1960-1976芬兰人口中婴儿痉挛的发生率和病因学

婴儿痉挛综合征由大量的肌阵挛性痉挛、脑电图的高峰失律,精神发育迟滞所组成.当婴儿从睡眠中醒来时,痉挛常成组发生.起病年龄多在3-8月,2岁以后起病者不常见.其发生率过去只有丹麦(0.25-0.35/1000出生活婴)和美国(0.25/1000出生活婴)有报告.尚未证实本病有单一的病因学异常.     

帕金森病患者记忆扫视的特点

目的 研究帕金森病(PD)患者记忆扫视的特点,探讨记忆扫视对PD辅助诊断的价值.方法 选取53例早、中期PD患者作为PD组,同时选取36名年龄匹配的健康受试者作为对照组.对所有受试者进行记忆扫视检查和事件相关电位P300检查,并对检查结果进行比较;同时,对29例早期PD亚组患者的记忆扫视结果进行单独分析.结果 与健康受试者相比,PD组患者记忆扫视速度、初始增益明显降低,记忆扫视潜伏期明显延长,多余扫视和多阶模式扫视的发生率明显增多(U=124.000、37.000;均P＜0.0l),这些异常在早期PD患者亚组中已经非常明显;PD患者事件相关电位P300潜伏期[( 384.76±34.48) ms]较健康受试者[(352.42±24.99) ms]延长(t=-4.791,P＜0.01);多阶模式扫视的发生率对区分PD患者和健康受试者具有很好的敏感度(96.2％)和特异度(94.4％).结论 PD患者记忆扫视各项指标检查结果明显异常,可能是PD患者脑干扫视通路和额叶功能损害的反映.记忆扫视检查在PD的辅助诊断方面可能具有一定的应用价值.     

普拉克索治疗帕金森病的多中心、随机、双盲、溴隐亭对照临床疗效和安全性研究

目的 评价普拉克索片剂治疗帕金森病患者的疗效和安全性。方法 随机、双盲、双模拟、普拉克索和溴隐亭平行分组多中心临床试验。208例帕金森病患者随机接受普拉克索（4．5mg／d）或溴隐亭（22．5mg／d）治疗，为期12周。疗效指标为统一帕金森病评定量表（UPDRS）各部分评分相对于基线的变化；左旋多巴每日剂量相对基线的变化；对合用左旋多巴出现“剂末现象”的患者，基于患者日记记录的“开”和“关”期时间的变化及临床疗效的整体评价。安全性指标为不良反应、血压、脉搏、实验室检查值和心电图。结果 意向性治疗人群中，治疗12周后与基线比较，普拉克索组和溴隐亭组的UPDRSⅢ总评分均值分别下降11．60分和10．01分；UPDRSⅡ总评分均值分别下降4．19分和3．27分；普拉克索非劣效于溴隐亭，两组之间也无优效关系。在UPDRSⅡ-Ⅳ总评分变化≥30％的受试者比例、研究者整体临床评价和药物的起效时间等方面，普拉克索均优于溴隐亭（P〈0．05）。普拉克索发生在5％以上的有关的不良反应有头晕、嗜睡、恶心、便秘、厌食、视觉异常、上腹部不适、体位性低血压等。普拉克索的不良反应发生频率与溴隐亭组间差异无统计学意义。结论 普拉克索用于治疗中国帕金森病患者是安全而有效的。     

丙烯酰胺中毒引起周围神经和血管损害二例报道

丙烯酰胺是国防工业和石油工业上广泛应用的一种化工产品,也是一种蓄积性神经毒物,一般接触数月或数年后慢性发病.近10年来生产性中毒在我国屡见不鲜,但国内多为临床和电生理方面的报道,对神经病理方面的研究很少.我们报告2例丙烯酰胺中毒患者的外周血管和周围神经的病理改变.     

