云南3所特教学校聋生临床资料分析

目的对云南3所特殊教育学校聋生人群进行系统性的耳聋临床资料分析,为开展耳聋基因的分子流行病学研究提供参考依据。方法了解聋生详细的耳聋病史;进行全身及耳鼻咽喉常规检查;进行纯音听阂测试及声导抗测试,了解聋生双耳听功能和中耳功能状况。结果聋生耳聋前有耳毒性药物用药史者占8．2％,有家族史者占19．5％,综合征性耳聋占5．3％,耳聋病因不明者亦占较大比例;汉族与非汉族聋生在综合征性耳聋和聋前用药史方面无显著差异,汉族聋生有家族史的比例高于非汉族聋生。结论云南省聋生可能的致聋原因有遗传性聋、药物性聋,但大部分聋生病因不明,尚需借助分子生物学理论和技术,从基因水平进行耳聋病因学的深入研究。。     

鼓膜切开置管联合鼓索神经切断术治疗梅尼埃病的疗效分析

目的 总结鼓膜切开置管联合鼓索神经切断术治疗梅尼埃病的临床疗效.方法 45例单侧梅尼埃病患者,患耳听力分期为Ⅱ～Ⅲ期,经常规药物治疗3个月其眩晕症状未能缓解者,随机分为2组,A组22例,仅给予患侧鼓膜切开置管及鼓室注射甲强龙(甲强龙注射液12 mg/0.3 ml,每周1次,共4周);B组23例,给予患侧鼓膜切开置管联合鼓索神经切断术,同时鼓室注射甲强龙(同置管组),随访24个月.通过对治疗后第18～24个月和治疗前6个月患者眩晕发作次数的比较,评价2组患者的治疗效果.结果 与治疗前6个月相比,治疗后第18～24个月,A组22例患者中眩晕控制的总有效率为72.7％,B组为73.9％,2组有效率差异无统计学意义.结论 鼓膜切开置管术、鼓室注射甲强龙是治疗梅尼埃病的一种有效的方法,可显著减少患者的眩晕发作,其操作简便、微创,联合鼓索神经切断术对其眩晕控制有效率无进一步提高作用.     

前庭功能诊治系统SRM-Ⅳ在良性阵发性位置性眩晕中的应用

目的观察全自动前庭功能诊治系统（SRM-Ⅳ）诊治良性阵发性位置性眩晕的临床效果。方法回顾分析了56例良性阵发性位置性眩晕患者,其中36例采用SRM-Ⅳ进行诊断和治疗,20例采用手法诊治,对其疗效进行比较。结果采用SRM-Ⅳ治疗的患者中第1次治疗后有32例患者（89%）治愈,4例患者经过第2次治疗痊愈;采用手法复位的患者中第1次治疗后有17例患者（85%）治愈,3例患者经过第2次治疗痊愈。应用χ2检验二者的差异没有统计学意义。结论应用全自动前庭功能诊治系统诊治良性阵发性位置性眩晕临床效果可靠,弥补了手法复位的缺陷,效果直观,可重复性强。     

听觉生理学研究的进展及未来（一）

耳蜗疾病响度重振现象的神经生物学机制
　　听觉生理学研究听觉系统在感受外界声音刺激过程中所产生的复杂的神经生物学和心理学过程。在生理情况下，耳蜗是连接有声世界和中枢认知的一道门户，它把声信号的物理刺激，转变成听神经上的电信号。当遇到噪声、药物等对听觉有害的情况时，耳蜗又是首先受损的器官并导致耳聋。因此，系统研究耳蜗生理学，探讨耳蜗对声的感受及其调控的神经生物机制，是对耳聋进行研究必须首先考虑的重要课题。解放军耳鼻咽喉研究所听觉生理实验室在连续的几项国家自然科学基金项目的资助下，对耳蜗响度重振现象的发生机制、耳蜗传入和传出通路的调节、耳蜗支持细胞的生物学特性等方面进行了系统的研究，本文总结了我所35年来在听觉生理学研究方面的进展、临床应用以及对未来的展望。     

全国20个省份/直辖市部分聋哑学校Waardenburg综合征流行病学抽样调查结果

目的为了解Waardenburg综合征在中国人群的发病情况,对全国部分地区的聋校或聋儿康复机构进行抽样调查。方法通过填写问卷式调查表获取耳聋的相关信息,绘制家系的遗传图谱;依据详细的体格检查对病例进行分型诊断。结果对全国18省份（自治区）及2个直辖市的30个聋校或聋儿康复机构的在校学生2466名进行抽样调查,共采集到WS病例17例,构成比为0.69%;其中Ⅰ型病例9例,Ⅱ型病例8例,未收集到Ⅲ型和Ⅳ型病例。结论17例WS病例分布于9个省份（自治区）,而西北四省及华南两省均未发现病例,可能上述地区是WS病例的低发区。我国先天性聋哑儿童患者中WS病例可能低于国外比例。中国耳聋人群中Ⅰ型和Ⅱ型为WS的常见类型,Ⅲ型和Ⅳ型可能为少见或罕见类型。     

