程,可能与降低肾组织LN的表达从而抑制细胞外基质的积聚相关。     

高压氧治疗缺氧缺血性脑病的研究进展

高压氧可提高缺氧缺血脑病新生动物的存活率，延长存活时间，改善神经行为评分。减轻脑水肿，降低脑梗塞面积。其机理可能为校正异常脑血流，改善缺血区有氧能量代谢，提高神经营养因子-3和bcl-2的基因表达，减少神经元凋亡，降低脑组织髓过氧化酶活性，抑制COX-2的过度表达和多巴胺的过度释放，减少钙离子通道开放，增加自由基清除酶类活性。其疗效与动物的年龄、种株和病种，以及高压氧应用的时机、剂量、疗程等相关。新生动物在缺血再灌注后数小时内应用23个大气压治疗3060分钟，常可达到一定疗效。但也有实验提出相反结论，认为高压氧治疗无效甚至有害。     

银杏叶提取物对肾病患儿外周血单个核细胞中细胞因子mRNA表达的影响

目的 探讨银杏叶提取物对原发性肾病综合征（NS）患儿外周血单个核细胞（PBMC）中炎症细胞因子IL-1、IL-6、IL-8和TNF-α的mRNA表达的影响.方法 将我科2000年10月～2005年3月收治的35例小儿NS患儿随机分为两组,银杏叶组20例,采用泼尼松加银杏叶提取物治疗;激素组15例,采用常规泼尼松治疗.8周为1个疗程,疗程结束后判断疗效.分别于治疗前、后观察临床和生化指标,同时应用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测PBMC培养上清液中IL-1、IL-6、IL-8和TNF-α的含量变化;采用原位逆转录聚合酶链反应（In Situ RT-PCR）检测PBMC中IL-1、IL-6、IL-8和TNF-α的mRNA表达情况.结果 治疗8周后,临床症状及血液生化指标明显改善;两组NS患儿PBMC上清液中IL-1、IL-6、IL-8和TNF-α的含量间差别均有显著性意义（P＜0.01）;两组NS患儿PBMC上清液中IL-1、IL-6、IL-8和TNF-α的mRNA表达量间差别亦均有显著性意义（P＜0.01）;35例患儿治疗前mRNA均呈强阳性表达,治疗后表达强度降低.结论 银杏叶提取物对PBMC中IL-1、IL-6、IL-8和TNF-α蛋白及其mRNA表达有明显的抑制作用,银杏叶提取物治疗NS安全、有效,辅助激素治疗值得临床应用.     

福辛普利对大鼠肾小球系膜细胞增殖及转化生长因子β1表达的影响

目的观察新型血管紧张素转化酶抑制剂（angiotension—converting enzyme inhibitor，ACED——福辛普利（fosinopril，FOS）对脂多糖（lipopolysaccharide，LPS）诱导的大鼠肾小球系膜细胞（glomerular mesangial cell，GMC）增殖及转化生长因子（transforming growth factor，TGF）β1表达的影响。方法建立体外培养大鼠肾小球系膜细胞，鉴定后3～10代用于实验。实验分为5组：对照组（Ctrl组）、脂多糖刺激组（LPS组）、福辛普利高、中、低剂量组（分别为FOS1组、FOS2组和FOS3组），分别于24h和48h两个时间点甲基噻唑基四唑（methyl thiazolyl tetrazolium，MTT）比色法测定各组细胞增殖情况；于6h，12h，24h后酶联免疫测定（enzyme—linked immunosorbent—assay，ELISA）法测定细胞培养上清液中转化生长因子β1蛋白的表达量，荧光半定量RT～PCR法检测转化生长因子β1mRNA表达的变化。结果脂多糖可诱导大鼠肾小球系膜细胞增殖，福辛普利可抑制脂多糖诱导的大鼠肾小球系膜细胞增殖；正常培养的大鼠肾小球系膜细胞均有一定量的转化生长因子β1蛋白分泌和mRNA表达；LPS组在各时间点转化生长因子β1蛋白分泌和mRNA表达均高于Ctrl组（P〈0．01），而FOS1组、FOS2组、FOS3组转化生长因子β1蛋白分泌和mRNA表达均低于LPS组（P〈0．01）。结论脂多糖可诱导大鼠肾小球系膜细胞增殖。福辛普利可抑制脂多糖诱导的大鼠肾小球系膜细胞增殖。福辛普利能够从蛋白水平和mRNA水平抑制脂多糖诱导的大鼠肾小球系膜细胞转化生长因子β1的表达，为福辛普利的肾脏保护作用提供理论依据。     

