脊髓灰质炎样综合征的临床特征与诊断要点

目的探讨脊髓灰质炎样综合征(PS)的临床特点与诊断要点。方法对15例PS患儿的临床资料包括神经系统表现、实验室及辅助检查、诊断及误诊原因、治疗和转归进行分析。结果15例PS患儿平均起病年龄3.3岁,11例(73%)发病前1~2周或发病时有急性上呼吸道感染或腹泻病史,均表现为肢体急性迟缓性瘫痪,单肢受累者12例(80%)。血清学检查发现柯萨奇病毒IgM阳性4例,EB病毒、单纯疱疹病毒、支原体IgM阳性各1例。患儿肌电图检查均呈神经源性损害肌电图。4例住院期间肌力提高一个等级。结论本征常累及5岁以下儿童,发病前1~2周或发病时多有呼吸道或消化道感染病史,呈急性弛缓性瘫痪,以单肢受累多见,病原多为肠道病毒,肌电图检查有助于明确诊断。     

小儿癫癎睡眠期癎样放电及睡眠结构变化

癫痫患儿的睡眠结构与癫痫发作之间有着密切的关系。一方面睡眠不仅促进癫痫的发作，增加发作间期痫样放电，而且这种影响与睡眠时相有着明显的相关性。另一方面，癫痫也改变着睡眠结构，引起睡眠障碍，而抗痫药物对睡眠也产生明显的影响。     

小儿肺炎支原体脑炎近期预后的预警因素分析

目的探讨影响小儿肺炎支原体（MP）脑炎近期预后的预警因素。方法对59例MP脑炎患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析．对近期预后进行评估，寻找可能的预警因素。结果与近期预后良好组相比，近期预后不良组的MP脑炎患儿意识障碍、惊厥及发热持续的时间均较长．多伴有肢体运动障碍，而且除脑实质损害外，伴有其他脏器功能损害（OR：11．36，P〈0．01）、脑电图表现为弥漫性慢波或阵发性痫样放电伴低电压（OR：25．81．P〈0．01）及头颅影像学异常（OR：8．75，P〈0．01），其在多因素Logistic回归分析中有显著意义。结论MP脑炎患儿近期预后不良的预警因素是患儿伴有其他脏器功能损害、脑电图表现为弥漫性慢波或阵发性痫样放电伴低电压和头颅影像学异常。     

Tourette�ۺ������������������Ӧ��Ϊ���Ӹ�֪�����о�

目的探讨Tourette综合征(TS)患儿的情绪问题、社会适应能力和视感知功能。方法采用儿童社交焦虑量表(SAS)、儿童抑郁自评量表(DSRS)、儿童适应行为量表(SAB)和本顿视觉保持测验(BVRT),对2003年10月至2004年12月武汉市儿童医院收治的48例8~12岁TS患儿的焦虑、抑郁、适应行为和视感知功能进行测试,并与46名正常儿童相比较。结果TS组的SAS总分和DSRS总分均明显高于对照组儿童(P<0.01);在SAB测试中,TS组的独立功能因子及社会/自制因子T分明显低于对照组儿童(P<0.01),而适应行为商和认知功能因子T分与对照组相比差异无显著性意义(P>0.05);TS组的BVRT测试中所有正确得分及错误得分与对照组相比差异均无显著性意义(P>0.05)。结论TS患儿存在焦虑、抑郁和社会适应能力低下,其独立生活、社会交往及自制能力差,而视感知功能正常。     

利奈唑胺治疗儿童化脓性脑膜炎的临床观察

[摘要]目的：观察利奈唑胺治疗儿童化脓性脑膜炎的疗效及安全性。方法：回顾性分析2012年12月至2017年12月武汉儿童医院确诊化脓性脑膜炎一线抗生素治疗失败换用利奈唑胺治疗的患儿临床资料。结果：共纳入29例患儿,中位年龄4个月,主要前驱感染为肺炎14例（48.3%）。19例（65.5%）出现抽搐,合并神经系统并发症17例（58.6%）,主要为并发硬膜下积液。脑脊液培养阳性12例（41.4%）,其中肺炎链球菌5例,无乳链球菌6例,金黄色葡萄球菌1例。29例中痊愈4例,好转22例,进步2例,未愈1例,总有效率89.7%。2例患儿血和脑脊液利奈唑胺平均谷浓度分别为1.8 μg/mL、1.2 μg/mL,脑脊液穿透率为66.7%。抗感染治疗后患儿超敏反应C蛋白、降钙素原、脑脊液白细胞计数、蛋白水平较治疗前下降（P<0.05）,脑脊液葡萄糖明显恢复（P<0.05）。治疗过程中未见明显不良反应。结论：对于确诊或怀疑革兰阳性菌感染化脓性脑膜炎,若一线药物治疗失败,利奈唑胺可作为二线药物治疗儿童化脓性脑膜炎疗效可靠,安全性好。     

