幼年类风湿病的临床特征及治疗

幼年类风湿病的临床特征及治疗附属医院儿科孙若鹏，王慧兰，张孝中幼年类风湿病８８例中男６６例，女２２例，＜３岁１０例，～６岁２２例，～９岁２２例，～１２岁３４例，平均８．２岁。１９８１至１９８５年住院２６例，１９８６至１９９０年４２例，１９９１～１９９...     

小儿昏迷的发病机制

昏迷是指由于各种原因导致高级神经中枢结构与功能受损引起的严重意识障碍。小儿严重感染、缺血缺氧、中毒、代谢紊乱等均可导致昏迷,其发病机制主要是引起与觉醒有关的解剖结构及功能的损害。在此首先回顾一下觉醒系统的解剖基础,然后再从脑细胞的能量代谢、脑不同部位的损伤以及机体的代谢和中毒因素三个方面阐述其发病机制。1解剖学基础[1]根据觉醒时有无意识活动,觉醒状态分为意识觉醒/皮质觉醒和无意识觉醒/皮质下觉醒。皮质觉醒是通过非特异性上行激活系统和大脑皮质的交互作用而产生的;皮质下觉醒是丘脑下部生物钟在脑干上行网状激活…     

视频脑电图在诊断小儿非癫癎性发作中的价值

目的：评价视频脑电图在诊断小儿非癫痫性发作中的实用价值。方珐：对临床上拟诊为非癫痫性发作的314例患儿，进行20min～3h的视频脑电图动态监测，监测中对各种状态及事件进行标记，结束后将记录的EEG与临床录像资料同步回放分析。结果：314例患儿中，196例(62．4％)监测到发作，302例(96．2％)结合脑电图检查证实为非癫痫性发作。结论：视频脑电图是明确小儿非癫痫性发作的种类、鉴别非癫痫性与癫痫发作的可靠的检查方法。     

丙戊酸钠对癫痫患儿止血功能的影响

目的:探讨丙戊酸钠(VPA)对癫痫患儿止血功能的影响。方法:对38例服用不同剂量VPA的癫痫患儿分别于服药前、服药3个月和6个月时检测其出血时间(BT)、血小板数量、血小板聚集率、血栓素B2(TXB2)和6-酮-前列腺素-F1α(6-Keto-PGF1α)的水平。结果:服用VPA3个月与服药前比较,BT显著延长(t=2.357,P<0.05),且与VPA剂量呈正相关;血小板计数明显减少(t=2.824,P<0.001),与VPA剂量呈负相关;胶原和二磷酸腺苷(ADP)诱导的血小板聚集率显著下降(t=2.153和2.263,P均<0.05),与VPA剂量呈负相关;TXB2显著下降(t=2.373,P<0.05),与VPA剂量无相关;6-Keto-PGF1α无明显变化。服药6个月与3个月比较,上述各指标差异无统计学意义。结论:VPA能影响癫痫患儿的止血功能,影响的程度与VPA剂量相关,与用药时间无关。     

托吡酯单药治疗儿童癫癎的临床研究

目的:研究托吡酯单药治疗儿童癫癎的临床应用价值。方法:选择未用抗癫癎药物治疗,或既往用抗癫癎药物治疗,停药≥1个月的癫癎患儿250例。均给予托吡酯治疗,剂量由1mg/kg·d开始,每周增加1mg/kg·d,直至临床发作控制,或达4～8mg/kg·d。3个月后观察其疗效。并同时观察不良反应。结果:250例患儿共有241例完成全部随访。托吡酯单药治疗有效剂量为2～6mg/kg·d,癫癎发作频率减少≥50%者为199例(82.57%),≥75%者为147例(61%),减少100%者为96例(39.83%),<50%者为42例(17.43%)。最常见的不良反应为体重不增或降低、食欲减退、嗜睡、出汗减少、体温升高等。结论:托吡酯单药治疗儿童癫癎安全有效。     

细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎患儿血清降钙素原的变化--附82例报告

目的:研究细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎患儿病情早期血清降钙素原水平的变化及血清降钙素原对判断细菌性脑膜炎病情的价值.方法:采用化学发光免疫分析法检测82例急性脑膜炎患儿入院时的血清降钙素原浓度,其中细菌性脑膜炎患儿25例,病毒性脑膜炎患儿57例.结果:细菌性脑膜炎患儿的血清降钙素原浓度为[1.3(0.5～48.9)]μg/L,病毒性脑膜炎患儿相应为[0.2(0.1～0.6)]μg/L,两者比较差异有统计学意义(P＜0.001);细菌性脑膜炎合并严重败血症或败血症休克者5例,血清降钙素原水平为[18.7(5.6～48.9)]μg/L,无败血症或轻度败血症者20例,相应为[0.8(0.5～2.5)]μg/L,两者比较差异有统计学意义(P＜0.001).结论:血清降钙素原的测定可用于鉴别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎.血清降钙素原水平可反映细菌性脑膜炎病情严重程度.     