2016—2018年广州地区儿童非伤寒沙门菌感染的临床流行病学特征

目的 了解广州地区儿童非伤寒沙门菌感染的流行病学特征及临床特点,为本地区非伤寒沙门菌感染的预防和治疗提供借鉴。方法以2016年1月至2018年12月广州市第一人民医院及南沙中心医院分院腹泻患儿为研究对象,纳入研究的患儿均留取粪便进行细菌培养,记录就诊患儿的流行病学资料、人口学信息以及大便培养结果,对收集资料进行统计分析。结果2016—2018年共纳入2 658例,收集其大便标本进行大便细菌培养,共有258例粪便细菌培养沙门菌阳性,分离率为9.7%（258/2 658）;其中,4例为伤寒沙门菌,伤寒沙门菌分离率为0.2%（4/2 658）;非伤寒沙门菌254例,分离率为9.5%（254/2 658）。2016—2018年男女患病数为：男1 466例,女1 192例,男性大便分离阳性率为10.2%,女性大便分离阳性率为9.1%,两者差异无统计学意义（2=1.083,P=0.298）。2016—2018年各年龄组患儿沙门菌阳性率为2.5%～14.7%,以1～2岁年龄段阳性率最高,各年龄组间差异有统计学意义（2=7.52,P=0.000）。沙门菌阳性患儿不同年龄组的占比如下：<1岁为42.2%（109/258）;1～2岁为36.4%（94/258）;2～3岁为10.9%（28/258）;3～4岁5.0%（13/258）;4～5岁为0.8%（2/258）;5～10岁为3.1%（8/258）;10～18岁为1.6%（4/258）;其中,3岁以下患儿占比达89.5%。2016—2018年,各月份沙门菌分离阳性率在0.79%～14.45%之间,组间差异有统计学意义（F=5.719,P=0.000）。其中,1、2、3、12月分离阳性率较低（0.79%～2.1%）,4~11月份分离阳性率（9.51%～14.45%）明显高于其他月份,且差异有统计学意义（P<0.01）。结论2016—2018年沙门菌感染性腹泻患儿中,以非伤寒沙门菌感染为主,伤寒沙门菌感染以散发出现。非伤寒沙门菌感染全年均可发病,高发季节为春夏秋三季,好发于3岁以下婴幼儿。     

超细胃镜治疗先天性肥厚性幽门狭窄9例

目的 介绍超细胃镜下幽门环形肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）的近期效果和安全性。 方法 采用超细电子胃镜治疗9例CHPS婴儿,男7例,女2例,年龄平均（59．8±13．8）天,使用乳头肌切开刀和针式切开刀沿幽门至胃窦方向切割幽门管环行肌。 结果 9例患儿共行10次胃镜下治疗,8例术后1天～10天内呕吐停止,另有1例首次治疗后第35天复发呕吐,第二次治疗后缓解。1例治疗后少量黑便,未见其它并发症。 结论胃镜下幽门环形肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄近期有效率高、安全。     

肾病综合征细胞免疫功能动态变化的临床意义

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（NS）淋巴细胞免疫功能的动态变化和可溶性白介素2受体（sIL-2R)、T细胞亚群、IL－1、IL－6及IL－8改变的临床意义。方法 应用ELISA方法对25例NS活动期和缓解期患儿检测血清和尿液sIL-2R和血清IL－1、IL－6和IL－8浓度。应用流式细胞仪检测T细胞亚群的变化。结果 1．NS活动期组血清和尿液sIL-2R分别高于缓解期组（P＜0．01）;2．NS活动期组血清IL－1、IL－6和IL－8明显高于缓解期组（P＜0．01）;3．NS活动期组CD3^ 、CD4^ 、CD4^ /CD8^ 、NK[CD(16 56)^ 细胞明显低于缓解期组（P＜0．01）。结论 NS患儿细胞免疫功能减低,促进IL－1、IL－6和IL－8的产生,血和尿sIL-2R及细胞因子的变化可作为NS活动指标之一。     