MRI预测局灶性皮质发育不良儿童癫痫患病及严重程度的价值

目的评价MRI对于局灶性皮质发育不良(FCD)患儿后续并发癫痫症状及其严重程度的预测价值。方法选取我科确诊为局灶性皮质发育不良的患儿70人,治疗一周后即记录其基线资料。对所有患者进行为期2年的随访,在随访期间发生不良预后的患儿定义为不良预后组,病情无恶化者定义为预后良好组。Cox比例风险模型评价两组中存在统计学意义的因素;t检验显示上述因素在两组间的分布差异;运用ROC曲线分析其预测FCD患儿并发癫痫及其严重程度的敏感性和特异性。结果 Cox比例风险模型结果显示两组患儿ADC值(P=0.001)、NIHSS评分(P=0.037)存在显著差异;t检验表明预后不良组ADC值高于预后良好组(P=0.003);ROC曲线下ADC值、NIHSS评分的AUC分别为0.758、0.687,ADC值敏感性和特异性分别为79.40%,62.10%;而NIHSS评分的敏感性、特异性为88.20%,44.80%。结论 ADC值对FCD患儿并发癫痫可能性及其严重程度有较好的预测能力。     

甲基丙二酸血症3 例报告并文献复习

目的探讨甲基丙二酸血症(MMA)伴同型半胱氨酸血症(cbl C)的临床及基因突变特点。方法回顾性分析经基因检测确诊的3例MMA患儿的临床资料及基因检测结果,并复习相关文献。结果 3例患儿均为男性。例1患儿26日龄,间断抽搐3 d入院;血甲基丙二酸175.8μmol/L,丙酰肉碱/乙酰肉碱比值(C3/C2)1.363,同型半胱氨酸65μmol/L,脑电图异常,MMACHC基因外显子1缺失,del EXON1未见文献报道。例2患儿12岁,因肢体抖动、抽搐、呕吐入院,血甲基丙二酸334.3μmol/L,C3/C2比值0.37,同型半胱氨酸65μmol/L,脑电图异常,MMACHC基因c.482GA、c.609GA突变。例3患儿3个月,因间断抽搐20 d入院,血甲基丙二酸154.3μmol/L、C3/C2 0.84,MMACHC基因c.394CT、c.540del8突变,其中c.540del8未见报道。文献复习发现,部分MMA患者合并癫痫发作,进一步验证MMACHC基因c.482GA突变可能与晚发型的cbl C相关。结论基因检测有助于MMA的诊断,MMACHC基因c.482GA突变可能与晚发型cbl C相关;del EXON 1、c.540 del 8为新突变。     

癫(癎)患儿抑郁情绪及影响因素

目的 观察癫(癎)患儿的抑郁状态,并探讨患儿的焦虑、个性以及监护人的焦虑、抑郁和个性等对患儿抑郁的影响.方法 采用儿童抑郁自评量表(DSRS)、儿童社交焦虑量表(SASC)、Beck抑郁自评问卷(BDI)、焦虑自评量表(SAS)以及儿童和成人艾森克个性问卷(EPQ),对95例癫(癎)患儿及其监护人的抑郁、焦虑、个性的4个维度进行评分,同时与118例上呼吸道感染患儿(对照组)的抑郁状态进行比较.结果 癫(癎)患儿DSRS得分较对照组儿童高、13～15岁病例组患儿得分较同年龄段对照组高,差异均有统计学意义(Pa＜0.05),而癫(癎)患儿的抑郁水平与性别无关,不同年龄段病例组患儿DSRS得分比较差异无统计学意义.病例组患儿DSRS得分与儿童SASC及儿童EPQ N量表得分呈正相关、与E量表得分呈负相关(Pa＜0.005),与P量表和L量表得分无相关关系(Pa＞0.05);与监护人BDI、SAS及成人EPQ P量表得分呈正相关(Pa＜0.05),与监护人N、E、L量表得分无相关关系(Pa＞0.05).监护人文化程度相同,病例组和对照组儿童DSRS得分比较,差异无统计学意义(P＞0.05);监护人文化程度不同,病例组患儿DSRS得分有统计学差异(P＜0.05),且监护人文化程度为小学及以下者癫(癎)患儿的抑郁水平高于监护人为本科/大专者,差异有统计学意义(P＜0.05).监护人职业相同,病例组和对照组儿童DSRS得分差异无统计学意义(Pa＞0.05).监护人职业不同,无论工人、农民或行政人员等,病例组患儿DSRS得分差异无统计学意义(Pa＞0.05).患儿为局限性发作或全面性发作、有无影像学异常、病程长短不同,其儿童DSRS得分差异无统计学意义(Pa＞0.05).结论 癫(癎)患儿抑郁水平较健康儿童高,且与患儿年龄、患儿和监护人的焦虑或抑郁水平、某些个性特征及监护人文化程度相关.