360°滚转复位法治疗良性阵发性位置性眩晕

目的明确在后半规管平面360°旋转患者对治疗典型的后半规管良性阵发性位置性眩晕是否有效。方法回顾分析了46例后半规管良性阵发性位置性眩晕患者,其中25例采用三维滚轮360°滚转复位法进行复位治疗,21例采用Epley手法复位治疗,对其疗效进行比较。结果采用三维滚轮360。滚转复位法治疗的患者中第一次治疗后有23例患者（92％）治愈,2例患者经过第二次治疗治愈;采用Epley手法复位的患者中第一次治疗后有19例患者（91.5％）治愈,2例患者经过第二次治疗治愈。应用X^2检验（α=0.05,X^2=0.1173,P=0.7319）二者的差异没有统计学意义。结论三维滚轮360°滚转复位法能有效的治疗后半规管良性阵发性位置性眩晕,其成功率及效果与Epley法一致,且操作简便、舒适度优于传统方法。     

前庭神经炎患者的颈肌性前庭诱发电位的检测意义

目的 探讨前庭神经炎患者颈肌性前庭诱发电位（cervical vestibular evoked myogenic potential,cVEMP）检测的临床意义。 方法 选取2011年4月～2012年10月武警总医院眩晕研究所病房收治的前庭神经炎患者65例,正常对照组选自武警总医院健康工作人员48例,所有研究对象均行听力学检查和前庭功能检查。前庭功能检查包括冷热试验为水平半规管功能检查,主要反映前庭上神经功能;cVEMP为球囊功能检查,主要反映前庭下神经功能。 结果 65例前庭神经炎患者冷热试验结果均异常,其中45例cVEMP检测结果异常,异常率为69.2%。48例正常对照者中冷热试验结果均正常,其中2例cVEMP检测结果异常,异常率为4.2%。两组cVEMP检测比较差异具有显著性（χ2=18.3712,P=0.005）。 结论 cVEMP可以反映前庭神经炎患者前庭下神经分支的受累情况,对进一步认识和诊断前庭神经炎临床类型有一定价值。     

外源性谷氨酸对豚鼠耳蜗内、外毛细胞易损性的比较

目的观察外源性谷氨酸对豚鼠耳蜗电位及耳蜗内、外毛细胞的影响。方法将健康豚鼠30只随机分为3组,应用豚鼠全耳蜗灌流技术,分别经耳蜗灌流人工外淋巴液和不同浓度的谷氨酸2小时,记录灌流前和灌流后的耳蜗电位(CM、CAP);同时应用透射电镜技术观察灌流前后耳蜗形态学的变化。结果灌流人工外淋巴液后豚鼠耳蜗电位及形态学无改变;灌流10 mmol/L谷氨酸后CM幅度虽有下降,其非线性特点无改变,CAP阈值平均升高了35 dB;灌流20 mmol/L谷氨酸后CM幅度明显下降但仍保持其非线性特点,CAP阈值平均升高了48 dB,灌流谷氨酸后耳蜗内毛细胞及传入神经纤维出现空化。结论谷氨酸是耳蜗主要的兴奋性传入神经递质,应用外源性谷氨酸可以引起耳蜗内毛细胞及传入神经的损伤,但对耳蜗外毛细胞无影响。     

临床常见眩晕病的诊治

眩晕症是临床常见病，因其涉及到多个学科，该病的诊断与治疗一直令许多医生感到困惑。导致这种现状主要有三个因素：1．内耳位置深，体积小以及实验方法的限制，前庭病变实质的研究发展缓慢；2．前庭疾病的检查手段是间接的，需要依靠眼动、脊髓反射反映前庭功能状态；3．病因和发病机制不明，前庭疾病治疗多限于对症^[1]。因此很多眩晕患者经常在临床的多个科室之间辗转，     

听神经病患者的临床听力学特点

目的探讨听神经病患者的临床听力学特点。方法自2003年1月～2007年5月共收集到22例听神经病患者的病例。总结听神经病患者的病史、纯音测听、鼓室曲线图、镫骨肌声反射、言语测听、听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、耳蜗电图（electrocochleogram，ECochG）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）及对侧白噪声抑制试验特点。其中10例患者行颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。结果男性患者9例，女性患者13例，发病年龄为10～20岁，表现为进行性双耳听力下降，7例患者伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，无噪声接触史和耳毒性药物应用史，无家族史。22例患者听力曲线包括上升型13例，平坦型7例，高频听力下降型2例；鼓室曲线图均为A型；镫骨肌声反射均消失。所有听神经病患者ABR不能引出；全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧白噪声抑制。耳蜗电图显示17例患者-SP／AP〉0．4，5例患者动作电位（action potential，AP）消失或振幅很小，颅脑MRI检查无异常发现。结论听神经病患者听力学检查有以下共同特点：①双耳进行性听力下降，青少年发病，言语辨别能力甚差，听力损失程度不同，多为轻度到重度，少数为极重度，纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋，一部分表现为平坦型、甚至高频下降型；②声导抗为“A”型鼓室曲线，镫骨肌声反射引不出；③DPOAE均可引出，耳声发射对侧抑制消失；④ABR引不出或严重异常；⑤影像学检查无任何阳性发现。听神经病的确定目前仍停留于功能性诊断，尚不能确定其病因、病变部位，详尽的听力学检查、典型的听力学表现有助干临床诊断。