“肉跳”不必“心惊”

神经科中的顽疾——“运动神经元病”、“面肌痉挛”等疾病常出现肌肉不自主的跳动,正是由于对上述疾病的恐惧,当人们发现自己有肉跳时,常表现出特别的焦虑和恐惧,在我们神经肌肉病门诊几乎每天都可见到这样的就诊者。其实,绝大多数患者的肉跳都是良性的,医学上称为“良陛肌束颤综合征”,具有非常好的预后,所以“肉跳”不必“心惊”。     

进行性假肥大性肌营养不良患者康复现状调查

目的 调查进行性假肥大性肌营养不良(DMD)患者康复情况与需求。方法 对2018年10月至2022年3月就诊于安徽医科大学武警总医院DMD门诊患者进行基本信息和康复情况问卷调查。结果 共发放问卷963份,回收有效问卷944份(98.0%)。患者均为男性,年龄5～27岁,平均(9.24±0.184)岁;710例可独立行走;140例定期到专业机构进行康复训练,618例规律进行有氧运动,416例规律进行关节拉伸训练,292例规律使用辅助器具。538例对康复效果不满意,658例存在康复知识获取困难。Logistic回归显示,规律进行康复锻炼的患者丧失独立行走能力的风险下降(OR <0.61, P <0.05)。结论 DMD患者有较为广泛的康复需求,但有氧运动锻炼率、关节拉伸训练率和辅助器具使用率较低,可能影响患者运动功能和生活质量。     

电压门控钙通道α2-δ亚基配体治疗纤维肌痛综合征的研究进展

纤维肌痛综合征(FMS)是一种以全身慢性广泛性疼痛为特征的临床常见疾病,严重影响着患者的身心健康.药物治疗是目前纤维肌痛综合征综合治疗模式的重要组成部分,近年研究证实,电压门控钙通道α2-δ亚基配体(VGCCα2-δL)对于该病的治疗具有广阔的应用前景.本文将对VGCCα2-δL治疗纤维肌痛综合征的研究现状进行综述,旨...     

重视老年人头痛

头痛是老年人常见临床症状。65岁以上的老年人中,13%以上的女性及7%以上的男性存在头痛。紧张型头痛、偏头痛仍是老年人最常见的原发性头痛类型,但我们应该认识到这些头痛的临床特征在老年人中可能不典型,应该警惕是否合并存在其他严重的疾病。继发性头痛在老年人中亦很常见,其中颞动脉炎需要及时发现与处理,以避免产生视力丧失。其他引起老年人继发性头痛的常见原因有硬脑膜下血肿、三叉神经痛、带状疱疹感染、恶性肿瘤疾病以及药物等。因此,对老年人头痛应该给予高度关注,所有年龄大于65岁的老年人,第一次出现头痛或既往头痛的类型发生改变,一定要进行全面的评估与检查,寻找其可能存在的原发病。     

高温高强度训练条件下睡眠状况调查

目的探讨阅兵武警战士在高温、高心理压力、高训练强度的阅兵训练下的心理状态、睡眠情况及其与应对方式的关系。方法参加阅兵的220名战士,均男性,年龄（20＋3）（18～22）岁,军龄2～3年,接受采用阿森斯（Athens）失眠量表、简易应对方式问卷和症状自评量表（SCL-90）进行的问卷调查。结果收有效问卷199份,有效率90．45％。这些战士中失眠组62人（31．15％）、疑似失眠组47人（23．62％）、非失眠组90人（45．23％）。SCL-90测评示,失眠组和疑似失眠组各因子的评分均显著高于非失眠组（均P〈0．01）。疑似失眠组的总分和躯体化评分均显著大于失眠组（P〈0．05）,其他各因子的评分在两组间均不存在差异（均P〉0．05）。三组间,积极应对维度得分两两对比均不存在显著差异（均P〉0．05）。失眠组和疑似失眠组的消极应对秩次显著高于非失眠组（均P〈0．05）。结论武警阅兵战士在高温、高心理压力、高训练强度的阅兵训练下,普遍发生失眠情况,且多数失眠战士存在焦虑、抑郁、敌对等心理问题。而这部分战士在应对生活事件时多采取消极、不成熟的应对方式,这可能与失眠存在联系。     

散发性遗传性痉挛性截瘫8型一例并文献复习

遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia , HSP）,又称Strümpell‐Lorrain病,是一种比较少见的家族遗传性变性病。本院2013‐08收治1例散发性 H S P ,根据基因检测结果,致病基因定位在 SPG8的位点,即 KI‐AA0196基因,且在KIAA0196基因发现c.711＋3＞ A杂合剪切变异。本文结合国内外相关文献复习总结 HSP的临床特征、分型及致病基因特点。     

杜氏型肌营养不良症治疗进展

杜氏型肌营养不良症(DMD)是一种由肌营养不良蛋白缺失引起的致死性的X连锁遗传性疾病。典型的病理学特征包括肌肉坏死、变性、再生、脂肪化和炎症反应。目前关于DMD患者的治疗选择越来越多,包括标准治疗及护理,基因疗法,肌肉生长修复以及对症治疗药物。本文总结DMD的现有疗法,以期寻找更有效的治疗方法。     

28例中央轴空病的临床病理分析

目的探讨中央轴空病的临床病理特点及临床与病理间的关系。方法回顾性分析28例中央轴空病患者的临床及肌肉病理资料。结果28例中央轴空病病例中,22例出现明确的肢体肌无力,6例无临床症状；21例伴有骨、关节畸形；18例存在运动发育迟滞；在出生时,11例表现为松软婴儿,8例出现呼吸功能不全。所有病例在肌肉病理上均出现典型的中央轴空结构,部分病例同时出现一定量的偏心轴空以及多轴空结构；22例患者肌肉病理有明确的肌间质纤维化,与出现肌无力的患者相比,无临床症状者病理上出现相对较多的多轴空及偏心轴空,肌肉组织纤维化较轻。结论中央轴空病临床及病理表现可以有着很大的变异。     

青少年脊柱侧凸患者椎旁肌的病理观察

目的 分析青少年脊柱侧凸患者局部椎旁肌的病理变化,并探讨其是否存在合并原发性神经肌肉疾病的可能。方法 对35例患者（特发性脊柱侧凸患者23例,先天性脊柱侧凸7例,椎间盘突出3例,椎管狭窄2例）术中留取的椎旁肌行冷冻切片并行肌肉组化染色,光镜下分析其病理改变。结果 30例脊柱侧凸患者中,5例（17%）无异常病理改变,6例（20%）呈神经源性改变,14例（47%）以肌源性改变为主,5例（17%）仅表现为肌间质纤维化。74%脊柱侧凸患者存在肌肉组织纤维化,其中34%患者呈重度纤维化,凹侧较凸侧更显著。2例患者存在合并先天性肌病（先天性肌纤维类型不均衡,伴均一性1型肌纤维先天性肌病）的可能。而在椎管狭窄及椎间盘突出症患者椎旁肌中未见特征性改变。结论 青少年脊柱侧凸患者存在合并先天性肌肉疾病的可能,术中留取椎旁肌行病理学检查很有必要。