内镜下幽门括约肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的护理配合

先天性肥厚性幽门狭窄(Congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPs)是新生儿常见的疾病,发病率为10～33/10万,占消化道畸形的第三位[1].     

34周以下早产儿颅内出血的危险因素分析

目的　探讨34周以下早产儿颅内出血的危险因素。方法　选取2016年1月至2021年12月广州市第一人民医院新生儿重症监护病房收治的187例胎龄<34周早产儿的临床资料进行分析,其中把胎龄<34周影像学提示颅内出血的早产儿53例为颅内出血组,同期住院胎龄<34周影像学未提示颅内出血的早产儿134例为对照组。收集两组早产儿的临床资料进行回顾性研究,采用单因素分析［独立样本t检验、χ²检验、Fisher确切概率法］及多因素logistic回归分析分析早产儿颅内出血的危险因素。结果　颅内出血组中男26例、女27例,胎龄（30.22±2.31）周;对照组男70例、女64例,胎龄（32.04±1.49）周。单因素分析显示,两组剖宫产、孕母≥35岁、试管婴儿、双胎、羊水污染、妊娠期糖尿病、妊娠期高血压、胎盘早剥、胎膜早破、前置胎盘比率比较差异均无统计学意义（均P>0.05）;颅内出血组胎龄<30周、体质量<1.5 kg、产前合并绒毛膜羊膜炎、宫内窘迫、宫内感染、出生Apgar评分≤7分、新生儿呼吸窘迫综合征、动脉导管未闭、机械通气、肺出血、血小板计数（PLT）<150×10⁹/L比例分别为43.40%（23/53）、58.49%（31/53）、50.94%（27/53）、43.40%（23/53）、28.30%（15/53）、47.17%（25/53）、83.02%（44/53）、52.83%（28/53）、84.91%（45/53）、11.32%（6/53）、16.98%（9/53）,均高于对照组的10.45%（14/134）、30.60%（41/134）、34.33%（46/134）、8.21%（11/134）、12.69%（17/134）、20.15%（27/134）、58.21%（78/134）、26.12%（35/134）、55.22%（74/134）、1.49%（2/134）、0.75%（1/134）,差异均有统计学意义（均P<0.05）;颅内出血组产前硫酸镁、地塞米松使用率分别为60.38%（32/53）、49.06%（26/53）,均低于对照组的85.82%（115/134）、71.64%（96/134）,差异均有统计学意义（均P<0.05）。多因素logistic回归分析显示,胎龄<30周、宫内感染、宫内窘迫、PLT <150×10⁹/L为早产儿颅内出血的独立危险因素,产前使用硫酸镁是早产儿颅内出血的独立保护因素（均P<0.05）。结论　临床工作中需综合评估,早发现、早诊断、早治疗,以降低颅内出血的发生率。     

先天性肥厚性幽门狭窄发病机制研究进展

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿及婴儿常见的消化道先天畸形,男女之比约为4～5:1,其病因及发病机制尚未完全明了,可能与环境及遗传因素有关.本文就其发病机制做一简要介绍,以供参考.     

Ⅳ型胶原和金属蛋白酶组织抑制剂-1在肾小球系膜细胞中的表达及福辛普利干预的意义

目的探讨Ⅳ型胶原（ColⅣ）及金属蛋白酶组织抑制剂－1（TIMP－1）在脂多糖（LPS）诱导的大鼠肾小球系膜细胞（GMC）中的表达及血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）福辛普利（FOS）干预的意义。方法建立体外培养的大鼠GMC，鉴定后3～10代用于实验。实验分为5组。对照组：仅加正常培养液；LPS组：加正常培养液及10μg／L LPS；FOS高、中、低剂量组：除正常培养液及10μg／L LPS外，分别加FOS1&#215;10^-4mol／L（FOS1组）、1&#215;10^-6mol／L（FOS2组）、1&#215;10^-8mol／L（FOS3组）。各组细胞培养6、12和24h后采用ELISA法测定细胞培养上清液中ColⅣ和TIMP-1蛋白表达量，收集细胞提取RNA，采用实时荧光定量RT—PCR法检测其TIMP—1 mRNA表达的变化。结果1．正常培养的大鼠GMC均有一定量的ColⅣ和TIMP-1蛋白表达；LPS组在各时间点ColⅣ和TIMP-1蛋白分泌均高于对照组（Pa〈0．01），而FOS各组ColⅣ和TIMP-1蛋白分泌均低于LPS组（Pa〈0．01）。2．正常培养的大鼠GMC可表达一定量TIMP-1mRNA，LPS组在各时间点TIMP-1mRNA表达量均高于对照组，FOS各组表达量均低于LPS组。结论FOS抑制LPS诱导的GMC分泌ColⅣ，从蛋白和mRNA水平抑制LPS诱导的大鼠TIMP-1表达，而TIMP-1是调节ColⅣ降解的重要因子，为FOS的肾脏保护作用机制提供理论依据。     

磷酸酰肌醇-3激酶抑制剂对小鼠气道炎症影响的实验研究

目的观察磷酸酰肌醇-3激酶（P13K）抑制剂LY294002对卵白蛋白诱导哮喘小鼠气道炎症的影响。方法Balb／c小鼠30只，采用随机数字表法分为3组，每组10只：LY294002处理组、卵白蛋白组、正常对照组。通过卵白蛋白多次腹腔注射致敏和反复雾化激发，建立哮喘小鼠模型。末次抗原激发后48h收集支气管肺泡灌洗液和骨髓标本，计数细胞总数和嗜酸性粒细胞，并行肺组织学检查。结果与卵白蛋白组比较，LY294002处理组支气管肺泡灌洗液中细胞总数及嗜酸性粒细胞绝对数明显减少（P〈0．05）：肺组织中细支气管、血管周围嗜酸性粒细胞浸润得到控制，气道黏液分泌减少。结论P13K特异性抑制剂LY294002对卵白蛋白致敏的哮喘小鼠气道炎症具有抑制作用。     

