肛门括约肌肌电图、体位性低血压和头晕对多系统萎缩的诊断价值

目的探讨肛门括约肌肌电图(ASEMG)、体位性低血压和头晕对多系统萎缩(MSA)的鉴别诊断价值。方法检索我院ASEMG数据库,分别以头晕患者(MSA组和非MSA组)、卧立位血压不达标患者(MSA组和非MSA组)以及很可能MSA患者(卧立位血压达标组和不达标组)为目标人群,比较ASEMG和卧立位血压的特点。结果476例患者曾行ASEMG检查,其中以头晕为首发症状的69例,MSA组(33例)和非MSA组(36例)的平均时限[(14.6±2.1)和(12.8±2.0)ms,P<0.01]和卫星电位出现率[(22.7±11.8)%和(12.2±8.9)%,P<0.01]差异具有显著性,卧立位血压达标率(84.6%和55.2%)及收缩压和舒张压的差值两组差异均无显著性。162例有头晕症状的患者中,MSA组(90例)和非MSA组(72例)的平均时限[(15.3±2.7)和(12.8±1.9)ms,P<0.001]、卫星电位出现率[(25.4±12.8)%和(13.5±10.4)%,P<0.001]和舒张压差[(18.5±17.0)和(11.7±12.7)mmHg,P<0.05]差异均有显著性,卧立位血压达标率(60%和41.9%)和收缩压的差值两组差异无显著性。146例卧立位血压未达到标准,MSA组(61例)和非MSA组(85例)的平均时限[(15.0±2.4)和(12.8±1.7)ms,P<0.001]和卫星电位出现率[(22.0±12.2)%和(10.6±8.5)%,P<0.001]差异均有显著性。125例很可能MSA患者中,卧立位血压达标组(44例)与未达标组(36例)的平均时限[(15.5±2.4)和(15.9±2.2)ms]和卫星电位出现率[(24.3±12.6)%和(22.7±12.4)%]差异无显著性。达标组出现头晕的比例和以头晕为首发症状的比例分别为93.2%(41例)和52.3%(23例),未达标组分别为44.4%(16例)和8.3%(3例)。结论当怀疑头晕患者为MSA时,ASEMG的诊断价值优于体位性低血压。无论MSA患者的卧立位血压是否达到标准,ASEMG均可表现为神经源性损害,有助于MSA的早期诊断。     

重视多系统萎缩患者的非运动症候及电生理诊断方法

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种隐匿起病的、散发的、慢性进行性发展的、相继累及神经系统功能解剖上的多个部位的变性病,如锥体外系、锥体系、自主神经系统等,所以被称为MSA.MSA的研究经过了三个重要"里程碑"式的飞跃:一是1969年Graham和Oppenheimer[1]率先将橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和Shy-Dragger综合征,统称为MSA.二是从病理上证实前三个临床诊断都存在同样特征性病理改变,即存在胶质细胞质包涵体(glial cytoplasmic inclusions,GCIs)[2],由此证明20年前MSA概念提出的先见之智.三是1998年又证实GCIs主要蛋白成分是α共核蛋白(α-synuclein,α-syn)所构成[3],由此提出"共核蛋白病"之概念.     

进行性双侧下肢麻木、无力

病历摘要患者男性,39岁。主诉进行性双侧下肢麻木4个月、无力2个月,于2008年3月13日入我院治疗。患者于2007年11月无明显诱因出现双侧足底麻木,逐渐向近端发展;1个月后进展至双膝水平,不伴肢体疼痛、无力;2个月后出现双侧下肢无力,上、下楼需扶栏杆,至2008年1月底发展为双     

第十届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会会议纪要

第十届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会于2008年7月5-6日在宁夏回族自治区银川市召开.     