隐性遗传营养不良型先天性大疱性表皮松解症1例并文献复习

1病例资料患儿男,出生1h,因"发现双下肢表皮剥脱1h"由产科转入我科。患儿系G1P1,胎龄40w,于2019年4月14日07:30在我院妇产科自然娩出,出生体重3260g,无胎膜早破,羊水清亮,无脐带绕颈,胎盘胎膜娩出完整,出生时Apgar评分1-5-10min分别为10分、10分、10分。患儿生后可见双下肢大片皮肤剥脱,部分表皮缺如,呈充血水肿样,以右下肢为甚。其母本次妊娠系单胎妊娠,孕期无感染史,无有毒物质或放射线接触史,定期产检无异常。父母非近亲婚配,家族中无类似患者。查体:生命体征平稳,足月儿貌,神志清楚,反应良好,哭声有力。口唇红润,口周黏膜,舌面黏膜糜烂,Nicolsky征阳性,舌面可见少许黄色分泌物(图1)。     

全外显子测序技术在危重症新生儿遗传病中的应用价值

目的 探讨全外显子组测序（WES）技术在危重新生儿遗传病中的应用价值。方法 选取于该院新生儿重症监护室治疗的66例疑似遗传病或诊断不明的危重新生儿为研究对象。收集患儿临床资料,采集患儿及其父母静脉血行WES检测,完成遗传病因诊断。结合患儿的临床表现寻找相关的致病基因变异。结果 66例疑似遗传病或诊断不明的危重新生儿中,男34例,女32例,其中通过WES检测出有基因变异14例（21%）;1例患儿经WES检测未见有基因变异,但因临床表现高度怀疑为色素失禁症,联合多重连接酶探针依赖扩增技术,检测到IKBKG基因4~10号外显子的杂合缺失变异。15例检测出基因变异的患儿中,致病性基因变异10例（67%）;可疑致病性基因变异1例（7%）;基因变异意义未明4例（27%）。15例患儿中有13例行染色体检查,只有1例染色体异常。结论 染色体检查不能作为遗传病的确诊手段,WES检测技术是寻找疑似或诊断不明的危重新生儿遗传病的重要工具,然而WES技术有一定的局限性,可联合其他测序方法进行检测。     

小剂量芬太尼用于PICU气管插管患儿镇痛的有效剂量研究

目的初步探讨90%PICU气管插管患儿(ED90)有效止痛的芬太尼推注剂量。方法应用行为疼痛量表(Behavioural Pain Scale,BPS)从移动到侧卧位期间进行疼痛评估。纳入BPS评分达到3或4分、入住PICU 48 h内Ramsay评分为3⁵分的气管插管和机械通气患儿。在72 h连续侧卧位研究期间,采用BPS量表评价推注芬太尼的镇痛效果。每次翻身侧卧位直到BPS评分为35分的气管插管和机械通气患儿。在72 h连续侧卧位研究期间,采用BPS量表评价推注芬太尼的镇痛效果。每次翻身侧卧位直到BPS评分为3⁴分,芬太尼剂量从0开始按比例升高。收集患儿的Ramsay评分、心率和平均动脉压。结果共纳入25例患儿,进行超过6个月的研究。ED90芬太尼的推注剂量是0.15μg/kg,之后40%的患儿BPS量表评分增加。结论治疗5 d内,90%的患儿镇静有效剂量为0.15μg/kg,无不良反应。经常定期给予PICU患儿急性疼痛评估、预防性推注0.15μg/kg芬太尼可以镇痛,并且可指导医生如何应用最低有效剂量的镇痛药和麻醉药,达到充分镇静止痛的目的,但是应根据不同患儿的病情调整相应剂量。