奥卡西平治疗成人癫痫的疗效和安全性观察

目的：观察及评价奥卡西平单药治疗成年癫痫患者的疗效和安全性。方法：109例临床新确诊的成年癫痫患者随机分为2组，一组以奥卡西平单药治疗（OXC组），另一组予以传统抗癫痫药物（卡马西平或丙戊酸钠等）单药治疗（AEDs组），随访6个月，比较两组的癫痫发作频率和不良反应。结果：OXC组总有效率79．6％，完全控制率为42．6％，不良反应的发生率20．4％，且症状较轻，患者耐受性良好；AEDs组总有效率76．4％，完全控制率41．8％，不良反应的发生率38．2％．症状多为中度，需给予对症处理或停药。两组治疗总有效率无明显差异，不良反应发生率的差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：奥卡西平抗癫痫疗效肯定，不良反应轻微，是一种广谱、有效、安全的新型抗癫痫药物     

杆状体肌病临床、病理特点及发病机制探讨

目的 探讨杆状体肌病（NM）临床、病理特点及发病机制。方法 报告1例成人晚发型杆状体肌病患者的临床表现、实验室及肌肉病理检查，结合国内外文献进行病理改变及发病机制方面的讨论。结果 电镜下观察到多数肌纤维中含有大量源于Z线的杆状体，确诊为NM。结论 对于有近端肢体无力特别是合并有免疫系统疾病的患者行MGT染色或电镜检查将避免NM的误诊。     

脑活素(Cerebrolysin)治疗急性脑出血的临床研究

本文报导经CT证实急性脑出血82例,随机分为脑活素治疗组(41例)和对照组(41例),二组病例均用常规脱水,止血及支持治疗,疗程10～15天。治疗组加用脑活素30 ml静滴。评分和疗效评定标准按全国统一标准。研究结果:从神经功能缺损积分减少评定疗效,治疗组积分平均减少数为-6.8537±7.3094,对照组为-1.3092±12.4998,经统计学处理,治疗组明显优于对照组(t=2.2958 P<0.05)。再从神经功能缺损积分减少及实际生活能力改善评定疗效,脑活素治疗组有效率为68.29％,无效率为31.72％,对照组有效率为51.21％,无效率为48.78％,经统计学处理治疗组疗效明显优于对照组(P<0.01),以上研究数据表明,脑活素对治疗急性脑出血有明显疗效。     

肾上腺腺瘤并发大面积脑梗塞及动脉瘤1例报告

患者，男，４７岁，于１９９８年９月３日入院。１９９８年７月２７日因劳累后突发右侧肢体麻木无力，逐至当地医院就诊，当时神志清楚。２天后意识障碍，言语不清，瞳孔不等大，外院头颅ＣＴ示左侧额颞部大片梗塞，行去骨瓣减压术后症状缓解。为进一步诊治而转我院。１９９５年发现高血压，２５／１７ｋＰａ左右，１９９８年４月出现夜尿增多伴低钾性麻痹。腹部Ｂ超见左肾上腺区低回声１１ｍｍ×９ｍｍ。腹部ＣＴ示左肾上腺腺瘤。入院查体：ＢＰ２３／１４ｋＰａ，神志清楚，完全性运动性失语，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏。右上肢肌力０级，…     

颈动脉粥样硬化的基因研究

颈动脉内中膜厚度(IMT)是动脉粥样硬化亚临床的标志，与脑梗死的发病有关。研究发现，一些基因，如肝脂酶、载脂蛋白、胆固醇脂转移蛋白、对氧磷酶、血管紧张素转化酶、基质金属蛋白酶3、炎性细胞因子、内皮型一氧化氮合酶等变化时，IMT也可发生变化，从而增加卒中的风险。     

慢性硬膜下血肿诊断问题的探讨

慢性硬膜下血肿(简称SDH),在临床上并不少见。有明显头颅外伤史者诊断并不困难。有的患者病前无明显外伤史。或外伤轻微未介意。往往先到内科就诊,临床诊断困难。现将我院1964～1985年先以各种症状就诊于神经内科,经手术证实为慢性SDH的45例,做一回顾性分析。     

病毒性脑炎156例脑电图分析

1 临床资料156例病毒性脑炎(病脑)均根据病史、临床表现及脑脊液和脑电图(EEG)检查而确诊.其中男94例,女62例;年龄4～68岁,平均35.6岁.按临床表现分为精神型58例,意识障碍型48例,假肿瘤型21例,癫型18例,混合型11例.多数在发病1周以内就诊.125例跟踪随访2～18个月,共发现有后遗症者21例(多数系单纯疱疹病毒性脑炎和病脑精神型).采用日本1118型18导联EEG仪记录,按国际10%～20%系统放置头皮电极,分别进行单极和2个以上双极导联常规描记,大部分病例进行睁闭眼和过度换气试验.每例描记次数1～6次不等,共390次.     

中性粘多糖对脑缺血再灌注沙土鼠红细胞β—内啡呔和免疫粘附 …

观察中性粘多糖对缺血再灌注沙土鼠红细胞β－内啡呔和免疫粘附功能的影响；进一步探讨ＮＭ对防治缺血再灌注脑组织损伤的机理。方法采用蒙古种沙土鼠缺血再灌注模型分别测定红细胞β－ＥＰ含量以及ＰＣＩＡ功能，观察两者相互关系。     

多巴敏感性肌张力障碍一家三例报告

目的:认识多巴敏感性肌张力障碍的临床特征,以期早期诊治.方法:描述我院发现的一家3例患者的临床表现、实验室检查及治疗效果.结果:男2例,女1例,系同代兄妹.可记忆发病年龄在10岁左右,隐袭发病,缓慢进展,均以语速变快,肢体僵硬,不自主运动等锥体外系表现为特征,症状白天有波动.体检3例均有肌张力铅管样增高,腱反射活跃,2例有畸形足.3例均无Babinski征.辅助检查头颅CT、MRI、血清肌酶谱、神经电生理等均正常.给予美多巴0.125～0.375 g/d治疗均有显著疗效.使用最长者达30年(早期用左旋多巴),未见不良反应.结论:多巴敏感性肌张力障碍发病率低、但有特征表现,早期诊治效果良好.     

结节性硬化症TSC2基因突变的分析

目的 分析结节性硬化症(TSC)致病基因TSC2突变方式.方法 采用聚合酶链反应-单链象多态性(PCR-SSCP)技术,对TSC一家系4例TSC患者(其中1例疑似)、1例散发性TSC患者外周血TSC2的41个外显子进行检测,并与家系中健康对照组和无血缘关系健康对照组进行比较.结果 此1家系中4例TSC患者(包括1例疑似)的TSC2基因外显子33发生了1346丝氨酸(S)→脯氨酸(P)(4037T→C)错义突变,1例散发性TSC患者及两健康对照组未检测到TSC2基因突变.结论 在TSC患者中TSC2外显子33错义突变(1346S→P,4037T→C)是一种尚未报道的新发现的基因突变方式.