症状性大脑中动脉狭窄的预后和影响因素

目的了解症状性大脑中动脉狭窄的脑卒中复发率及影响因素。方法前瞻性连续登记有症状的大脑中动脉狭窄患者107例,经头颅多普勒和磁共振成像证实,其中脑梗死90例,短暂性脑缺血发作17例。记录患者基线期一般情况及脑卒中危险因素。根据MRI将脑梗死患者分为单发病灶和多发病灶。平均随访(26.1±11.3)个月,评价脑卒中复发率及年复发率,多因素logistic回归分析影响脑卒中复发的因素。结果失访11例(10.3%),随访96例患者中,死亡3例,存活的93例患者中,复发缺血性脑卒中患者23例(24.7%).年复发率14.0%.未规律抗血小板治疗是脑卒中复发的独立影响因素(OR=0.154.95%CI:0.039-0.618,P=0.008),多发病灶患者有脑卒中易复发的趋势(OR=2.592,95%CI:0.681-9.861,P=0.162)。结论症状性大脑中动脉狭窄患者的脑卒中复发率高,未规律服用抗血小板药是复发的独立影响因素;多发病灶有脑卒中复发率高的趋势。     

分离性上肢运动障碍型颈椎病的临床特征及治疗

目的 探讨分离性上肢运动障碍型颈椎病的临床特征及其治疗方案。方法 从症状、体征、影像学、肌电图、治疗方法等方面对10例具有分离性上肢运动障碍表现的颈椎病患者进行分析，其中Keegan型4例，3例行保守治疗，l例行手术治疗；非Keegan型6例，5例行保守治疗，l例行手术治疗。结果 Keegan型颈椎病以上肢肌无力、肌萎缩为临床表现，无上肢根性疼痛为主要特征；非Keegan型是一类特殊的根型与脊髓型的混合型颈椎病。对于分离性上肢运动障碍型颈椎病，手术治疗较保守治疗效果佳。结论 分离性上肢运动障碍型颈椎病应以手术治疗为首选，提高对该型颈椎病的认识，有助于减少误诊与误治。     

四肢麻木 无力10个月

正病历摘要患者男性,61 岁,主因四肢麻木、无力 10 个月,于2016年4月28日入院。患者10 个月前(2015年7月)无明显诱因出现双下肢间断性瘙痒,可耐受,用力揉搓后缓解,未予特殊处理。自认为"血吸虫病",自行服用吡喹酮7 d(具体剂量不详);10 d后出现双手、双足持续性麻木,无加重、缓解相     

肌萎缩侧索硬化患者重复神经电刺激变化与疾病进展的相关性

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者重复神经电刺激(RNS)变化与疾病进展的关系。方法收集2008-05—2009-04北京协和医院神经科门诊或病房确诊或拟诊的ALS患者101例,均行常规神经传导速度(NCV)和RNS检查,并进行ALS-FRS评分,评估疾病进展速度及神经电生理指数(NI)。结果 RNS阳性ALS患者NI指数低于RNS阴性组(2.14±1.55比2.82±1.66,P0.05);RNS阳性组与RNS阴性组病情进展速度中位数(四分位数间距)分别为0.86(0.86)和0.50(0.66),RNS阳性组疾病进展速度较RNS阴性组增加(P0.05)。结论 ALS患者RNS阳性是疾病活跃的表现,患者病情进展速度快;RNS检查有利于对患者预后做出判断。     

重症肌无力患者伸指总肌的单纤维肌电图和重复电刺激检测的对比性研究

目的探讨重症肌无力（MG）患者自主收缩单纤维肌电图（SFEMG）和重复电刺激（RNS）检测结果敏感性不同的可能原因。方法选择67例MG患者，每例患者均在同一天的同一时段依次进行有侧伸指总肌的低频RNS和自主收缩SFEMG检查。结果67例MG患者SFEMG的异常率（92．5％）明显高于RNS的异常率（50．7％）（P〈0．01）。RNS波幅递减值与SFEMG中的平均颤抖（Jitter）值、异常电位对和阻滞电位对百分比均呈显著的正相关。RNS检测示波幅明显递减的34例患者中，有2例在SFEMG中未发现阻滞电位，这2例患者的波幅递减值最高达62％；而RNS检测示无波幅递减的33例患者中，传导阻滞电位对百分比最高达58％。结论在诊断MG时，同一肌肉的SFEMG检查较RNS的诊断敏感性高。RNS检测中波幅递减幅度与SFEMG中的阻滞电位对百分比并非完全对应。SFEMG检查较RNS敏感性高可能有两个方面的原因：（1）RNS检测记录的是肌肉表面肌纤维运动单位电位幅度的总和，而SFEMG记录的是肌纤维单个运动终板传递时间的延长或阻滞；（2）RNS和自主收缩SFEMG所检测的可能是不同类型的运动终板。