Von Hippel- Lindau病的研究进展

Von Hippel- Lindau(VHL)病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为(2.50～2.80)/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%～20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤(60%～80% )、视网膜血管母细胞瘤(50%～60% )、内淋巴囊肿瘤(2%～11% )、肾细胞癌和(或)肾囊肿(30% ～60% )、嗜铬细胞瘤(11%～24% )、胰腺囊肿和肿瘤(60%～80% )、附睾囊腺瘤(20%～54% )以及阔韧带囊腺瘤(发病率不明)等.     

额眶部骨纤维结构不良30例：三球法定位视神经管及临床效果评估

目的 研究额眶部骨纤维结构不良患者视神经管减压的适应证,以及术中视神经管定位和减压的方法。方法 收集我科骨纤维异常增殖病例共30例,术前进行充分的影像学评估,有症状者进行手术,包括眶部成型术和视神经管减压术。手术采用额颞硬膜外入路,如有凸眼则行经眶上缘入路。术中有6例进行了CT和MRI融合导航,协助寻找视神经的眶口或者颅口。术中使用三球法行视神经管减压,确认视神经位置。结果 视神经管减压30例,其中1例失明。患者视力和视野有不同程度改善,手术后凸眼消失或者改善。眶顶采用正常内板重建13例,钛板重建5例,未重建9例,2例用增生的碎骨铺于眶顶,但其中复发1例,表现为5年后再次出现眼球突出,而视力无下降。结论 额眶部骨纤维结构不良患者应积极手术治疗,视力下降应选择视神经管减压,合并面部畸形的同时做颅面部成型手术和眶减压术;硬膜外入路从眶口或者颅口定位视神经,结合三球法,可以做到安全且彻底的视神经管减压。     

9号穿刺针引导经锁骨下静脉穿刺紧急临时心脏起搏

1995年 8月～ 2 0 0 0年 8月 ,我们在无床旁 X线透视指引的情况下 ,改进穿刺方法 ,对 2 4例患者进行了紧急床旁临时心脏起搏 ,获得成功 ,报告如下。1　临床资料1.1　病例 :本组 2 4例中男 19例 ,女 5例 ;平均年龄 5 8.2岁 ( 15～ 81岁 )。起搏前为严重心动过缓伴不同程度的阿斯综合征发作 (心室率 <40次 / min) ,或为心跳骤停。经静注阿托品或静滴异丙肾上腺素或心肺复苏效果不佳 ,改为床旁紧急心脏起搏。 Medtronic公司 5 318型体外心脏起搏器 ,5 F或 6 F双极右心临时起搏电极 ,6 F或 7F带止血阀动脉鞘 ,18号薄壁穿刺针 ,J型导引钢丝及 …     

Dexotroscope手术计划系统工作站重建、融合、分割影像学资料在颅脑手术中的应用

回顾性分析了2004-08/2005-09解放军总医院神经外科应用Dexotroscope计划系统进行术前模拟的30例患者的资料,其中基底动脉瘤2例,大脑后动脉瘤1例,眼动脉瘤3例,大脑中☆动脉瘤2例,大脑前动脉瘤1例,寰枕畸形7例.脑膜瘤4例,神经鞘瘤5例,深部胶质瘤5例.将所有患者术前CT,MRI扫描的原始资料直接输入Dexotroscope计划系统的工作站,进行重建、模拟、分割等处理,并模拟手术全过程.结果手术中所见病变与周边神经、血管、颅骨的关系与手术前模拟完全符合;动脉瘤夹闭时间从2004-01/07未使用模拟系统前的(37.60±13.43)min降低为(23.51±7.62)min,齿状突磨除时间从模拟前的81 min缩短至50 min左右;术后3个月Karnofsky评分达88.7分,无死亡病例.提示应用Dexotroscope计划系统进行术前模拟可以制定精确而详细的手术计划,提前了解手术的难易程度,缩短手术时间.     