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目的探讨多药耐药基因1(MDR1)C3435T和C1236T多态性与抗癫痫药(AEDs)血药浓度的关系。方法 2009年1月至2010年7月山东大学齐鲁儿童医院和山东大学齐鲁医院儿科门诊长期随访或住院治疗的癫痫患儿184例,服药205例次,其中服用丙戊酸钠(VPA)者110例次、服卡马西平(CBZ)者95例次,采用聚合酶链反应(PCR)和限制性内切片段多态性(RFLP)的方法对服用VPA和CBZ患儿进行MDR1基因C3435T和C1236T分型。采用荧光偏振免疫法测定患者抗癫痫药血药浓度。比较不同基因型间VPA或CBZ血药浓度差异。结果 MDR1基因C3435T多态性中,VPA组基因型CT、CC和TT患者校正后血药浓度分别为(4.17±1.99)、(5.16±2.62)、(4.78±1.72)mg/L,3基因型间差异无统计学意义(P>0.05);CBZ组的CT、CC和TT患者校正后血药浓度分别为(0.72±0.44)、(0.69±0.29)、(0.57±0.43)mg/L,3基因型间差异无统计学意义(P>0.05)。MDR1基因C1236T多态性中,VPA组的CT、CC和TT患者校正后血药浓度分别(3.73±...     

siRNA下调astrocyteelevatedgene-1对神经母细胞瘤细胞增殖和凋亡影响的体外研究

目的: 探讨siRNA下调astrocyte elevated gene-1( AEG-1 )表达对神经母细胞瘤细胞增殖、凋亡和细胞周期的影响。方法: 用设计合成的AEG-1 siRNA转染神经母细胞瘤细胞株M17和SK-N-SH,采用荧光定量RT-PCR技术观察AEG-1 siRNA对 AEG-1 基因表达的影响;用MTT法和克隆形成实验观察AEG-1 siRNA对神经母细胞瘤细胞的增殖抑制作用;用流式细胞术检测下调 AEG-1 表达对神经母细胞瘤细胞凋亡及细胞周期的影响。结果: 用AEG-1 siRNA转染人神经母细胞瘤细胞,RT-PCR结果证实AEG-1 siRNA能显著基因下调 AEG-1 表达,与对照组相比有显著差异(P<0.01);MTT法和克隆形成实验结果证明下调 AEG-1 表达可显著抑制神经母细胞瘤细胞的增殖;流式细胞术检测结果表明下调 AEG-1 表达可促进神经母细胞瘤细胞凋亡,并将细胞周期阻滞在G₀/G₁期。结论: AEG-1 siRNA可下调基因在神经母细胞瘤细胞中表达,并抑制神经母细胞瘤细胞增殖,促进细胞凋亡。     

幼鼠反复癫痫发作致苔藓纤维发芽的动态变化及其与自发性发作的关系

目的 观察幼鼠反复癫痫发作致苔藓纤维发芽(MFS)的动态变化及其与慢性期反复自发性发作(SRS)的关系。方法 将190只幼年期Wistar大鼠随机分为4组：对照组(n=48)、EP1组(n=80)、空白组(n=12)和EP2组(n=50),应用氯化锂-匹罗卡品致痫幼鼠模型,诱导幼鼠在生后21、25、29d反复癫痫发作,采用Timm染色法观察EP1组幼鼠末次癫痫发作后1、3、7、14、20、30、45、60d海马MFS的动态变化;观察EP2组SRS情况,比较EP2组中出现SRS(EP2-SRS组)和未出现SRS(EP2-非SRS组)的大鼠MFS的差异;采用Nissl染色观察海马神经元坏死及凋亡情况,对CA3、CA1区神经元进行计数,观察SRS对海马神经元的影响。结果 Timm染色显示,与对照组相比,EP1组在反复癫痫发作后14d MFS明显增加,并持续至60d后(P<0.05),EP2-SRS组与EP2-非SRS组相比无明显差异(P<0.05)。EP2-SRS组与空白组相比,CA3、CA1区神经元损伤明显(P<0.05)。结论 幼年反复癫痫发作引起MFS明显增加;在氯化锂-匹罗卡品模型中,MFS可能不是导致SRS的因素。     

儿童眼肌型重症肌无力的远期预后及相关因素

目的  探讨儿童眼肌型重症肌无力的远期预后及影响预后的相关因素。方法  选择88例发病年龄为2~14岁,初发为眼肌型重症肌无力的患儿为研究对象,随访5~10年,观察其远期预后,并采用Logistic回归模型分析其影响因素。结果  13例患者正规药物治疗2年后症状完全缓解,占14.77%;59例患者仍为眼肌型重症肌无力（包括26例症状缓解停药后复发者）,占67.05%;16例患者转化为全身型重症肌无力,占18.18%,其中多数（9/16,56.25%）于发病后1年内转化为全身型重症肌无力。抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体及胸腺异常（包括胸腺瘤和胸腺增生）与远期预后有显著相关性（P＜0.05）。结论  儿童重症肌无力的预后有其自身特点,由眼肌型转化为全身型的发生率较成人低,抗AchR抗体阳性和胸腺异常是转化为全身型重症肌无力的重要危险因素。