多种临床表现的烟雾病1例报告

烟雾病临床表现多样,现报告1例如下。1病例男,38岁。因右手舞蹈样动作34年,加重伴右上下肢无力1个月于2010年3月13日入院。患者自4岁起右手偶有小幅度舞蹈样动作。31岁时范围扩展至右上下肢,     

面神经、尺神经及腋神经重复频率刺激对重症肌无力的诊断价值

４９例临床确诊为重症肌无力病人中眼肌型３１例，全身型１８例。进行面、尺及腋神经重复频率电刺激。眼肌型面神经重频刺激呈递减现象者３４．５％，尺神经为８０％，腋神经为７１．４％。全身型分别为４６．７％、６６．７％及１００％。除面神经外，尺及腋神经重频刺激递减现象出现率在全身型高于眼肌型。面神经重频刺激在眼肌型及全身型的递减现象出现率低于尺及腋神经（Ｐ＜０．０５）。２３例同时作面、尺及腋神经的重频刺激，有一次以上出现递减现象者占９１．３％。高于国内报告的单纤维肌电图的阳性率８８．５％。     

年龄与P300的关系：视听两种模式下的对比研究

在46名年龄从21～69岁的健康人中,就年龄对P300的影响,在视听两种模式下进行了对比研究。结果发现:视听两种模式所引出的事件相关电位(ERPs)之N_1、P_2、N_2成分的潜伏期与年龄的变化缺乏一致性,而P300成分的潜伏期则随年龄的增长而延长,延长的速率分别为1.56ms/年(听)和1.41ms/年(视)。两种模式之间的P300的潜伏期相关性分析发现:在健康人中,视听P300潜伏期的变化具有较好的一致性。     

肌电图诊断要点

肌电图是应用神经电生理的方法来记录肌岗位在放松时及收缩时的电活动,及记录神经在刺激下诱发的反应来判断;①肌纤维受神经支配的状态:②肌纤维本身的电生理状态;③终板的动能状态;④神经的传导性。因此肌电图主要用于下运动神经原的疾病,即:前角细胞病变、神经根病、各种周围神经病、神经一肌肉接头病、各种肌肉病。神经内科常用于鉴别神经原性或肌原性损害,区别周围神经病是     

罗匹尼罗治疗帕金森病的多中心、随机、双盲、溴隐亭对照临床疗效和安全性评价

目的 评价罗匹尼罗片剂治疗帕金森病患者的疗效和安全性.方法 随机、双盲、双模拟、罗匹尼罗和溴隐亭平行分组多中心临床试验.研究对象于2005年11月至2007年4月由北京、兰州、武汉等7所医院招募.221例帕金森病患者按随机数字表进行分组,分别随机接受罗匹尼罗(9 mg/d)或溴隐亭(15 mg/d)治疗,为期12周.疗效指标为统一帕金森病评定量表(UPDRS)各部分评分相对于基线的变化;对合用左旋多巴出现“剂末现象”的患者,基于患者日记记录的“关”期时间的变化及临床疗效的整体评价.安全性指标为不良反应、血压、脉搏、实验室检查值和心电图.计量资料采用t检验、配对t检验及协方差分析;计数资料采用x2检验.结果 意向性治疗人群中,治疗12周后与基线比较,罗匹尼罗组和溴隐亭组的UPDRSⅢ总评分均值分别下降(11±9)分和(11±10)分(t=0.685,P=0.932);UPDRSⅡ总评分均值分别下降(4±4)分和(3±5)分(t=1.784,P=0.076);罗匹尼罗非劣效于溴隐亭.罗匹尼罗组和溴隐亭组治疗12周后“关”期时间[(3.0±1.2)h,(3.8±1.6)h]与基线时[(4.2±2.0)h,(4.4±1.7)h]相比,关期小时数显著减少(t=10.772,t=5.746,P=0.000).研究者对整体疗效评价显效率两组比较罗匹尼罗组优于溴隐亭组(q =7.241,P=0.007).本次试验没有发生严重不良事件.罗匹尼罗组发生在5％以上的有关的不良反应有体位性低血压、恶心、头晕、上腹部不适、失眠、心悸,试验结束后多数不良事件已缓解或消失.不良反应发生频率罗匹尼罗组与溴隐亭组间差异无统计学意义.结论 罗匹尼罗用于治疗中国帕金森病患者是安全而有效的.     

动作诱发癫痫2例报告

自1901年Gower描述了癫痫“发作能够由有意识的运动”诱发以来,国内报告尚少。家族性发病的病例较少见,现将我们见到的2例报告如下