Werner综合征伴脑膜瘤一例并文献复习

目的 报告1例伴发海绵窦斜坡脑膜瘤的Werner综合征患者并文献复习.方法 通过乙状窦前入路切除肿瘤,并进行相关基因检查.结果 患者衰老面容,双眼白内障,硬皮病样皮肤改变及WRN基因检测结果 ,符合Werner综合征诊断,颅内肿瘤切除效果满意.结论 首次报告了中国人群中伴发脑膜瘤的Werner综合征病例,对Werner综合征相关基因及临床表现仍待进一步研究.     

颅底浆细胞瘤的诊断和治疗

目的 总结颅底浆细胞瘤的临床、影像、病理学特征,旨在提高对该病的认识.方法 回顾性分析经手术及病理证实的7例颅底浆细胞瘤的临床资料,并复习相关文献.结果 颅底浆细胞瘤血供丰富,术中易大量出血.本组近全切2例,大部切除5例.随访12-24个月,3例进展为多发骨髓瘤.结论 颅底浆细胞瘤罕见,神经影像学缺乏特异性表现,术前多诊断为脊索瘤或颅底恶性肿瘤,确诊需根据病理结果.不同类型的浆细胞瘤治疗方案不同,手术结合放疗或化疗是首选治疗方案.     

复发性岩斜区脑膜瘤的手术治疗及预后因素

目的 分析复发性岩斜区脑膜瘤(PCM)的预后及相关因素.方法 回顾性分析39例复发性PCM病人的临床资料.手术治疗23例(手术组),伽玛刀(gamma knife surgery,GKS)治疗2例(GKS组),保守治疗14例(观察组).手术组和GKS组统称为治疗组.结果 手术组全切8例,近全切8例,部分切除6例,死亡1例.平均随访(70.4±63.3)个月,再次复发7例,死亡22例.全切、近全切及部分切除的无二次复发生存率(second progression/recurrence-free survival,2nd-PFS)分别为88％、67％、40％,其整体生存率(overall survival,OS)分别为88％、63％、33％.治疗组生存时间显著高于观察组(P＜0.05).全切为预后独立因素.治疗组OS显著优于观察组(P＜0.05).结论 复发性PCM应积极治疗,保守观察可致不良预后.在保留神经功能的前提下,应尽可能全切肿瘤.     

鞍结节脑膜瘤伴视力障碍的显微手术治疗(附56例报告)

目的 探讨显微手术治疗鞍结节脑膜瘤伴视力障碍的手术入路选择、手术技巧及临床疗效.方法 回顾性分析56例手术治疗的鞍结节脑膜瘤伴视力障碍患者的临床资料,22例采用冠切单侧额下入路,28例经额底外侧入路,6例经额颞入路.结果 肿瘤切除程度按Simpson分级:Ⅰ级切除22例,Ⅱ级切除28例,Ⅳ级切除6例.术后视力改善47例,无明显变化7例,2例恶化.无手术死亡.结论 术前根据肿瘤的大小、生长方式及与重要结构的毗邻关系选择合适的手术入路,同时娴熟的显微外科手术操作技巧是取得良好临床疗效的关键.     

中分化松果体实质肿瘤1例

1 病例摘要 女,21岁,头痛伴恶心、呕吐半月,行走不稳5d.既往体健.查体:双眼底视乳头水肿,右上肢肌力IV级,步态不稳,Romberg征(+),其他神经系统未见阳性表现.颅脑MRI示:左侧丘脑及中脑团块状长T1、长T2信号影,直径约4 cm,信号不均,边界不清,三脑室受压变窄,幕上脑室显著扩大,可见不均匀点片状强化(图1A～C).术前诊断为左侧丘脑-中脑胶质瘤.急诊行右侧脑室穿刺外引流术(图2).数日后行左侧脑室三角区入路丘脑中脑肿瘤切除术,术中见肿瘤起自左侧丘脑,向中脑生长,质地稍韧,血供丰富,分块近全切除肿瘤,脑室静脉、大脑内静脉等重要结构保护完好,手术顺利.术后MRI示     

人脑干胶质瘤N-cadherin、E-cadherin及β-catenin的表达及其意义

目的 探讨神经-钙粘素(N-cadherin)、上皮-钙粘素(E-cadherin)及相关因子β-连环蛋白(β-catenin)在高、低级别人脑干胶质瘤中的表达及其意义.方法 采用免疫组化方法和RT-PCR法检测不同级别脑干胶质瘤N-cadherin、E-cadherin及β-catenin的表达.结果 N-cadherin蛋白在高、低级别脑干胶质瘤中表达差异无统计学意义(P＞0.05),mRNA的表达在脑干胶质瘤中随着肿瘤级别的升高而增高,高、低级别间差异有统计学意义(t=2.711,P＜0.05);E-cadherin蛋白和mRNA在高、低级别脑干胶质瘤中均表达缺失或减少,组间差异无统计学意义(P＞0.05);β-catenin蛋白的表达在脑干胶质瘤中随着肿瘤级别的升高而增高,高、低级别间差异有统计学意义(P＜0.05),mRNA的表达在脑干各级别胶质瘤中差异无统计学意义(P＞0.05).结论 N-cadherin转录水平的过度表达及β-catenin蛋白水平的过度表达可能与人脑干胶质瘤的恶性进展有关,而E-cadherin转录和蛋白水平的表达下调可能与此无关.

