原发性进行性失语的临床、影像及语言特征

目的 探讨原发性进行性失语（PPA）的临床、影像及语言特征.方法 PPA患者7例,其中语义性痴呆（SD）6例,进行性非流利性失语（PNFA）1例,收集患者的人口学资料、病史,进行头MRI检查,采用汉语失语成套测验进行语言评估.结果 患者平均发病年龄56岁,均缓慢起病,以语言表达、命名障碍为首发症状.MRI示左侧颞极萎缩为主,病程长的患者左侧额叶和顶叶、右侧颞叶也明显萎缩.语言评估发现所有患者的自发语言、复述、命名、听理解、阅读和书写均不同程度损害.SD患者言语流利,复述、朗读能力下降相对较轻,命名、复杂语句的理解能力损害突出.PNFA言语顿挫吃力,患者列名能力明显下降,但命名相对保存完好.结论 PPA多为老年前期发病,语言障碍为最早、最突出的症状.MRI特征性的改变为额叶和颞极萎缩,左侧为著.其中SD表现为命名性失语和经皮质感觉性失语,PNFA表现为经皮质运动性失语的特征.     

APH-1a基因启动子区多态性与阿尔茨海默病临床特征的关系

目的探讨散发性阿尔茨海默病（SAD）认知功能障碍的临床特征与前咽缺陷因子1A（APH—la）基因多态性的关系。方法收集AD患者250例,正常对照者250例,采用简易精神状态检查（MMSE）及画钟测验（CDT）进行认知功能测评。结果携带APH—la一980GG,GC,CC不同基因型的AD患者,发病年龄和MMSE评分差异均有统计学意义（P〈0．05）,其中GG基因型患者发病年龄最早,MMSE评分最低,在APOEε4（＋）患者,这趋势更加明显。而携带GG,GC,CC不同基因型的SAD患者,CDT评分差异无统计学意义（P〉0．05）。在携带GG,GC,CC不同基因型的正常对照人群中,MMSE评分及CDT评分差异均无统计学意义（P〉0．05）,但是APOE基因型分层后,不同基因型正常人群的MMSE评分差异有统计学意义（P〈0．01）,GG基因型的MMSE评分最低;CDT评分差异仍无统计学意义（P〉0．05）。结论APH-1a-980C／G基因多态性可能通过影响患者发病年龄与认知功能,从而参与AD的发病。     

神经变性病专业进修医师临床教学模式探讨

为探讨神经变性病专业进修医师临床教学的模式及效果,文章结合首都医科大学宣武医 院培养神经变性病专业进修医师的独特经验进行全面分析,包括采用严格的接收准入制度、进行系统 的理论培训、重视临床与科研能力的培养、采用多种形式及多层次教学方式,达到使进修医师技能全面、 诊疗规范、临床水平及科研能力兼备的教学目的。     

不同居住年限援藏干部认知水平与氧饱和度和高原反应的调查

目的探讨不同居住年限的援藏干部认知水平及其与氧饱和度和高原反应之间的相关性。方法连续纳入北京援藏干部179例,其中援藏居住1年者88例,居住2年者91例。采用简易精神状态检查(MMSE)评估认知水平,路易斯湖问卷(LLS量表)调查高原反应,同时测查血氧饱和度(SO_2)。比较居住1年组和2年组间各个指标,同时分析MMSE及不同认知域与SO_2和LLS量表之间的相关性。结果居住2年组SO_2高于1年组(87.692±4.404 vs 85.909±4.212, P=0.006),两组在认知水平方面差异无统计学意义(26.462±1.864 vs 26.148±1.651, P=0.235)。认知水平和SO_2呈正相关(r=0.361, P=0.000),与高原反应评分之间呈负相关(r=-0.707,P=0.000)。结论随着高原居住时间延长,援藏干部的SO_2轻微改善,但仍显著低于正常值。认知水平受到SO_2和高原反应的影响。     

