皮肌炎并发皮下、纵隔气肿6例临床分析并文献复习

目的：提高对皮肌炎（DM）并发皮下、纵隔气肿的各种临床相关因素的认识,重视纵隔气肿对血流动力学的影响。方法：将我院6例及国内文献报道7例DM并发纵隔气肿病例进行了汇总分析。结果：DM患者在并发纵隔气肿时,92％为自发性纵隔气肿。均有典型皮疹,61％有皮肤血管炎,54％肌力正常,69％肌酸激酶（CK）正常,92％乳酸脱氢酶（LDH）升高。上述病例均存在肺间质病变,且在激素治疗期间发生。38％出现循环系统的表现,53％死亡。结论：皮肌炎并发纵隔气肿以肺间质病变、皮肤血管炎病变为主而肌炎较轻、CK正常、LDH升高的皮肌炎患者更容易发生纵隔气肿,预后差,死亡率高。     

溶栓治疗瓣膜置换术后心内血栓的疗效观察

人工瓣膜置换术后心内血栓包括人工瓣膜血栓和左心房血栓,是心脏瓣膜置换术后最严重的并发症之一,其中人工瓣膜血栓每年的发生率为0.2%~6%[1]。目前对瓣膜置换术后心内血栓的治疗主要为溶栓疗法及手术治疗。手术风险较大、费用高;溶栓治疗费用低、风险小,但在诸多方面存在着争议。现回顾性分析2010年9月-2014年6月在笔者医院住院的29例人工瓣膜置换术后心内血栓患者予以尿激酶溶栓治疗的临床资料,报告如下。     

风湿性疾病的眼部表现及治疗进展

风湿性疾病是一组累及多系统多器官的炎症性疾病。多种风湿性疾病可引起眼部炎症，甚至以眼部炎症作为首发表现，往往容易误诊误治。最常见的是类风湿关节炎（rheumatiod arthritis，RA）、各种脊柱关节炎、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosis，SLE）、白塞病（Behcet’s disease）、干燥综合征（Sjiogren’s syndrome）、系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）和韦格纳肉芽肿病（Wegenet’s granulomatosis，WG）、多发性肌炎／皮肌炎（polymyositis／dermtttomyositis，PM／DM）等。这些疾病不仅引起全身多系统病变，也可导致眼部破坏性疾病。炎症介质的释放导致眼部组织不断受到攻击破坏，最终导致失明。眼部炎症可以出现在全身症状之前，有些眼部表现可能提示某些风湿病，因此了解风湿性疾病的眼部表现，     

mRNA显示技术在风湿病学研究中的应用

ｍＲＮＡ显示技术在风湿病学研究中的应用李忆农武莉黄烽随着分子免疫学研究的深入，免疫调节机制与临床疾病的关系越来越引人注目。为深入了解人类疾病过程中免疫调节的作用方式及自身免疫性疾病的发病机制。近年建立的ｍＲＮＡ差异显示（ｍＲＮＡＤＤ）技术能迅速了解免...     

IgG4相关性疾病20例临床特征分析

目的 总结IgG4相关性疾病临床特征及预后,提高认识,做到早期诊断及合理治疗.方法 对在我院住院明确诊断的20例IgG4相关性疾病患者资料进行回顾性分析.结果 20例患者中男性14例,女性6例,平均年龄58岁,胰腺和胆管为最常见受累器官,17例患者(85％)有≥2个器官受累.所有患者血清IgG4均明显升高(＞1350 mg/L).12例患者行组织病理学检查,主要表现为组织弥漫性纤维化,伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫组织化学可见CD38阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞比例均＞40％.20例患者中,除1例患者死于急性化脓性胆管炎及1例未治疗,其余患者病情均明显缓解.结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的首选检查方法,及时应用糖皮质激素可迅速缓解病情.     

CYP2C93,VKORC1-1639G>A和CYP4F2 rs2108622基因多态性对华法林剂量的影响

目的探讨CYP2C9*3、VKORC1-1639 G>A、CYP4F2 rs2108622基因多态性对心瓣膜置换术后患者华法林剂量的影响。方法收集2011年11月至2012年8月期间在福建省立医院心血管外科接受手术治疗的患者,用聚合酶链式反应(polymerase chain reaction,PCR)-基因测序方法检测133例患者CYP2C9*3、VKORC1-1639G>A、CYP4F2 rs2108622基因多态性,按基因型分组,分别比较不同基因型间平均华法林剂量。结果 CYP2C9*3AA、AC、CC分别有127例、6例、0例,平均日华法林剂量分别为3.75 mg、2.13 mg,差异有统计学意义(P<0.05);VKORC1-1639 G>A GG、GA、AA分别有3例、32例、98例,平均日华法林剂量分别为6.00 mg、4.50 mg和3.00 mg,差异有统计学意义(P<0.05);CYP4F2 rs2108622 CC、CT、TT分别有67例、59例、7例,平均日华法林剂量分别为3.00 mg、3.75 mg和4.50 mg,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CYP2C9*3、VKORC1-1639 G>A、CYP4F2rs2108622基因多态性与个体华法林剂量差异有关。     

进行性假性类风湿发育不良症的临床分析

目的提高对进行性假性类风湿发育不良症的认识。方法对2例进行性假性类风湿发育不良症进行分析,并通过文献复习对本病的临床表现及影像学改变进行分析总结。结果2例患者均为幼年起病,以双手近端指间关节肿胀为突出表现,逐渐出现外周大小关节进行性受累,并伴有脊柱的异常。结合文献报道的51例分析发现,本病男女患病率相仿,发病年龄多为1～10岁,其中77％为3～5岁。外周大小关节均可受累,依次累及双手小关节、髋、膝、踝、腕、肩等,早发骨关节炎改变是致残的主要原因,38％的患者脊柱受累可出现短躯干畸形。影像学特点均表现为普遍性扁平椎并椎体终板不规则、骨骺增大、继发性退行性变和关节周围骨质疏松。本病临床症状与类风湿关节炎相似,但不同的是无滑膜炎和其他炎性改变、X线无破坏性改变。目前无特异的治疗方法。结论进行性假性类风湿发育不良症是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,临床特点及典型的影像学表现有助于诊断。     

未折叠蛋白应答在强直性脊柱炎发病机制中的意义探讨

目的:通过研究强直性脊柱炎(AS)病人的外周血单个核细胞(PBMC)关节液单个核细胞(SFMC)的基因谱,了解有无支持UPR假说的转录物以及那些细胞参与未折叠蛋白应答(UPR),UPR在AS病人的变化及其在关节炎发病机制中的作用和意义。方法:AS病人的PBMCSFMC基因表达谱通过含1176基因的cDNA微阵列扫描得到,结果中比较AS与健康自愿者和RA病人有差异表达的基因C2、C3、C8、LMP2、LMP7和BiP(UPR的标志物)再以RTPCR验证。结果:AS患者的SFMC中的BiP表达显著高于RA患者SFMC组(RTPCR的均数和标准差为86.4±111.3和18.5±13.0,两者比较,P=0.044),AS和RA患者SFMC组的C2分别为91.6±36.7和18.5±3.6(两者比较,P<0.037),而且AS患者的SFMC中BiP和UPR相关的蛋白酶体C2的增高水平密切相关(相关系数r=0.9)。另外,研究还发现,AS患者SFMC过度表达BiP的细胞是单核巨噬细胞。结论:内质网UPR确实发生在AS患者SFMC中的巨噬细胞。结果显示UPR应答在AS病人关节炎症的初期和延续中起重要的作用。