急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.     

瘤样炎性脱髓鞘病与脑胶质瘤及中枢神经系统淋巴瘤患者头颅CT的对比研究

目的 探讨头颅CT对于瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)与脑胶质瘤及原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的鉴别意义.方法 对20例TIDD患者[男性10例,女性10例;发病年龄6～51岁,平均年龄(35.6±14.0)岁]与32例脑胶质瘤[男性16例,女性16例;发病年龄12～75岁,平均年龄(42.0±19.8)岁]及6例PCNSL[男性3例,女性3例;发病年龄32～68岁,平均年龄(53.8±11.8)岁]的头颅CT特点进行对比分析.结果 (1)38例脑肿瘤患者中19例(50.0%)头颅CT显示病灶呈高密度(其中胶质瘤14例,PCNSL 5例),10例(26.3%)呈等密度(其中胶质瘤9例,PCNSL 1例),9例(23.7%)呈低密度(均为胶质瘤);而TIDD组病灶均为低密度.(2)所有PCNSL及90%高级别胶质瘤(胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级)均有头颅CT病灶呈高或等密度特点,而Ⅱ级者仅占41.7%.(3)19例头颅CT显示高密度病灶的脑肿瘤患者中,7例呈不均匀点片状高密度影(其中胶质瘤6例,PCNSL 1例),呈均匀大片状高密度影(其中胶质瘤1例,PCNSL 3例)、周边高密度环(均为胶质瘤)及弥漫性高密度影(其中胶质瘤3例,PCNSL 1例)者各4例.另外,脑肿瘤组仅4例PCNSL行增强CT检查,均有增强(平扫高密度者3例,等密度1例),而TIDD组7例行增强CT仅3例可见轻度强化.(4)经Spearman's rho相关分析发现,胶质瘤组头颅CT病灶呈高或等密度与WHO分级密切相关(r=0.435,P=0.013),即胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级患者和PCNSL患者头颅CT病灶呈高或等密度的出现概率较高,而胶质瘤WHO分级Ⅱ级者则较少出现.结论 头颅CT对脑胶质瘤及PCNSL与TIDD的诊断及鉴别意义显著,该检查简单、经济、实用,是对于头颅MRI、磁共振波谱等影像技术的必要补充,若CT显示占位病变为高密度和(或)显著强化,可基本除外TIDD.     

女人小便非小事

张虹70岁的母亲天天排尿顺畅,半年前竟因“尿潴留”引起肾功能衰竭,B超一查。膀胱积尿2000毫升。插了导尿管,小腹包块慢慢消了。悬疑真相大白,张虹却惊惶不已：天天有尿,为何还能积蓄出一个“大水塘”？     

显微镜下多血管炎一例

1病例报告患者男,50岁,主因"进行性双下肢胀痛无力3月余,左上肢麻木10 d"入院。患者2009-05无明显诱因出现双下肢远端胀痛,伴灼热感,拒按,随步行路程增加而加重,平卧后好转。痛处皮色泛红,下垂时加重。行颈椎、腰椎CT平扫及双下肢动静脉超声检查均未见异常,经     

部分脂肪营养不良一例

进行性脂肪营养不良(lipodystrophy)是以脂肪代谢障碍为特征的一组神经系统疾病,可分为遗传性和获得性两类,前者表现为先天性全身性脂肪营养不良(congenintal generalized lipodystrophy,又称Berardinelli-Seip syndrome);而后者又可分为获得性全身脂肪营养不良( Barraquer-Simons syndrome)和获得性部分脂肪营养不良(Lawrence syndrome).临床特点表现为进行性且边界清楚的双侧基本对称的皮下脂肪减少或消失,有时合并局限性脂肪组织增生和肥大.现将1例上半身消瘦而F半身肥大的部分脂肪营养不良患者报道如下.     

智力减退4年,肢体力弱伴不自主抖动2年

1临床资料患者女,11岁,主因智力减退4年,肢体力弱伴不自主抖动2年于2004-02-25入作者医院。2000-01患儿家长偶然发现患儿有时出现口角歪斜、双眼内斜,渐出现行走时左肩略向下后斜,后就诊于当地中医院,给予中药治疗(具体用药不详)后好转。2002-04始出现左侧上下肢     

原发性中耳脑膜瘤1例

患者．女．51岁。右耳流脓30余年、右耳垂后下方流脓8个月于2004年10月11日入我院。患者于30余年前无明显诱因出现右耳流脓伴听力下降．偶有头痛、头晕,未行任何检查治疗。近1年来患者自觉右耳听力下降明显．8个月前右耳垂后下方出现一小脓肿。     

第60例——进行性四肢无力、麻木、疼痛和行走障碍

本例患者临床和实验室检查结果提示存在3种类型的神经系统损害：多巴胺敏感性肌张力障碍、周围神经病、肌纤维内肌管聚集。能否用一元论来解释多部位损害亦或本例患者同时存在一种以上疾病是讨论的关键。其中多巴反应性肌张力障碍（DRD）是本例患者临床上主要症状的责任疾病，但不能解释周围神经病和肌肉病理改变，需要多因素分析。本例患者十余年大量饮酒和糖尿病可以是周围神经病的原因，而且有文献报告在慢性酒精性肝病患者肌肉活检标本中见到肌纤维内管聚集现象。尽管本例DRD患者肌肉病理亦发现管聚集现象，但不能说明二者之间有相关性，可能是多种疾病的并存，因此，对于明确的DRD患者没有必要做肌肉活检。由于本例患者同时存在中枢神经病变、周围神经病和糖尿病，正如病例讨论中许多医生提出线粒体疾病的可能性，为此可以通过肌肉活检进行诊断或排除诊断。[编者按]     

原发性中枢神经系统淋巴瘤伴脊膜受累一例

原发性中枢神经系统淋巴瘤( PCNSL)为少见的中枢神经系统恶性肿瘤,多累及颅内中枢神经系统,少数可累及脊髓而易与脊髓压迫症混淆[1],尽管国外一些研究认为,为数不少的PCNSL患者确诊时即可出现脑脊髓膜种植转移[2],但国内鲜有报道,现将l例全段脊髓膜受累的PCNSL患者报告如下.     

颅内生殖细胞瘤1例报告

患儿男,11岁11个月,因“嘴角歪斜4个月、左侧肢体活动障碍2个月伴右眼外斜1个月余”于2012年11月19日入院。患儿于2012年7月初无明显诱因出现嘴角歪斜．饮水偶有呛咳,当时未予重视。2012年9月初出现行走不稳,左侧为著,症状逐渐加重．出现左上肢麻木,左手握物不稳,