血管外皮细胞瘤及其在中枢神经系统的表现

目的分析血管外皮细胞瘤(HPC)在各系统特别是在中枢神经系统的临床表现及其治疗。方法结合有关文献,回顾解放军总医院近10年内通过手术治疗的41例HPC,并对不同系统发生的HPC进行比较。结果41例HPC中,中枢神经系统21例(51．2％),其他系统20例(48．8％),13例诊断为恶性HPC。41例HPC患者共接受手术62次,肿瘤全切49次,次全切13次。其中14例患者总计复发21次(33．9％)。转移5例(12．1％),死亡5例。中枢神经系统的HPC与其他系统的HPC临床表现相似,病理形态相同。结论HPC预后不良,复发率和转移率很高,手术全切结合放疗有一定疗效。中枢神经系统的HPC应和其他系统的HPC归为一种疾病来认识,但也需注意其自身特点。     

颅内复杂动脉瘤的手术治疗

目的 总结颅内复杂动脉瘤的手术治疗和临床效果。方法 对42例颅内复杂动脉瘤施行显微外科直视手术并用格拉斯哥结果量表（GOS）评定治疗结果。结果42例中37例行动脉瘤夹闭术,3例行孤立术,1例行包裹术,1例行载瘤动脉近端阻断。手术后早期恢复良好37例,重残3例,死亡2例。29例经4个月－7年随访,恢复良好或中残27例,重残和死亡各1例。结论 颅内复杂动脉瘤手术需要采取充分的显露、血管临时阻断、脑保护技术、动脉瘤切开减压、缩窄瘤颈和瘤体成形以及载瘤动脉塑形等综合措施,方能达到满意的手术效果。在未来的治疗中,手术与导管技术的结合是较为合理的模式,将有助于进一步提高颅内复杂动脉瘤的疗效。     

经蝶垂体腺瘤手术并发症

目的 分析经蝶入路切除垂体腺瘤的手术并发症。方法 回顾性分析1980年3月～2005年9月我科2103例经蝶手术的垂体腺瘤病人术后并发症。结果 尿崩症发生率为18．1％，低钠血症3．6％，视力恶化1．7％，垂体功能低下2．0％，中枢神经损伤1．0％，眼肌麻痹1．5％，脑脊液鼻漏2．2％，颈动脉损伤0．8％，鼻衄0．2％，严重蛛网膜下腔出血0．3％，残瘤出血或肿胀0．4％，脑膜炎0A％，病死率0．8％。结论 熟悉手术局部解剖，把握手术适应证，熟练掌握手术技能、不断总结临床实践经验，才能降低手术并发症和病死率，提高治疗效果。     

面神经瘤5例报告并文献复习

目的探讨面神经瘤手术方法、面神经保留及重建方法的选择与面神经功能恢复的关系。方法5例面神经瘤均行肿瘤切除术,2例神经纤维瘤和1例神经鞘瘤术后复发再次手术;1例面神经保留,3例面神经重建,1例面神经成形术。结果5例面神经瘤中神经鞘瘤3例和神经纤维瘤2例,均手术全切除。5例面神经功能按House分级法评估:Ⅰ级1例,Ⅱ-Ⅲ级2例,Ⅲ级1例,V级1例。结论面神经重建应取积极态度,争取一期手术,延期手术应在面肌萎缩前6～8个月内进行。     

听神经瘤手术治疗与面听神经功能保留（310例报告）

一、材料与方法1990年6月至2001年6月,听神经瘤手术310例,男性70例,女性78例。年龄16～68岁,平均38.2±4.4岁。310例中大型听神经瘤288例(直径>3cm),直径1.5～3cm19例,直径<1.5cm3例。309例采用枕下乳突后入路,1例经迷路入路。其中行术中监测的病人148例,仪器设备:美国Nicolet公司的Viking-IV型监测仪。手术后评估术后复查了解肿瘤的切除程度;术后病人面神经功能的H-B评分。二、结果280例(90.32%)面神经都得到解剖保留,其中未监测组的面神经保留率为86.88%(139/160),术中监测组的面神经保留率为95.92%(141/147)。肿瘤的全切率为96.41%(29…