基底核出血和梗死后认知功能的随访研究

目的探讨基底核出血和梗死急性期及恢复期的认知损害特点和差异。方法观察组共91例患者,其中基底核出血48例,基底核梗死43例。观察组在卒中后急性期（卒中后3周内）及卒中后恢复期（卒中后6～9个月）各完成一次神经心理学测验。健康对照组77名,完成一次神经心理学测验。结果基底核出血组和梗死组在急性期的各个认知域评分与对照组比较,差异均有统计学意义（P〈0．05）。除执行功能（语义分类流畅性）外,基底核出血组恢复期的神经心理学测验评分与急性期比较,差异均有统计学意义（P〈0．05）。恢复期基底核出血组的记忆力、执行功能（语义分类流畅性）、信息处理速度（数字符号测验）、视空间结构能力（积木测验和画钟测验）评分与健康对照组比较,差异亦有统计学意义（P〈0．05）,而简易精神状态检查量表（MMSE）、注意力、执行功能（Stroop测验C）和信息处理速度（Stroop测验A）评分与健康对照组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。除注意力（数字广度顺背测验）、记忆力（再认）和执行功能（语义分类流畅性测验）外,基底核梗死组恢复期的神经心理学测验评分与急性期比较,差异均有统计学意义（P〈0．05）。基底核梗死组恢复期记忆力、信息处理速度（数字符号测验）、视空间结构能力（积木测验和画钟测验）评分与健康对照组比较,差异具有统计学意义（P〈0．05）,而MMSE、执行功能（Stroop测验C）和信息处理速度（Stroop测验A）评分与健康对照组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论基底核卒中急性期出现多个认知领域的损害,恢复期大部分认知域得到改善,其中部分认知域可基本达到健康对照水平。     

轻度认知障碍与无痴呆型血管性认知障碍患者的神经心理学特征

阿尔茨海默病（AD）和血管性痴呆（vascular dementia，VD）是临床常见的老年期痴呆类型。虽然长期以来受到广泛关注．但对其治疗收效甚微．近年逐渐将研究重点转向对其早期阶段的干预治疗。在这一临床需要下，针对阿尔茨海默病和血管性痴呆分别提出了轻度认知障碍（mild cognitive impairment，MCI）和血管性认知障碍（vascular cognitive impairment，VCI）的概念，力求对患者进行早期识别和干预，以延缓甚至阻止痴呆的发生、发展。     

轻度认知功能障碍和轻度阿尔茨海默病患者的选择注意功能的研究

目的 了解轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment,MCI)患者和轻度阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)患者的选择注意功能。方法 采用斯特鲁普(Stroop)测验对15例符合国际精神疾病分类第10版(ICD-10)及美国神经病学、语言障碍和卒中/老年性痴呆和相关疾病学会(NINCDs/ADRDA)标准的轻度AD患者、15例MCI患者和15例正常老年人进行对照研究。结果 冲突条件下轻度AD患者表现出更大的干扰效应,犯错误更多,反应时间也趋向于更长,MCI组和正常对照组干扰量无明显差别,但MCI组总错误率明显高于正常对照组。结论 轻度AD患者存在选择注意功能障碍,MCI患者选择注意功能下降,介于健康老人和轻度AD患者之间。     

血浆置换术治疗大剂量激素及免疫抑制剂疗效不佳的重症自身免疫性疾病

目的探讨血浆置换术（PET）在大剂量激素及免疫抑制剂疗效不佳的重症自身免疫性疾病治疗中的作用。方法23例大剂量激素及免疫抑制剂疗效不佳的重症自身免疫性疾病患者连续做血浆置换3-5次。结果23例患者化验指标和临床症状均明显改善，置换前与置换后血沉、球蛋白、抗核抗体之间差异均有显著意义。结论PET对大剂量激素及免疫抑制剂疗效不佳的重症自身免疫性疾病疗效肯定，安全性高。     

骨折术后恢复期患者应用中医护理措施研究

目的:探讨骨折术后恢复期的患者应用中医护理措施的方法和效果。方法:应用中医理论对患者进行护理,包括情志、饮食、皮肤、功能锻炼等。结果:所有患者均骨折愈合,护理满意度明显提高。结论:早期给予骨折术后恢复期患者中医护理措施,可让其早期恢复,骨折愈合时间短,患者满意度高,可推广应用。