Abstract：

Objective To explore the expression and significance of N - cadherin, E - cadherin and β - catenin in human brainstem gliomas. Methods N - cadherin, E - cadherin and β - catenin proteins and mRNA were detected in 38 cases of brainstem gliomas using immunohistochemistry and RT - PCR Methods. Results There was no significant difference in the expression of N - cadherin between grades Ⅰ ～ Ⅱ and grade Ⅲ ～ Ⅳ ( P ＞ 0. 05) . The expression of N - cadherin mRNA in human brainstem gliomas of grade Ⅰ ～ Ⅱ was significantly lower than that in grade Ⅲ～ Ⅳ ( t = 2. 711, P ＜ 0. 05 ). There was no significant difference in the expression of E - cadherin and E - cadherin mRNA between grade Ⅰ ～ Ⅱ and grade Ⅲ～ Ⅳ ( P ＞ 0. 05 ). The expression of β - catenin in human brainstem gliomas of grade Ⅰ ～ Ⅱ was significantly lower than that in grade Ⅲ ～ Ⅳ ( P ＜ 0. 05 ). As regard to β -catenin mRNA, there was no significant difference between grade Ⅰ ～ Ⅱ and grade Ⅲ ～ Ⅳ ( P ＞ 0. 05 ). Conclusions The over -expressionof N - cadherin and β - catenin may play an important role in the invasion and malignant progression of human brainstem gliomas.     

小脑发育不良性神经节细胞瘤五例并文献复习

目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos病,LDD)的临床表现、治疗、预后以及与Cowden综合征的关系。方法对5例经手术和病理证实的LDD患者的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果 LDD主要临床表现为颅内压增高和步态共济失调,其在MRI表现为具有特征性的平行条纹状结构。5例肿瘤镜下全切除2例,近全切除3例。术后无明显手术并发症,无死亡病例。3例患者伴有Cowden综合征的其他病变。5例患者平均随访4年,4例恢复正常工作,1例死于糖尿病并发症,未见肿瘤复发。结论 LDD术前诊断需根据病史、神经影像学检查综合分析,多可明确诊断。手术治疗是主要的治疗方法,可取得良好的疗效。患者可合并Cowden综合征,应行全身检查,以便早期发现其他部位疾病,并需长期随访。     

延颈交界区室管膜瘤的显微外科治疗

目的总结延颈交界区室管膜瘤的诊疗经验。方法回顾性分析22例延颈交界区室管膜瘤病例的临床资料。经枕下后正中入路20例,远外侧入路2例。结果肿瘤全切除17例,近全切除4例,大部切除1例。病理诊断均为室管膜瘤,其中间变性室管膜瘤2例。随访22例,时间9~50个月,平均28.5个月。肿瘤复发3例,死亡2例,其余20例KPS评分80~100,平均92。结论显微神经外科手术是延颈交界区室管膜瘤的首选治疗方法,术中应争取全切肿瘤。对于未全切及间变性室管膜瘤病人术后应辅以放疗。     

脑干腹侧胶质瘤的显微外科治疗(附12例报告)

目的 探讨脑干腹侧胶质瘤显微外科治疗的手术方法、结果.方法 回顾性分析12例脑干腹侧胶质瘤的临床资料、显微外科治疗方法和随访结果.结果 近全切除7例,大部切除5例.术后2例肢体无力好转,2例不变,4例为一过性加重,3例轻微加重,1例四肢瘫.无手术死亡.平均随访25.1个月,失访1例,正常工作生活5例,生活自理1例,需要照顾1例,死亡4例.结论 尽管手术危险困难,显微外科治疗脑干腹侧胶质瘤可以取得良好的疗效.     

儿童脑干胶质瘤的治疗分析

目的 通过回顾性分析,探讨儿童脑干不同部位胶质瘤的治疗.方法 对5年间可随访的、经MRI影像学证实为脑干胶质瘤的33例患儿进行分析,男19例、女14例,肿瘤位于中脑顶盖区2例,中脑3例,桥脑17例,延髓3例,位于中脑桥脑5例、桥脑延髓2例,桥延髓颈髓1例,将患者分成手术组、放疗组、未治疗组.结果 手术组15例有7例存活,术后生存期17～52个月,8例死亡,术后存活1.5～12个月;放疗组7例有4例死亡,存活期分别为2、4、11、24个月,3例存活3、7.5、17个月.结论 不同部位的儿童脑干胶质瘤应采取个体化的治疗,其中顶盖胶质瘤伴发脑积水应行脑脊液转流术,局灶性外生性或肿瘤表面脑组织少的局灶性内生性行手术治疗,而弥漫性者行放疗.