侵袭型功能性垂体腺瘤神经导航下经蝶手术疗效

目的总结神经导航下经蝶手术治疗侵袭型功能性垂体腺瘤的疗效,并讨论其治疗策略。方法对30例神经导航下经蝶侵袭型功能性垂体腺瘤手术病例进行回顾性分析。所有肿瘤均侵犯海绵窦(KnospⅢ级以上),其中9例同时侵犯鞍区或斜坡骨质。垂体大腺瘤17例,巨大腺瘤13例。首次经蝶手术者22例,既往经蝶手术后复发再次经蝶手术者8例。所有病例均在神经导航下经蝶手术。结果所有病例均成功完成手术。肿瘤全部切除4例,近全切除16例,大部切除10例。术后出现瘤腔血肿1例,脑脊液漏并颅内感染1例,无死亡和永久性并发症。垂体泌乳素腺瘤7例,进步6例,无效1例;垂体生长激素腺瘤21例,进步11例,无效10例;促肾上腺皮质激素腺瘤1例无效;促甲状腺激素腺瘤1例进步。复发组和首次经蝶手术组之间、大腺瘤组和巨大腺瘤组之间的疗效均无统计学差异,肿瘤切除程度对其生物学疗效也无显著性影响。结论神经导航在一定程度上增加了侵袭型功能性垂体腺瘤的经蝶手术切除程度,但其生物学疗效仍差。侵袭型功能性垂体腺瘤需要采用手术、放疗和(或)药物治疗的综合治疗方法。     

经蝶窦显微外科手术治疗541例库欣病

目的 探讨经蝶窦入路显微外科手术治疗库欣病的疗效。方法 总结北京协和医院神经外科1981年至2007年收治的541例库欣病的临床资料。结果CT和（或）MRI显示微腺瘤、大腺瘤、巨大腺瘤和未见异常的比例分别为66.2％( 358/541)、14.0％( 76/541)、0.6％( 3/541)和19.2％(104/541)。病理为垂体ACTH腺瘤、增生和既未见肿瘤又未见增生的比例分别为75.4％(408/541)、8.3％ (45/541)和16.3％ (88/541)。病理明确腺瘤、增生以及病理阴性者术后近期（半年内）治愈率分别是85.0％( 347/408)、24.4％ (11/45)和45.5％(40/88)。随访0.5 -25.0年（平均3.1年）,复发率13.3％(53/398),复发时间0.5 -16.5年（平均3.4年）。结论 经蝶窦选择性垂体腺瘤切除加瘤周垂体组织大部分切除是治疗库欣病安全有效的首选方法。对首次手术无效或复发性库欣病,可以再次经蝶窦手术或垂体放疗。     

动态磁共振对库欣病的诊断价值(附32例报告)

目的探讨动态磁共振(MRI)对库欣病的诊断意义.方法回顾性分析经临床和实验室检查诊断为库欣病者32例,均行蝶鞍区普通平扫和增强后动态MRI检查.结果动态MRI诊断垂体腺瘤29例.32例均行经蝶窦显微外科手术.术后病理报告垂体腺瘤29例,垂体细胞增生2例,病理阴性1例.术后随访3～15个月,皮质醇下降至正常者28例.结论动态MRI能更清晰地显示蝶鞍内垂体微小腺瘤,可提高垂体微腺瘤的诊断率.     

侵袭性垂体腺瘤相关基因研究进展

关于垂体腺瘤侵袭性的研究很多,肿瘤相关基因的研究是揭示其侵袭性的一个重要方面。癌基因、抑癌基因、细胞周期相关基因均可能与垂体腺瘤的侵袭性相关,通过对相关基因的研究,有助于我们进一步了解垂体腺瘤侵袭性的产生机制,为临床治疗提供更多途径。     

罕见的先天性骶骨前裂致盆腔巨大脊膜膨出合并骶前畸胎瘤(1例报道附文献综述)

目的 论述先天性骶骨前裂盆腔脊膜膨出的诊断和外科手术治疗方法。方法:男性32岁,自幼大小便功能障碍,经骶骨拍片、椎管造影、盆腔CT和MRI检查诊断为先天性骶骨前裂盆腔巨大脊膜膨出合并骶前肿物。首先经腹前入路行盆腔巨大脊膜膨出囊切除修补,骶前巨大畸胎瘤切除术,术后病人排尿障碍症状明显缓解。二期经椎板后入路行骶骨前裂盆腔脊膜膨出修补术,结扎膨出囊颈。结果:术后观察6个月,大小便障碍症状较术前明显好转。结论:骶骨拍片,盆腔CT或MRI检查是诊断骶骨前裂脊膜膨出的主要方法。经腹前入路适用于盆腔巨大脊膜膨出合并盆腔肿物病例,可切除脊膜膨出囊和肿物,减轻对盆腔脏器的压迫,经椎板后入路适用于单纯骶骨前裂引起盆腔脊膜膨出较小的病例,经椎板后入路比经腹前入路易于修补脊膜膨出囊,方法简单,并发症少。     