转化生长因子β mRNA表达在肾病患儿激素治疗中的意义

目的检测肾病综合征(NS)患儿外周血单个核细胞(PBMC)转化生长因子β(TGFβ)浓度及其mRNA表达情况,探讨TGFβ产生及其mRNA表达与激素反应的关系。方法将21例NS患儿分为激素敏感组(13例)和激素耐药组(8例),同时选择18例体检健康的儿童作对照组,检测3组被检儿的血肌酐、血清和PBMC上清液中TGFβ的浓度及PBMC中TGFβmRNA的表达情况。结果(1)治疗前患儿血肌酐含量与对照儿间差别有显著性意义(P<0·01),患儿治疗后8周、16周和24周测得的血肌酐含量与对照儿间差别均有显著性意义(P<0·01);激素敏感组与耐药组患儿治疗前血肌酐含量间差别有显著性意义(P<0·01),治疗后前者仍明显低于后者(P<0·01)。(2)治疗前、后3组被检儿血清TGFβ浓度间差别无显著性意义(P>0·05)。(3)患儿治疗前、后PBMC上清液TGFβ浓度与对照儿间差别均有显著性意义(P<0·01),治疗前激素敏感组与激素耐药组患儿PBMC上清液TGFβ浓度间差别有显著性意义(P<0·01),治疗8周后,两组间差别仍有显著性意义(P<0·01);而激素敏感组与对照组间差别无显著性意义(P>0·05)。(4)3组被检儿PBMC中TGFβmRNA表达阳性强度的分布间差别有显著性意义(P<0·01),激素耐药组有明显表达,激素敏感型组仅有微弱表达,对照组无表达。结论NS患儿TGFβmRNA的表达与肾病治疗中激素反应有关,NS早期检测TGFβ可预测对激素治疗的反应。     

全外显子测序技术在危重症新生儿遗传病中的应用价值

目的 探讨全外显子组测序（WES）技术在危重新生儿遗传病中的应用价值。方法 选取于该院新生儿重症监护室治疗的66例疑似遗传病或诊断不明的危重新生儿为研究对象。收集患儿临床资料,采集患儿及其父母静脉血行WES检测,完成遗传病因诊断。结合患儿的临床表现寻找相关的致病基因变异。结果 66例疑似遗传病或诊断不明的危重新生儿中,男34例,女32例,其中通过WES检测出有基因变异14例（21%）;1例患儿经WES检测未见有基因变异,但因临床表现高度怀疑为色素失禁症,联合多重连接酶探针依赖扩增技术,检测到IKBKG基因4~10号外显子的杂合缺失变异。15例检测出基因变异的患儿中,致病性基因变异10例（67%）;可疑致病性基因变异1例（7%）;基因变异意义未明4例（27%）。15例患儿中有13例行染色体检查,只有1例染色体异常。结论 染色体检查不能作为遗传病的确诊手段,WES检测技术是寻找疑似或诊断不明的危重新生儿遗传病的重要工具,然而WES技术有一定的局限性,可联合其他测序方法进行检测。     

肾病综合征患儿转化生长因子β基因表达与激素反应的关系

目的探讨肾病综合征(NS)患儿血清中转化生长因子β(TGF-β)的浓度和外周血单个核细胞 (PBMC)TGF-β mRNA的表达与激素反应类型的关系。方法将21例NS患儿分为激素敏感型(13例)和激素耐药型(8例),应用ELISA方法检测NS患儿血清和PBMC上清液TGF-β的浓度,采用原位逆转录多聚酶链反应(In Situ-RT PCR)方法检测PBMC中TGF-β mRNA的表达。结果①临床各项指标与激素疗效无关;激素疗效与治疗前血肌酐(SCr)的水平有关。②NS激素耐药型病理以MsPGN为主(57．1％)。③血清TGF-β浓度组间比较差异无显著性(P>0．05)。④PBMC上清液TGF-β浓度在激素敏感型与激素耐药型组间比较差异有显著性(P<0．01); 激素敏感型与对照组比较差异无显著性(P>0．05)。⑤PBMC中TGF-β mRNA表达在激素耐药型组明显增强,激素敏感型组仅有微弱表达,对照组无表达。结论儿童NS中FGF-β产生和mRNA表达与激素反应类型有关,NS 早期检测TGF-β浓度可作为对激素反应的一个预测指标。     

银杏叶提取物对儿童肾病综合征高脂血症的影响

目的 探讨银杏叶提取物对原发性肾病综合征(NS)患儿高脂血症的治疗效果.方法 将我科2000年10月～2005年10月收治的35例小儿NS随机分为两组:治疗组(银杏叶)18例,采用强的松加银杏叶提取物(银杏叶片)治疗;对照组(双嘧达莫)17例,采用强的松加双嘧达莫治疗.8周为一疗程,疗程结束后判断疗效,分别于治疗前后观察临床症状和血液生化检验指标的变化.结果 治疗8周后临床症状及血液生化指标等明显改善,两组治疗前后比较有显著性差异(P＜0.01),24h尿蛋白定量下降(P＜0.05);两组血脂指标明显改善(P＜0.05),治疗组明显优于对照组.结论 银杏叶提取物(银杏叶片)对NS患儿高脂血症治疗有明显疗效,具体为可改善临床症状、减少蛋白尿、降低高血脂及具有保护肾功能等作用,配合激素治疗具有临床应用价值.