儿童自身免疫性大疱病15例分析

自身免疫性大疱病是以自身抗体在皮肤内沉积、水疱形成为特征的一组皮肤病,包括寻常型天疱疮(PV)、类天疱疮(BP)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、线状IgA大疱病(LAD)及大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等,常见于中老年人,偶尔也可发生于儿童。为了解此类疾病在儿童中的发病情况、临床表现及治疗特点,我们对1991～2000年诊治的15例儿童自身免疫性大疱病进行总结分析。     

天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究

目的 探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点.方法 对2003-2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行同顾性分析.结果 天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮(P＜0.001),直接免疫荧光(DIF)确诊的175例天疱疮患者中IgG100%阳性,C3 92.0%阳性;类天疱疮223例患者中C399.1%阳性,IgG 51.12%阳性.两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68.8%.病理检查、DIF两者一致率为80.7%.②类天疱疮患者的临床诊断、病珲检查与DIF三者一致率为62.8%.病理检查、DIF两者一致率为78.1%.糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松(0.5～1.5)mg·kg-1·d-1可控制大部分患者病情.结论 临床和病理无法确诊的大疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法.在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,可主要检查C3.     

皮肤病的辅助治疗

皮肤病的辅助治疗是一种崭新的概念.由于化妆品含有活性成分,临床试验已经证明它在不同情况下的功效,目前已成为皮肤病辅助治疗手段中不可或缺的一部分.化妆品不同于抗生素等传统医学意义上的治疗性药物,对化妆品的价值评价是基于临床和生物测量学基础之上的.我们对于辅助性治疗的化妆品的要求是:可改善皮肤的外观,并经临床双盲试验和生物测量学证实其有效性.     

天疱疮患者血清细胞因子的检测及其与病情的相关性

目的 研究天疱疮患者血清细胞因子的动态变化及其与病情严重程度的相关性.方法 用双抗体夹心ELISA方法检测31例急性发病期和治疗后缓解的天疱疮患者以及15例正常人对照血清白介素4(IL-4)、白介素10(IL-10)、γ干扰素(IFN-γ)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)和可溶性IL-2受体(sIL-2R)水平,并以间接免疫荧光法检测患者血清抗体滴度,同时用烧伤面积九分法记录皮损面积.结果 天疱疮患者急性发病期IL-10水平低于正常人(P<0.05),且与皮损面积呈负相关(r=-0.25,P<0.05);sIL-2R和IFN-γ水平高于正常人(P<0.05),且与皮损面积呈正相关(分别为r=0.60,P<0.05;r=0.41,P<0.05);天疱疮抗体滴度与皮损面积无相关性(P>0.05).结论 天疱疮发病中存在细胞因子的异常,IL-10、sIL-2R和IFN-γ水平与病情严重程度有明显的相关性,其水平的检测可用于监控疾病的严重程度并指导临床治疗.     

住院药疹922例临床分析

目的 探讨药疹的发病趋势、致敏药物、疹型的变迁和防治方法。 方法 回顾分析复旦大学附属华山医院皮肤科2009年1月至2013年12月间收治的922例确诊药疹患者的临床资料。 结果 2009—2013年每年药疹病例占皮肤科同期住院总病例比例波动于9.45% ~ 10.01%,重症药疹占药疹比例波动于17.45% ~ 28.24%。单一用药371例（40.2%）,混合用药551例（59.8%）。278例单一用药非重症药疹中排名前5位的致敏药物依次为中药（72例）、头孢菌素类（38例）、阿莫西林（27例）、解热镇痛（26例）、破伤风抗毒素（24例）;93例单一用药重症药疹中排名前5位的致敏药物依次为抗癫痫药（33例）、别嘌醇（28例）、解热镇痛药（7例）、头孢菌素类（6例）、中药（6例）。922例患者中,皮疹类型主要为发疹型（422例,45.8%）、荨麻疹型（259例,28.1%）、重症多形红斑型（135例,14.6%）、中毒性表皮坏死松解症（49,5.3%）,另外共确诊药疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状综合征（DRESS）33例（3.6%）、急性泛发性发疹性脓疱病7例（0.8%）。共791例（85.8%）药疹患者接受了糖皮质激素治疗,以等量泼尼松计算,非重症型药疹（550例）用量为（47.61 ± 12.07） mg/d,重症型药疹（221例）用量为（73.10 ± 18.23） mg/d。共有101例（11.0%）药疹患者因为糖皮质激素治疗后病情控制不佳联合使用静脉注射丙种球蛋白治疗。224例重症药疹中仅2例（0.9%）死亡。 结论 卡马西平和别嘌醇仍是引起重症药疹的首要致敏药物;在非重症药疹中中药为第1位致敏药物。2009—2013年重症药疹的死亡率明显下降。     