垂体生长激素腺瘤致巨人症的诊断和治疗

巨人症少见,是由于儿童时期体内生长激素(growth hormone, GH)分泌过多所致,分为原发性和继发性两类[1],原发性GH分泌过多主要为垂体GH腺瘤所致.回顾性分析我院1991年7月至2000年1月期间经手术证实的垂体GH腺瘤所致巨人症7例,报告如下.     

儿童库欣病的诊断和治疗

目的总结儿童库欣病的临床特点和治疗经验。方法回顾性分析27例年龄小于14岁儿童库欣病的临床资料。男15例,女12例,平均发病年龄10.7岁。术前影像学检查显示:微腺瘤20例,大腺瘤4例,未见异常3例。均行经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术。结果肿瘤全切除26例,残留1例。术后病理证实垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤16例,垂体ACTH细胞增生3例,未发现腺瘤或增生7例。术后内分泌治愈率、缓解率和无效率分别是59.3%、7.4%和33.3%。平均随访30.4个月(6～120个月),复发4例(14.8%)。术后因复发或症状未缓解再次经蝶手术4例,垂体普通放疗5例,垂体伽玛刀放疗2例,肾上腺切除7例;出现Nelson综合征2例。结论经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术是治疗儿童库欣病的首选和有效治疗方法,垂体放疗和肾上腺切除是二线治疗方法。     

垂体ACTH腺瘤经蝶术后复发的诊断与治疗

目的讨论复发性垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的诊断和治疗.方法男性6例,女性12例.年龄8～43岁,平均25.7岁.平均病程29.5个月.均表现典型库欣综合征,诊断为垂体ACTH腺瘤行经蝶手术,术后病理为垂体腺瘤.术后皮质醇曾降至正常半年以上,再次出现库欣综合征,血和尿皮质醇增高,CT或MRI显示9例垂体腺瘤复发.12例采用再次经蝶手术,术中9例发现肿瘤,3例未发现肿瘤.6例未再行手术,其中4例行垂体放疗和肾上腺切除术,2例行肾上腺切除术.结果随诊1～12年,再次经蝶手术的治愈缓解率为58%(7/12).共有7例行垂体放疗加肾上腺切除术,4例行肾上腺切除术,术后皮质醇下降,有5例需用激素替代治疗.结论对于复发性垂体ACTH腺瘤首先应进行再次经蝶手术,如果术后皮质醇仍高,可行垂体放疗和/或肾上腺切除术.     

垂体Rathke囊肿的诊断和显微手术治疗

目的 分析和讨论垂体Rathke囊肿的诊断和手术治疗。方法 回顾分析41例经手术和病理证实的垂体Rathke囊肿的病例，男性16例，女性25例，平均年龄32.8岁，平均病程为20.6个月。主要临床表现包括头痛（62.5%)。垂体功能紊乱（55%），视功能障碍（32%）等。CT及MRI检查发现鞍区囊性肿物。39例采用经口鼻蝶窦入路显微外科手术，2例采用开颅手术，切除部分囊壁，敞开囊腔，清除囊肿内容物，结果 术前正确诊断为垂体Rathke囊肿的仅为7例。术后随诊3月至8年，头痛患的症状全部缓解，垂体功能紊乱患55%得到改善，视功能障碍患75%得到改善，41例患术后均无复发。结论 垂体Rathke囊肿术前较难明确诊断，MRI检查信号呈多样性，无特异性，经口鼻蝶窦入路显微外科手术可以明确诊断，缓解症状，患预后良好，是治疗垂体Rathke囊肿的有效方法。     

Nelson综合征的显微外科治疗(附23例报告)

目的 分析和探讨Nelson综合征的病因,诊断标准和治疗方法。方法 对我科手术治疗的23例该病病例进行回顾性研究。临床特点包括肾上腺切除手术后皮肤粘膜色素沉着,血ACTH水平升高,影像学检查发现垂体腺瘤,21例经蝶窦手术,2例经额开颅,随访时间从半年至9年,结果本组23例Nelson综合征,占同期手术治疗的库欣病的7．7％,经蝶窦手术后皮肤色素沉着减轻,血ACTH水平下降,8例视力视野障碍术后均改善,治愈率56．5％,缓解率26．1％,结论 经蝶窦垂体ACTH腺瘤切除是预防和治疗Nelson综合征的首先方法,术后应定期随访。