杆状体肌病的临床病理特征与预后分析

杆状体肌病(NM)为一种少见的先天性肌病，报告l例成人晚发肌病患者的临床表现、实验室及肌肉病理检查，电镜下观察到多数肌纤维中含有大量源于Z线的杆状体，确诊为NM。结合国内外文献探讨NM的临床与病理特点，对于有近端肢体无力特别是合并有免疫系统疾病的患者行MGT染色或电镜检查将避免NM的误诊，早期功能锻炼可改善此类患者的预后。     

血管性痴呆的临床诊断和治疗

近年来,血管性痴呆(VaD)的定义和临床诊断标准逐渐建立。已有2个很好的工具可用于VaD的诊断———NINDS-AIREN和ADDTC。尽管NINDS-AIREN和NINCDS-ADRDA标准可用来区分单纯性VaD和单纯性Alzheimer病,但VaD与Alzheimer病的鉴别以及混合性痴呆的诊断仍然具有一定的挑战性。一系列研究已证实乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗VaD的作用,它不但能改善认知功能,而且还对脑功能恢复也有一定的益处。     

结节性硬化致癫癎患者抗癫癎治疗缓解停药后随访观察

目的:观察结节性硬化致癫癎患者抗癫癎治疗缓解停药后的临床变化特点.方法:山东省癫癎病医院自1 990年以来收治患结节性硬化的癫癎患者98例,对其中15例抗癫癎治疗缓解停药后的患者进行随访,主要观察复发率及再治疗情况,并分析缓解停药后癫癎复发的原因.结果:经平均5年的随访,15例中有10例(66.7%)持续缓解,5例(33.3%)复发,1例复发再治疗后缓解停药;总持续缓解率为73.3%(11/15),绝对复发率26.7%(4/15);复发者可能与脑电图异常、脑内病损程度以及青春期有关.结论:在结节性硬化致癫癎患者,抗癫癎治疗缓解后应合理停药,停药后的复发率与所有类型癫癎的总复发率相当.     

新型抗癫药物的治疗安全性

新型抗癫药物对皮肤结缔组织、心血管系统、消化系统、血液系统、神经系统、内分泌和代谢等多系统均可产生药物不良反应,甚至可能影响认知功能,致畸,加重癫症状。本文对新型抗癫药物的不良反应进行综述。     

综合医院心理门诊抑郁症识别情况——专科和非专科医师的差别

目的:比较综合医院精神科门诊中专科和非专科医生对抑郁症的不同识别情况,了解综合医院中抑郁症的特点,分析影响抑郁症识别的相关因素.方法:对就诊于上海市9所综合医院精神科门诊的680例初诊患者,使用复合式国际诊断检查(CIDI) 抑郁部分进行筛查,并进行专家复核,与首诊医师诊断进行比较.共连续收集抑郁症患者297例,对这些患者进行汉密顿抑郁量表24项(HAMDZ4)、汉密顿焦虑量表(HAMA)的评估,用上海市综合医院精神科门诊非专科医师基本情况调查表对抑郁症识别情况进行调查.结果:(1)680例初诊患者中,专科医师诊治380例,非专科医师诊治300例;共有297例患者被诊断为抑郁症,其中专科医师组180例,非专科医师组117例;专科医师正确识别出抑郁症170例,误诊为抑郁症33例,识别率为88.7%,非专科医师正确识别出抑郁症91例,误诊为抑郁症者58例,识别率为72%,两者对抑郁症识别率的差异有统计学意义(P<0.001);(2)专科医师对抑郁症的识别能力高于非专科医师(专科医师诊断正确337人,不正确43人;非专科医师诊断正确216人,不正确84人;χ2=30.73,P<0.001);专科医师组和CIDI复核诊断的一致性高,Kappa值为0.774,非专科医师与CIDI复核诊断的一致性偏低,Kappa值为0.439;(3)两组抑郁症患者在HAMD24、HAMA总分及各因子分分布上均无显著差异,均有中等以上的抑郁症状,伴有普遍的睡眠障碍、焦虑、躯体化等临床特点;(4)从事精神科工作的时间和每年接受精神科知识培训的时间越长,抑郁症的识别率就越高(OR值为1.475和1.769).结论:综合医院精神科室中的非专科医师接受精神卫生专科知识培训不足,对抑郁症的识别能力不如专科医生,需加强对综合医院精神卫生科室服务质量的管理.     

急性脑梗死阿替普酶静脉溶栓后血管再闭塞应用低分子肝素钙的价值

 目的 探讨低分子肝素钙对急性脑梗死阿替普酶静脉溶栓后血管再闭塞患者的应用价值。方法 收集2010-2014年上海市同仁医院神经内科收治的经阿替普酶静脉溶栓后血管再闭塞的44例急性脑梗死患者资料,根据是否采用低分子肝素钙,分为抗凝组和对照组,抗凝组23例,对照组21例。评价两组治疗后1、14、90 d的疗效,包括神经功能缺损评分(NIHSS)及mRS评分,同时观察90 d内再脑出血发生率及病死率。结果 抗凝组和对照组14 d总有效率分别为78.3%、42.9%,差异有统计学意义(P＜0.05);90 d mRS评分分别为2.00±1.51、3.10±1.76,差异有统计学意义(P＜0.05)。抗凝组和对照组脑出血(症状性脑出血+非症状性脑出血)发生率分别为17.4％、14.3％,病死率分别为8.7%、9.5％,两组比较,差异均无统计学意义。结论 低分子肝素钙治疗阿替普酶溶栓后血管再闭塞,可改善患者神经功能,效果满意。     