天疱疮患者血清白介素6、10、17、γ干扰素和外周血Th17细胞水平检测

目的 探讨寻常型天疱疮可能的细胞免疫机制。方法 用ELISA法检测33例寻常型天疱疮（PV）患者及34例正常人对照血清白介素6（IL-6）、白介素10（IL-10）、白介素17（IL-17）及γ干扰素（IFN-γ）水平。流式细胞仪检测10例PV患者及10例正常人对照外周血Th17细胞水平。结果 PV患者血清IL-6、IL-17水平高于正常人对照（P < 0.05）,IFN-γ、IL-10水平低于正常人对照（P < 0.05）。PV患者外周血中Th17细胞的百分比高于正常人对照（P < 0.05）。结论 IL-6、IL-10、IFN-γ、IL-17和Th17细胞与PV的发病可能有关。     

类天疱疮与HLA-DRB1基因的相关性研究

为探讨HLA-DRE1基因与类天疱疮（BP）的相关性，采用聚合酶链反应序列特异性寡核苷酸探针PCR-SSOP方法对上海地区汉族56个BP患者和150名健康对照进行了HLA-DRB1基因分型。结果与健康对照组比较，BP患者HLA-DRBI*10（DRB1*1001）基因频率明显增高(Pc=0.022，RR=6.466)。结果提示HLA-DRB1*10(DRB1*1001)可能是我国上海地区汉族BP患者的易感基因。     

天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究北大核心

目的探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点。方法对2003--2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行回顾性分析。结果天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮（P〈0．001）,直接免疫荧光（DIF）确诊的175例天疱疮患者中IgG100％阳性,C3 92．0％阳性;类天疱疮223例患者中C3 99．1％gH性,IgG 51．12％阳性。两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68．8％。病理检查、DIF两者一致率为80．7％。②类天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为62．8％。病理检查、DIF两者一致率为78．1％。糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松（0．5～1．5）mg·kg^-1·d^-1可控制大部分患者病情。结论临床和病理无法确诊的天疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法。在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,司主要检查C3。     

大剂量静注丙球冲击疗法治疗皮肤病5例

采用大剂量静注丙型冲击疗法（ＨＤＩＶＩＧ）治疗２例伴发肿瘤的泛发性太疱疹患者,常规治疗效果欠佳的皮肌炎,大疱性类天疱疮和系统性红斑狼疮患者各１例,剂量为０．４／（ｋｇ．ｄ）共５天,并辅以中等剂量的皮质类固醇激素。经治疗虱的症状迅速缓解,治疗中无明显不良反应。     

79例重症药疹病例临床回顾

分析我院皮肤科1993－1999年间住院重症药疹病例79例,其中大疱表皮坏死松解型药疹37例,重症多形红斑型药疹26例,剥脱性皮炎型药疹16例,死亡12例。解热镇痛药在致敏药物中占首位,其他依次为青霉素类,头孢菌素类,别嘌呤醇、卡马西平、磺胺药,中药,不明种类药物,痢特灵和鲁米那。死亡率以剥脱性皮炎型最高,大疱表皮坏死松解型次之,重症多形红斑型最低。死亡患者至少有3个以上脏器累及。因此认为患者年龄、药疹类型、从发病到正规足量皮质类固醇治疗的时间以及内脏累及的多少决定患者的预后;解热镇痛药、别嘌醇以及卡马西平等药物的应用应谨慎。