产后早孕合并以共济失调为特征的抗NMDAR脑炎一例并文献复习

<正>1 病例报告患者女,34岁。因“言语不清、肢体不自主抖动、步态不稳逐渐加重5个月余”于2021-1-7入院。2020年7月初行剖宫产,产后逐渐出现双手抖动,持物及活动时明显,写字歪斜,未重视。8月初感肢体抖动较前明显,并出现言语不流利,语速变慢,语言忽高忽低,坐立时头部及身体摇晃,行走摇摆,不能走直线,且症状持续存在,无面部及下颌抖动,无头晕、恶心呕吐,无头痛、发热,无视物重影,无肢体无力、面部及肢体麻木、口角歪斜、吞咽困难、     

银杏叶提取物抗血小板聚集机制研究

目的 通过体外观察银杏叶提取物(EGB)对血小板磷酸二酯酶(PDE)、核苷酸环化酶[腺苷酸环化酶(AC)、鸟苷酸环化酶(GC)]活性和环核苷酸[环腺苷酸(cAMP)、环鸟苷酸(cGMP)]水平的影响,探讨EGB抗血小板聚集的可能机制.方法 采集2周内未服任何药物的3例健康志愿者肘静脉血(柠檬酸钠抗凝),血小板分离洗涤后分别观察不同浓度EGB对血小板cAMP、cGMP水平及经超声匀浆后分离的PDE、AC、GC活性的影响,并以加同等体积药物溶剂为空白对照.结果 随着EGB浓度的增加,血小板cAMP水平明显增高,PDE3活性明显抑制,变化呈剂量依赖性;大剂量EGB(80 mg/L)对PDE5有轻度抑制作用;不同浓度EGB对cGMP水平和PDE2、AC、GC活性均无明显影响.结论 EGB通过抑制血小板PDE3活性,提升cAMP水平从而起到抗血小板聚集作用.

Abstract：

Objective To investigate the effect of Ginkgo biloba extract (EGB) on changes of activities of platelet phosphodiesterase (PDE) and nucleotide cyclase (adenylate cyclase [AC] and guanylate cyclase [GC]), and levels of cyclic nucleotide (cylic adenosine monophosphate [cAMP] and cyclic guanosine monophosphate [cGMP]), and investigate the mechanism of platelet anti-aggregation with EGB. Methods Blood samples from 3 healthy volunteers, not taken any drugs within 2 weeks of the experiments, were anticoagulated with 3.8% sodium citrate. After isolating and washing, platelet was given various concentrations of EGB, and then applied for measurement of the levels cAMP and cGMP and the activities of PDE, AC and GC isolated from platelet sonic homogenates. Controls were given the same volume of bulk drug solvent. Results EGB dose-dependence was noted: the higher the level of EGB, the higher the cAMP level and the more active the PDE3. EGB at high-dose could slightly inhibit the PDE5 activity. EGB in any dosages could not affect the cGMP level, and activities of PDE2, AC and GC. Conclusion EGB has platelet anti-aggregation effect through inhibiting the PDE3 activity and increasing the cAMP level.     

血管性抑郁

血管性抑郁是近年提出的热点概念,但目前临床上的认识还较为模糊。本文就血管性抑郁的发展史、定义及与相关概念的区别、临床症状、诊断标准、治疗和预后作一较为全面的综述。1研究历史1896年Kraepelin等首先提出老年人的抑郁症有其特定的临床特征;1905年Gaupp等通过精神病理分析,报道了45例“动脉硬化性抑郁”;1962年Post提出“脑血管病介导的抑郁症”学说并于1972年发表文章报道了许多伴发血管疾病的抑郁症老年人。1997年Alexopoulos等正式提出了“血管性抑郁(vascular de-pression,VD)”的概念,此后“血管性抑郁”一直是众多神经病学…     

结节性硬化症不同年龄的临床特点及婴幼儿特征

目的 分析不同年龄结节性硬化症患者的临床特点,提高早期诊断率。方法回顾性调查结节性硬化症患者69例,并对其中21例进行随访;将患者分为0～2岁组、2～5岁组及〉5岁组,分析结节性硬化症诊断标准中常见诊断条件的发生率及年龄分布规律。结果 0～2岁组色素脱失斑（84%）发生率最高,其它依次为室管膜下结节（78%）、癫痫（74%）、心脏横纹肌瘤（33%）、脑皮质结节（33%）、肾脏表现（20%）。2～ 5岁组色素脱失斑（91%）、室管膜下结节（91%）和癫痫（90%）最高,面部纤维瘤（65%）次之,其它为脑皮质结节（50%）、肾脏表现（45%）、眼底改变（40%）、心脏横纹肌瘤（33%）。结论 除心脏横纹肌瘤外,TSC临床表现的发生率均随年龄呈上升趋势,婴幼儿TSC临床表现有其自身特点,色素脱失斑、室管膜下结节和癫痫为主要特征。